Multiple Intracranial and Intraspinal Meningiomas in the Frame ofNeurocristopathy (Phakomatosis) of the Neurofibromatosis Type

České info

Mnohopočetné intrakraniálne a intraspinálnemeningiómy v rámci neurokristopatie(fakomatózy) typu neurofibromatózy

Kazuistika spontánneho prípadu „centrálneho typu“ neurofibromatózy u 56-ročnej ženy, hodnote-ného klinicky ako sclerosis multiplex. Ochorenie v trvaní dvadsiatich rokov sa prejavovalo po-stupne poruchami sluchu, chôdze, zraku, citlivosti, inkontinenciou, intrakraniálnou hypertenzioua cefaleou. K najvýraznejšiemu morfologickému nálezu patrilo približne 120 intrakraniálnycha ďalšie desiatky intraspinálnych meningiómov. V menšom počte sa zistili plexiformné neurofib-rómy, ako aj ojedinelé neurinómy miechy. Príčinou smrti bola aspiračná hnisavá bronchopneu-mónia. Meningiómy sa vyskytli vo viacerých variantoch, vrátane sekrečného typu a typus amyloidom. Zistila sa v nich imunohistochemická pozitivita S-100 proteínu, EMA a negativitavimentínu, aktínu, estrogénových a progesterónových receptorov, CEA, imunoglobulínov (IgA,IgG, IgM), amyloidu A a cytokeratínu. Vzhľadom na prítomnosť resp. chýbanie niektorých kľúčo-vých morfologických nálezov a na vek pacientky sme zaradili tento nález podľa Sobola a spol. (29)do siedmeho typu neurofibromatózy (NF7).

Klíčová slova:
Neurofibromatóza - Fakomatóza - Neurokristopátie - Meningióm - Imunohistoché-mia meningiómu - Amyloid v meningióme

Authors: Ľ. Babjaková; I. Jurkovič; R. Krajcár; P. Kočan
Authors place of work: Ústav patológie Lekárskej fakulty UPJŠ a Fakultnej nemocnice L. Pasteura, Košice
Published in the journal: Čes.-slov. Patol., , 2000, No. 4, p. 150-155
Category:

Summary

Presentation of a case of a „central type“ neurofibromatosis in a 56-year old woman, clinicallydiagnosed erroneously as multiple sclerosis with a 20 years long course. Disturbances of hearing,walking, sight, sensitivity, incontinentia, intracranial hypertension and headache representedthe main symptoms. More than 120 intracranial and tens of intraspinal meningiomas representedthe leading postmortem finding. In a lesser frequency spinal plexiform neurofibromas andschwannomas were also found. The death was attributed to aspiration purulent bronchopneumo-nia. Various types of meningioma were seen microscopically, including secretory type and a typewith amyloid. Immunostaining was positive with S-100 protein and EMA. Negative expression wasfound with vimentin, CEA, smooth muscle actin, estrogen and progesterone receptors, amyloidA and cytokeratins. With regard to the presence or absence of key morphological features thepresented case was placed according to Sobol et al. (29) into the seventh category of neurofibro-matosis (NF7).

Key words:
Neurofibromatosis - Phakomatosis - Neurocristopathies - Meningioma - Immunohisto-chemistry of meningiomas - Amyloid in meningioma

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.

V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.

Štítky

Anatomical pathology Forensic medical examiner Toxicology

Článek Comparison of Results of Medical Examination with the Alcohol Blood Leveland Some Other Findings

Článek Effect of Stopangin Spray on the Alcohol Level Assessed by the AnalyzerAlcotest 7410 of Dräger Co

Článek Morphological and Clinical Consequences of Focal Brain Ischaemia

Článek Benign Glomus Tumor of the Superior PosteriorMediastinum

Článek Composite Multicystic Mesothelioma andAdenomatoid Tumor of the Ovary: AdditionalObservation Suggesting Common Histogenesisof Both Lesions

Článek Kaposiform Hemangioendothelioma in Adult.Report of a Case with Amianthoid-like Fibrosisand Angiectases

Článek A Method of Paraffin Infiltration and its Use for Morphological Studiesof Organs

Článok vyšiel v časopise

Czecho-Slovak Pathology

2000 Číslo 4

Najčítanejšie v tomto čísle