Segmentálna portálna hypertenzia

Segmental portal hypertension

Segmental portal hypertension (SPH) results from the isolated splenic vein obstruction (VL) in the presence of normal blood flow in portal and upper mesenteric vein, without affecting liver. Similarly to portal hypertension, also in patients with segmental portal hypertension the blood flowing into the spleen is fed back into the portal blood stream through the collateral circulation. They form gastric varices (GV) (mainly isolated (IGV)). Their bleeding is the most common, sometimes life-threatening manifestation of SPH. Although segmental portal hypertension has some common features with portal hypertension (especially pre-hepatic – creation of collateral circulation, formation of gastroesophageal varices), there are some significant differences between treatment and prognosis of the patient. Therefore, it is important to think of this rare diagnosis in patients with bleeding in the upper gastrointestinal tract, especially in those with pancreatic diseases, and to treat it accordingly.

Key words:
portal hypertension – esophageal and gastric varices – splenic vein – obstruction

The author declares he has no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study.

The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers.

Submitted:
16. 11. 2012

Accepted:
6. 2. 2013

Autori: Ľ. Mihalkanin
Pôsobisko autorov: Gastroenterologická ambulancia, Nemocnica Svidník n. o.
Vyšlo v časopise: Gastroent Hepatol 2013; 67(1): 58-64
Kategória: Hepatology: Review article

Súhrn

Segmentálna portálna hypertenzia (SPH) vzniká v dôsledku izolovanej obštrukcie lienálnej vény (VL) pri normálnom prietoku krvi portálnou vénou a hornou mezenterickou vénou, bez postihnutia pečene. Podobne ako pri portálnej hypertenzii aj u pacientov so segmentálnou portálnou hypertenziou krv prúdiaca do sleziny sa odvádza späť do portálneho riečiska kolaterálnym obehom. Vytvárajú sa gastrické varixy (GV) (najmä izolované (IGV)) a krvácanie z nich je najčastejšou, niekedy život ohrozujúcou manifestáciou SPH. Aj keď má segmentálna portálna hypertenzia niektoré spoločné črty s portálnou hypertenziou (hlavne s prehepatálnou – tvorba kolaterálneho obehu, vznik gastroezofágových varixov), sú niektoré podstatné rozdiely v liečbe a prognóze pacienta. Je preto dôležité myslieť na túto zriedkavú diagnózu u pacientov s krvácaním do horného tráviaceho traktu, predovšetkým u pacientov s ochoreniami pankreasu, a adekvátne ju liečiť.

Klúčové slová:
portálna hypertenzia – segmentálna portálna hypertenzia – vena lienalis – obštrukcia

Pojem portálna hypertenzia (PH) je všeobecne známy a predstavuje zvýšený tlakový gradient medzi systémovým obehom a portálnym cievnym riečiskom. Najčastejšou príčinou portálnej hypertenzie je cirhóza pečene rôznej etiológie. Zriedkavo je to prekážka toku portálnej krvi pred alebo za pečeňou (prehepatálna a posthepatálna PH).

Segmentálna portálna hypertenzia bola zaraďovaná medzi prehepatálnu PH. V konsenze Baveno IV však bola vyňatá z klasifikácie a v súčasnosti predstavuje samostatnú nozologickú jednotku.

Definícia

Segmentálna portálna hypertenzia (SPH) je patologický stav, ktorý vzniká pri izolovanej obštrukcii lienálnej vény (či už oklúzii alebo trombóze, totálnej alebo parciálnej) a ktorý vedie k zvýšeniu venózneho tlaku v gastrolienálnej oblasti, formovaniu kolaterál bez postihnutia portálnej a hornej mezenterickej vény [11]. V literatúre sa môžeme stretnúť s rôznymi pomenovaniami tohto stavu, ako napríklad: regional PH, sinistral PH, left-sided PH [13]. V staršej literatúre aj localized, compartmental, lienal, splenorenal, pancreatogenous PH [11]. SPH vedie k tvorbe gastrických varixov a môže byť príčinou ťažkého krvácania do horného gastrointestinálneho traktu [7,13].

