Karcinom rete testis

Súhrn

Uvádíme kazuistiku negerminálního maligního tumoru postihujícího rete testis varlete. Tumor je raritní a může být zaměněn s jinými tumory, které do varlete metastazují. Vzhledem k jeho agresivní biologické povaze a rezistenci k chemoterapii a radioterapii je velikost tumoru v době diagnózy jediným prokázaným faktorem délky přežití pacientů s tímto onemocněním.

Klíčová slova:
rete testis, varle, karcinom.

ÚVOD

Karcinom rete testis je vzácný tumor postihující varle. Vyskytuje se zejména u starších mužů mezi 70.–80. rokem života, ale jsou popsány i případy u mladších mužů, z dostupných údajů v literatuře v rozmezí mezi 8.–91. rokem života (1). V celosvětové literatuře bylo dosud popsáno cca 60 případů, přičemž jenom asi polovina splňuje po revizi kritéria pro tento tumor. Jeho charakteristickým znakem je zejména jeho špatná prognóza. Tumor časně metastazuje do spádových lymfatických uzlina viscerálních orgánů.

KAZUISTIKA

V lednu 2011 byl na naší ambulanci vyšetřen 70letý pacient pro cca 3měsiční anamnézu nebolestivého zduření levého varlete. Fyzikálním vyšetřením bylo zjištěné tuhé varle v celém objemu s nediferencovatelným nadvarletem, nález byl palpačně nebolestivý. Ultrazvukovým vyšetřením byla prokázaná tumorózní infiltrace levého varlete, bez přítomnosti hydrokély. Laboratorně jsme neprokázali elevaci AFP nebo HCG. Zaznamenali jsme však elevaci PSA. Pacient podstoupil radikální orchiektomii vlevo z inguinálního přístupu. Histologicky byl po opakované revizi nálezu patology naší nemocnice a vyššího klinického pracoviště diagnostikován dobře diferencovaný adenokarcinom rete testis. Tumor byl tubulopapilární až cystopapilární struktury, rostl intrakanalikulárně s invazí do tubuli efferentes v oblasti nadvarlete. Imunohistochemicky byly vyloučeny tumory mezoteliální a gonadostromální. Pro elevaci PSA pacient následně podstoupil biopsii prostaty, kde jsme diagnostikovali adenokarcinom prostaty GS 3+3. Pro diferenciálně diagnostickou úvahu o možné metastáze karcinomu prostaty do varlete byl nález znovu revidován a metastatický proces vyloučen. Pacient je nyní 12 měsíců po primární diagnóze karcinomu rete testis s probíhající radioterapií pro karcinom prostaty bez známek recidivy karcinomu rete testis. Druhé varle je v pravidelných intervalech vyšetřováno USG a spádové lymfatické uzliny a viscerální orgány jsou vyšetřovány pomocí dalších zobrazovacích metod.

DISKUSE

Karcinom rete testis se projevuje nejčastěji jako nebolestivé zduření varlete, často spojené s hydrokélou (25 % případů). Popsány jsou ale i případy spojené s bolestivým zduřením hemiskrota, s traumatem, epididymitidou nebo kryptorchismem, i když přímou souvislost mezi kryptorchismem a karcinomem rete testis se prokázat nepodařilo (2). Nikdy není bilaterální. Makroskopicky se projevuje jako neopouzdřený, tuhý, bělavý tumor lokalizovaný do hilu varlete. Může zasahovat do semenného provazce nebo nadvarlete.

Pro tento vzácný tumor byly sestaveny tzv. Nochowitzove kritéria, která by měl vzhledem k široké diferenciální diagnostice a časté histologické podobnosti s jinými tumory splňovat (3, 4). Nejdůležitějším kritériem je nepřítomnost histologicky podobného jiného primárního tumoru v těle, který by mohl být primární lokalizací. Tumor musí být lokalizován do hilu varlete. Pro patologa je důležitá vizualizace přechodu normálního epitelu do epitelu maligně transformovaného při histologickém vyšetření a abscence převahy struktur připomínajících germinální testikulární nádory. Maligní transformace postihuje buněčnou výstelku rete testis. Jeho histologický vzhled může být tubulární nebo papilární, ale byly popsány i případy s cystickou nebo solidní komponentou. Buňky karcinomu mají luminální povrch krytý mikroklky, cytoplazma buněk je vyplněná hojným obsahem perinukleárních tonofi lamentů a tukovými kapénkami. Jádra jsou nepravidelná. Imunohistochemicky tkáň tumoru vykazuje pozitivitu procytokeratiny, CEA, vimentin, NSE, LeuM1a TAG 72, negativitu pro AFP a HCG (5).

V diferenciální diagnostice je nutné vyloučit meta stázu adenokarcinomu jiné primární lokalizace, nejčastěji karcinomu prostaty. Imunohistochemicky je adenokarcinom prostaty PSA a PAPH pozitivní. Druhým nejčastějším karcinomem metastazujícím do hilu varlete jsou adenokarcinomy plic (5). Dalším tumorem v diferenciální diagnostice je maligním ezoteliom. Mikroklky buněk mezoteliomu jsou delší a tenčí, tumor bývá lokalizovaný mimo hilu varlete a nevykazuje přechod do benigní adenomové komponenty. Imunohistochemicky lze u mezoteliomu prokázat pozitivitu pro kalretinin a WT-1, která u karcinomu rete testis chybí (1). Z dalších tumorů je nutné vyloučit „ovariální“ typ nádorů z povrchového epitelu, zejména serózní typy, maligní tumor ze Sertoliho buněk postihující více testikulární stroma než tubuly. Do rete testis můžou prorůstat i germinální tumory a vytvářet intratubulární germinální neoplazii, proto při hyperplastických lézích rete testis nejasné etiologie je nutné uvažovat o přítomnosti germinálního tumoru (5).

Prognóza tumoru závisí od stadia v době diagnózy. Tumor rychle metastazuje lymfatickou cestou do spádových ilických a paraaortálních lymfatických uzlin. Časně vytváří i viscerální metastázy a byly popsány i případy metastatického postižení kůže (6). Léčba je chirurgická, spočívající v radikální orchiektomii. Retroperitoneální lymfadenektomie se rutinně nedoporučuje. Tumor je primárně rezistentní vůči všem známým chemoterapeutickým režimům a vůči radioterapii (7). Velikost tumoru v době diagnózy je jediným prokázaným faktorem délky přežití těchto pacientů (4).

ZÁVĚR

Primární adenokarcinom rete testis je mezi tumory postihujícími varle vzácný. Důležité je zejména histologické vyšetření zkušeným patologem a vyloučení jiného primárního karcinomu metastazujícího do varlete. Vzhledem k rezistenci tumoru k chemoterapii a radioterapii je jedinou formou terapie časná chirurgická léčba. Velikost v době diagnózy je jediným prokázaným faktorem délky přežití pacientů. Vzhledem k jeho agresivitě není v literatuře mnoho dostupných údajů o následné léčbě recidivy tohoto onemocnění. Pacienti s pokročilým onemocněním nebo recidivou většinou umírají do několika měsíců.

Došlo: 8. 2. 2012.

Přijato: 24. 4. 2012.

Kontaktní adresa

MUDr. Katarína Slatinová

Urologické oddělení Nemocnice Znojmo

MUDr. J. Jánskeho 11, 669 02 Znojmo

e-mail: slatinova@zoznam.sk