Lipomatous Hamartomas of Brain -Malformations of the Subarachnoid Space

České info

Lipomatózní hamartomy mozku -malformace subarachnoidálního prostoru

Lipomatózní hamartomy patří mezi vzácné poruchy centrálního nervového systému. Naše sdělenípředkládá dvě pozorování této afekce v interhemisferické lokalizaci a v kombinaci s úplnou agenezí corpus callosum, avšak s rozdílnou histologickou stavbou. U prvního pacienta působil intrakraniální útvar nezvladatelnou epilepsii, byl z části resekován a ověřen bioptickým vyšetřením.Mikroskopická struktura odpovídala zralé cévnaté tukové tkáni s četnými kalcifikacemi. Druhýpřípad byl náhodným nálezem při pitvě, mikroskopicky se kromě tukové tkáně vyskytovala ložiska hemopoezy a struktury lamelární kosti. V obou případech bylo nápadné neostré ohraničenívazivového pouzdra od okolní mozkové tkáně a souvislost hamartomu s měkkými plenami mozku.Diskusí recentních poznatků o vývoji obalů centrálního nervstva a mozkových komisur je vysvětlen původ tohoto onemocnění v porušené resorpci embryonální meninx primitiva. Tato poruchaje příčinou i dalších vývojových aberací mozku, které jsou často nalézány ve spojitosti s lipomatózním hamartomem. Původ z primitivní meninx, která je derivátem jednak mezenchymu, jednakneuroektodermu, dobře vysvětluje i rozdílnou mikroskopickou stavbu hamartomů.

Klíčová slova:
hamartom - intrakraniální lipom - corpus callosum - subarachnoidální prostor

Authors: J. Zámečník; M. Kynčl
Published in the journal: Čes.-slov. Patol., , 2001, No. 4, p. 163-167
Category:

Summary

Lipomatous hamartomas are rare disorders affecting the central nervous system. In our report,two observations of this disorder are presented. Both are interhemispheric in location and areassociated with a complete agenesis of the corpus callosum, while having different histologicalstructures. In our first patient, the intracranial formation caused refractory seizures, was partially surgically removed, and a biopsy was performed. Light microscopic examination disclosed thepresence of a highly vascularized mature adipose tissue with numerous calcifications. The secondcase was an incidental finding at autopsy. Microscopically, we found adipose tissue together withnumerous foci of hemopoiesis and structures of lamelar bone. In both cases, the indistinct demarcation of the collagenous capsule from the surrounding brain tissue and the continuity of thehamartoma with the leptomeninges were striking.In recent findings about the development of meninges and brain commissures, the origin of thisdisorder is explained as a defective resorption of the embryonic meninx primitiva. This disorderthen causes other developmental aberrations of the brain, which are often found in association.The varying microscopic pattern of these disorders can also be satisfactorily explained by theirorigin in the primitive meninx, which is formed from both mesenchyme and neuroectoderm.

Key words:
hamartoma - intracranial lipoma - corpus callosum - subarachnoid spaces

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.

V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.