Incidencia

Presná incidencia nie je známa, nakoľko segmentálna portálna hypertenzia býva často asymptomatická, alebo je náhodným nálezom. Niekedy aj pri prítomnosti krvácania do horného GIT sa na túto možnú príčinu nemyslí, aj keď pri jej stanovení a správnej liečbe je prognóza pacienta veľmi dobrá. Iba u 49 % pacientov je diagnóza stanovená pri prvom krvácaní (rozpätie 1 mesiac až 10 rokov).

Segmentálna portálna hypertenzia sa môže vyskytovať v každom veku. Sú popisované prípady u pacientov od 10 mesiacov až do 85 rokov s priemerným vekom 45 rokov. Častejší výskyt je u mužov ako u žien (70 vs 30 %).

V literatúre sú popísané skôr kazuistiky a len zopár súhrnných prác. SPH je 20× zriedkavejšia ako extrahepatálna PH (trombóza vena portae), ktorá tvorí len 5–10 % pacientov s portálnou hypertenziou. Podiel symptomatických pacientov s prejavmi gastrointestinálneho krvácania a hypersplenizmu je iba 19–29 % [11,13].

Etiológia

Nebol popísaný žiadny prípad primárnej obštrukcie v. lienalis, tá je vždy sekundárna ako komplikácia lokalizovaného ochorenia hornej časti brucha alebo generalizovaného ochorenia [5].

Vo väčšine prípadov je SPH asociovaná s ochoreniami pankreasu. Priebeh lienálnej vény pozdľžne za pankreasom je citlivý na ochorenia v oblasti tela a chvosta pankreasu [5]. Najčastejšie sú to pankreatitídy, či už akútna alebo chronická (60–65 % prípadov SPH), alebo nádory pankreasu (10–18 % prípadov SPH) (malígne (karcinómy, cystadenokarcinómy) alebo benígne lézie (cystadenómy), metastázy nádorov do pankreasu (napr. obličiek), resp. neuroendokrinné nádory (malígny gastrinóm)) [6,8,13,16,22].

Z iných lézii spôsobujúcich obštrukciu VL možno uviesť pseudocysty pankreasu, echinokokové cysty, priľahlý subdiafragmálny absces, kongenitálne pankreatické cysty, retroperitoneálnu fibrózu, retroperitoneálne tumory, zväčšené lymfatické uzliny (lymfómy, MTS, abdominálna TBC lymfadenitída) [4,8,16,19]. Ďalšie zriedkavé príčiny sú sekundárne trombofilné stavy (esenciálna trombocytémia, polycytémia vera, akútna myeloblastická leukémia, hyperviskózne syndrómy) [8].

SPH sa môže vyskytovať aj bez prítomnosti trombózy VL alebo jej vonkajšej kompresie, a to vplyvom arterializovaného porto-mezenterického venózneho systému pri mnohopočetnej kongenitálnej hepatálnej artérioportálnej malformácii. Z ďalších netrombotických cievnych príčin to môže byť aneuryzma distálnej časti a. lienalis, kongenitálna kavernózna malformácia lienálnej vény, artérioportálna fistula (napr. z a. mesenterica superior do VL) [8,17].

Patogenéza

Uzáver v. lienalis môže byť zapríčinený vonkajšími faktormi ako kompresiou priľahlým nádorom alebo fibrózou tkaniva spôsobenou zápalovým procesom v endoteli vény, ktorý vedie k zhrubnutiu intimy cievy a luminálnej obštrukcii, resp. jej trombózou. Často je prítomná kombinácia týchto faktorov [11]. Tento patologický stav ovplyvňuje tok krvi v gastrolienálnej oblasti smerom k v. lienalis a následne vedie ku kongestívnej splenomegálii a portálnej hypertenzii v tejto oblasti, zatiaľ čo tlak vo v. portae a v. mesenterica superior zostáva normálny. Postupne sa rozvíjajú kolaterálne cievy na zabezpečenie odtoku krvi z povodia lienálnej vény späť do portálnej oblasti, resp. do v. cava superior (VCS) a inferior (VCI) [13].

