Reactive Angioendotheliomatosis – a Rare Disease Mimicking KaposiSarcoma: a Case Report
Reaktívna angioendoteliomatóza – zriedkavékožné ochorenie napodobňujúce Kaposihosarkóm: kazuistika
Reaktívna angioendoteliomatóza (RAE) je veľmi zriedkavé ochorenie klinicky charakterizovanévýskytom mnohopočetných kožných lézií napodobňujúcich hlavne Kaposiho sarkóm (KS), prípadneangiosarkóm. Objavuje sa väčšinou v súvislosti s iným primárnym systémovým ochorením,ktorým je najčastejšie chronická infekcia. Diagnostické problémy spôsobuje tak klinikovi ako ajpatológovi. Prezentujeme RAE u 46-ročného polymorbídneho pacienta s etylickou anamnézoua s pľúcnou formou tuberkulózy. V priebehu antituberkulotickej terapie sa u pacienta objavilirýchlo progredujúce svrbivé a pálivé kožné lézie v podobe rôzne veľkých miestami splývajúcichfialovočervených makúl, plakov až uzlov, hodnotené klinikmi ako suspektný KS. Lézie boli opakovanebiopticky vyšetrované. Histologicky išlo o neostro ohraničené variabilné kapilárne proliferáciezasahujúce až do podkožia, doprevádzané erytrocytovými extravazátmi, depozitmihemosiderínu a riedkymi chronickými zápalovými infiltrátmi. Neobvyklé bolo prerastanie cievlézie do kožných adnexov a dermálnych nervov, čo sú prejavy RAE doposiaľ v literatúre nepopísané.Nálezy boli interpretované patológmi dvakrát ako kapilárny hemangióm, raz ako susp. „angioblastomaof Nakagawa“.
Klíčová slova:
reaktívna angioendoteliomatóza – Kaposiho sarkóm – tuberkulóza
Authors:
Ľ. Straka 1; K. Adamicová 2
Authors place of work:
Odd. patológie FNsP J. A. Reimana, Prešov 2ÚPa MFN a UK v Bratislave JLF, Martin
1
Published in the journal:
Čes.-slov. Patol., , 2004, No. 4, p. 162-166
Category:
Summary
Reactive angioendotheliomatosis (RAE) is a rare disorder with clinical presentation of multiple cutaneous lesions. RAE mimics mainiy Kaposi sarcoma (KS) and, rarely angiosarcoma, and it usu-ally arises in association with other systemic disease. The associated disease is mostly chronic in-fection. RAE presents diagnostic problems for both the clinician and pathologist. We present RAE in a 46-year-old male patient with a history of alcoholism and pulmonary tuberculosis. Multiple, rapidly progressive, itching and burning, and focally confluent cutaneous erythematous and pur-ple macules, plaques and nodules of various size and wide distribution appeared during a course of antituberculotic therapy. The suggested clinical diagnosis was KS. The lesions were repeatedly evaluated by biopsy. Histologically, there were poorly marginated proliferations of capillaries in the dermis which extended focally into the subcutaneous tissue. Associated erythrocyte extrava-sations, stromal hemosiderin depositions and mild chronic inflammatory infiltrates were also present in the lesion. Adnexal and neuronal extension of the lesional vessels was an intriguing finding, not described in the literatuře until now. The microscopical findings were interpreted by surgical patliologists as capillary hemangioma and as „angioblastoma of Nakagawa" (one and two times, respectively).
Key words:
reactive angioendotheliomatosis – Kaposi sarcoma – tuberculosis
Štítky
Anatomical pathology Forensic medical examiner ToxicologyČlánok vyšiel v časopise
Czecho-Slovak Pathology
2004 Číslo 4
Najčítanejšie v tomto čísle
- Apoplexia Uteri – a Postmenopausal Bleeding into Atrophic Endometriumduring Terminal Stress
- Ulcerative Colitis - Contemporary Morphological Criteria
- Immunohistological and Molecular Genetic Findings in GIST of the Stomach
- Reactive Angioendotheliomatosis – a Rare Disease Mimicking KaposiSarcoma: a Case Report