Primary Sclerotizing Cholangitis in Children and Adolescents

České info

Primární sklerózující cholangitida u dětí a mladistvých

Primární sklerózující cholangitida (PSC) je chronické, progresivní, cholestatické onemocnění, které se vysky-tuje vzácně u dětí. Prezentujeme 7 dětí a mladistvých, u nichž byla diagnostikována PSC na základě cholangio-grafických, histologických a biochemických nálezů. Průměrný věk pacientů byl v době diagnózy 13 let, v rozmezí2,5 až 16,5 roků. Všichni nemocní měli vysoké hodnoty transamináz (ALT, AST) a gamaglutamyltransferázy(GMT) a zvýšené sérové hladiny alkalické fosfatázy (ALP). Protilátky proti cytoplazmě neutrofilů byly přítomnyu 6 nemocných (85,6 %), antinukleární protilátky a protilátky proti hladkému svalstvu byly zjištěny u 3 pacientů(42,8 %). Všichni sledovaní měli vysoké hladiny imunoglobulinu G. Pět pacientů mělo klinické příznaky kolitidy,která byla potvrzena kolonoskopickým a histologickým vyšetřením (71,6 %), u zbývajících 2 byly přítomnyhistologické známky mikroskopické kolitidy. Mezi pacienty s klinickými známkami kolitidy byla Crohnova nemocdiagnostikována u dvou z nich. Endoskopická retrográdní pankreatocholangiografie byla provedena u všechpacientů a cholangiografické nálezy byly hodnoceny podle klasifikace navržené pro dětský věk. Postižení jakintrahepatálních, tak extrahepatálních žlučovodů bylo popsáno u všech nemocných. Jaterní biopsie byly klasifi-kovány podle Ludwigových kritérií pro stupně postižení jater u PSC. Nálezy u 2 dětí odpovídaly 1. stupnia u zbývajících 5 dětí byly na rozhraní 1. - 2. stupně klasifikace. U všech dětí byla léčba zahájena ursodeoxycho-lovou kyselinou, u 6 pacientů v kombinaci s prednisonem, u jednoho navíc společně s azathioprinem. Po 14měsíčnímonoterapii ursodeoxylovou kyselinou byla léčba u jednoho pacienta doplněna o azathioprin. Odpověď na terapiibyla hodnocena podle kritérií pro léčbu autoimunní hepatitidy. U 5 pacientů byla odpověď úplná, u jednohoparciální a jeden pacient zůstal bez odpovědi.

Klíčová slova:
primární sklerózující cholangitida, endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie, nespe-

Authors: V. Smolka ¹; A. Kolek ¹; V. Procházka ² ; J. Matnonová ¹; K. Michálková ³
Authors place of work: Dětská klinika LF UP a FN, Olomouc ¹
Published in the journal: Čes-slov Pediat 2000; (9): 552-557.
Category:

Summary

Primary sclerotizing cholangitis (PSC) is a chronic, progressive cholestatic disease rarely encountered inchildren. The authors present 7 children and adolescents where PSC was diagnosed on the basis of cholangiograp-hic, histological and biochemical findings. The mean age of the patients at the time of diagnosis was 13 years, range2.5 to 16.5 years. All patients had high transaminase (ALT, AST) values and levels of gammaglutamyl transferase(GMT) and elevated serum alkaline phosphatese values. Antibodies against cytoplasm of neutrophils were presentin 6 patients (85.6 %), antinuclear antibodies and antibodies against smooth muscle were detected in 3 patients(42.8 %). All patients had high immunoglobulin G levels. Five patients had clinical symptoms of colitis which wasconfirmed by colonoscopic and histological examination (71.6 %), in the remaining 2 histological signs ofmicroscopic colitis were present. Crohn’s disease was diagnosed in two patients with clinical signs of colitis.Endoscopic retrograde pancreatocholangiography was performed in all patients and cholangiographic findingswere evaluated according to the classification recommended for child age. Affections of intrahepatic and extrahe-patic bile ducts were described in all patients. Liver biopsies were classified according to Ludwig’s criteria for liveraffection in PSC. The findings in two children corresponded to grade 1, in the remaining 5 children they were onthe borderline between grades 1 and 2 of the classification. In all children treatment was started with ursodeoxy-cholic acid, in 6 patients in combination with prednisone, in one moreover with azathioprine. After 14-monthmonotherapy with ursodeoxycholic acid in one patient treatment was supplemented by azathioprine. The response to treatment was evaluated according to criteria for the treatment of autoimmune hepatitis. In 5 patients theresponse was complete, in one partial and in one patient there was no response.

Key words:
primary sclerotizing cholangitis, endoscopic retrograde cholangiopancreatography, non-specific

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.

V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.