Existujú dve hlavné cievne kolaterálne cesty:

krátke gastrické vény – koronárne vény – portálna véna (alebo krátke gastrické vény – koronárne vény – vény dolného pažeráka – v. azygos)
krátke gastrické vény – ľavá gastroepiploická véna – pravá gastroepiploická véna – horná mezenterická véna

Menej časté kolaterálne cesty môžu byť: krátke gastrické vény – diafragmatické vény – interkostálne vény (obr. 1) – dolná dutá žila [5,11,13] – krátke gastrické vény – ľavá gastroepiploická véna – ľavá kolická véna – dolná mezenterická véna (obr. 2).

Splenoportografia. Šípky – kolaterály cez interkostálne vény. V – gastrické varixy, C – koronárna véna [11].
Fig. 1. Splenoportography. Arrows – collaterals through intercostal veins. V – gastric varices, C – coronary vein [11]. — Obr. 1. Splenoportografia. Šípky – kolaterály cez interkostálne vény. V – gastrické varixy, C – koronárna véna [11]. Fig. 1. Splenoportography. Arrows – collaterals through intercostal veins. V – gastric varices, C – coronary vein [11].

Distálna trombóza VL s kolaterálnym riečiskom cez dolnú mezenterickú vénu [11].
Fig. 2. Distal thrombosis of VL with collaterals through the lower mesenteric vein [11]. — **Obr. 2. Distálna trombóza VL s kolaterálnym riečiskom cez dolnú mezenterickú vénu [11]. Fig. 2. Distal thrombosis of VL with collaterals through the lower mesenteric vein [11].**

Zvýšený tlak v krátkych gastrických vénach vedie k zvýšeniu tlaku v submukóznych vénach fundu žalúdka a následne k tvorbe gastrických varixov. Izolované ezofágové varixy (EV) sa môžu objaviť v prípade, keď sa koronárne vény spájajú s lienálnou vénou proximálne od oklúzie. Preto izolované gastrické varixy sú najčastejšie u pacientov so SPH.

Klinický obraz

Pacienti so SPH bývajú často asymptomatickí. Klinický obraz symptomatických pacientov so SPH závisí čiastočne na základnom ochorení (napr. strata hmotnosti, hmatná rezistencia) a čiastočne na SPH (tab. 1).

Príznaky pacientov so SPH [10,11,13].
Tab. 1. Symptoms of patients with SPH [10,11,13]. — **Tab. 1. Príznaky pacientov so SPH [10,11,13]. Tab. 1. Symptoms of patients with SPH [10,11,13].**

Typická klinická prezentácia pacientov so SPH je:

ochorenie pankreasu (väčšina pacientov)
izolované gastrické varixy (prípadne s ich krvácaním)
splenomegália (hmatná rezistencia alebo s prejavmi hypersplenizmu)
neprítomnosť manifestnej cirhózy pečene alebo cirhotickej PH alebo hematologického ochorenia [13]

Okrem symptómov základného ochorenia je najčastejšou klinickou manifestáciou SPH akútne gastrointestinálne krvácanie (44 %, rozpätie 12–72 %) a izolované gastrické varixy (75–88 %). Ruptúra subseróznej venóznej kolaterálnej cirkulácie s intraperitoneálnym krvácaním je zriedkavou komplikáciou.

Druhým najčastejším symptómom je splenomegália prejavujúca sa ako hmatná rezistencia v ľavom podrebrí. Klinické prejavy hypersplenizmu (leuko- a trombocytopénia) sú len zriedkavé, aj keď sa vyskytuje pomerne často v krvnom obraze [11].

Abdominálna bolesť alebo dyskomfort (17–83 % pacientov) je často doprevádzaná inými symptómami ochorení, ako napr. chron. pankreatitída, pankreatická pseudocysta, karcinóm pankreasu [8,11].

Encefalopatia nie je prítomná a ak je, dáva sa do súvisu s generalizovanou PH [11].

Gastrické varixy

Gastrické varixy (obr. 3) sú najčastejším a najzávažnejším príznakom SPH, ale vyskytujú sa aj pri generalizovanej PH (podľa niektorých autorov ešte častejšie). Krvácanie z nich môže výrazne zmeniť kvalitu a dľžku života pacienta. Vyskytujú sa asi u 40 % pacientov s extrahepatálnou PH.

Najviac používaná klasifikácia gastroezofágových varixov (GOV) je navrhnutá Sarinom et al, ktorá bola schválená pracovnou skupinou Baveno III [1,15]. Táto klasifikácia kategorizuje GV podľa ich umiestnenia v žalúdku a ich vzťahu k EV (obr. 4).

Klasifikácia gastroezofágových varixov [15].
Fig. 4. Classification of gastroesophageal varices [15]. — **Obr. 4. Klasifikácia gastroezofágových varixov [15]. Fig. 4. Classification of gastroesophageal varices [15].**

Pri SPH uzáver VL – trombóza, menej často stenóza, často ako následok pankreatickej patológie, vedie k formovaniu IGV (IGV1 > IGV2). Asi u 20 % pacientov sa súčasne vyskytujú varixy vo funde žalúdka a v dolnom pažeráku – gastroezofágové varixy [13].

Prítomnosť izolovaných gastrických varixov by nás mala viesť k diagnóze SPH [13]. Avšak asi to nie je až tak jednoznačné. Nagral et al vo svojej retrospektívnej analýze u 14 pacientov s IGV našiel prítomnosť trombózy VL len u dvoch pacientov (14 %). Ostatní dvanásti mali generalizovanú PH s predominantne „ľavostrannými“ retroperitoneálnymi kolaterálami [12].

Dôležitý je rozdiel medzi EV a GV v ich pozícii v gastrointestinálnej stene. EV sa formujú v lamina propria mucosae a submukóze a GV ležia hlboko v submukóze pod sliznicou žalúdka, ktorá je relatívne hrubá v porovnaní s pažerákom [14]. Štandardná endoskopia podhodnocuje skutočnú prevalenciu patologicky dilatovaných gastrických vén. Rozlíšenie GV oproti žalúdkovým riasam môže byť ťažšie (vizualizované u 0–33 % endoskopií pri SPH) [11].

Klinická prezentácia GV

GV sú pri SPH obvykle asymptomatické. Len asi 14–36 % gastrických varixov krváca, mortalita pri prvom krvácaní z GV zostáva vysoká – 20 %, recidíva krvácania v 34–89 %.

U pacientov s veľkými fundálnymi GV odhadované kumulatívne riziko krvácania počas jedného, troch a piatich rokov je 16, 36 a 44 %. Incidencia krvácania z fundálnych GV sa javí podobná ako zo stredných a veľkých EV.

Presný spúšťač krvácania z gastrických varixov nie je známy. Pravdepodobne je to mechanický inzult alebo vred nad GV, hoci to zostáva doteraz nedokázané. Pri GV tlak vo varixoch a veľkosť varixov, zníženie hrúbky steny varixu, zvýšenie priemeru a prítomnosť červených škvŕn predisponujú k ruptúre, aj keď žalúdková sliznica nad nimi je hrubšia [14,21,22].

Diagnostika

Na základe klinických príznakov je často ťažké určiť diagnózu SPH. Laboratórny nález závisí od základného ochorenia, môže byť aj v referenčnom rozmedzí, prípadne sú známky anémie a hypersplenizmus (leuko- a trombocytopénia), čo nás môže nasmerovať na vyšetrenie GIT a diferenciálnu diagnostiku ochorení sleziny [20].

Kľúčovú úlohu tu zohrávajú zobrazovacie metódy. Tie nám môžu tiež odhaliť príčinu SPH. Aj keď je celiakálna angiografia považovaná za „zlatý štandard“ na potvrdenie diagnózy SPG, dnes sa používa len zriedkavo a je nahradzovaná neinvazívnymi vyšetrovacími metódami ako farebným dopplerovým USG vyšetrením. Ak sa ukáže odpor toku krvi v lienálnej véne, je nutné CT vyšetrenie s kontrastom, endoskopia alebo EUS [13].

Pri EGD vyšetrení diagnostikujeme varixy žalúdka, resp. aj pažeráka [20].

Pri USG vyšetrení brucha sa zachytí trombóza vo v. lienalis v retropankreatickom úseku, pri farebnom dopplerovom USG vyšetrení bude chýbať prietok cez VL. Zhrubnutie steny fundu žalúdka (viac ako 5 mm) je u 70 % pacientov s diagnostikovanými GV (obr. 5) [6,7].

USG gastrických varixov. Šípka – zhrubnutie steny fundu žalúdka [7].
Fig. 5. Sonographic finding of gastric varices. Arrow – thickness of the wall of the gastric fundus [7]. — **Obr. 5. USG gastrických varixov. Šípka – zhrubnutie steny fundu žalúdka [7]. Fig. 5. Sonographic finding of gastric varices. Arrow – thickness of the wall of the gastric fundus [7].**

EUS vyšetrenie (obr. 6, 9C), prípadne aj s farebným dopplerom, umožňuje zobrazenie GV, hrúbku ich steny, prietok cez lienálne cievy.

EUS vyšetrenie. Pacient s TU pankreasu (šípka) v oblasti tela. SV – splenic vein – lienálna véna [23].
Fig. 6. EUS examination. Patient with TU in the pancreas (arrow). SV – splenic vein [23]. — Obr. 6. EUS vyšetrenie. Pacient s TU pankreasu (šípka) v oblasti tela. SV – splenic vein – lienálna véna [23]. Fig. 6. EUS examination. Patient with TU in the pancreas (arrow). SV – splenic vein [23].

Pri CT, CT angiografickom vyšetrení (obr. 7), resp. MRI vyšetrení nájdeme splenomegáliu, dilatované a tortuózne gastroepiploické vény, kolaterálny cievny obeh v okolí sleziny a fundu žalúdka, v prednej brušnej stene, resp. gastrorenálny a splenorenálny shunt, trombus vo VL prípadne skalcifikovanú v. lienalis, infarkty sleziny [8,13].

CT nález pri SPH. A – splenomegália, masívne gastrické varixy, B – pankreatický cystadenom. Lienálna véna (šípka) je uložená tesne za zadnou stenou TU a javí sa prerušená (trojuholník) [8].
Fig. 7. CT findings in SPH. A – splenomegaly, massive gastric varices, B – pancreatic cystadenoma. Splenic vein (arrow) is placed just behind the posterior wall of the tumor and appears broken (triangle) [8]. — Obr. 7. CT nález pri SPH. A – splenomegália, masívne gastrické varixy, B – pankreatický cystadenom. Lienálna véna (šípka) je uložená tesne za zadnou stenou TU a javí sa prerušená (trojuholník) [8]. Fig. 7. CT findings in SPH. A – splenomegaly, massive gastric varices, B – pancreatic cystadenoma. Splenic vein (arrow) is placed just behind the posterior wall of the tumor and appears broken (triangle) [8].

Tieto neinvazívne zobrazovacie metódy majú porovnateľné výsledky ako priama portografia pri zobrazení hlavných ciev, ale horšie u malých ciev, avšak lepšie zobrazujú tromby [9].

Pri celiakálnej artérioportografii vo venóznej fáze nie je vizualizovaná v. lienalis, zatiaľ čo kolaterály medzi slezinou a v. portae sú viditeľné. Ešte lepšia vizualizácia lienálnej vény je pri selektívnej lienálnej artériografii (obr. 8) [17].

Selektívna angiografia cez a. lienalis. A – normálna a. lienalis, zväčšená slezina, B – venózna fáza, zjavné stop vo VL, odvodný tok pozdľž fundu žalúdka, VC – koronárna véna [17].
Fig. 8. Selective angiography through splenic artery. A – normal splenic artery, enlarged spleen, B – venous phase, evident stop in VL, centrifugal flow along the gastric fundus, VC – coronary vein [17]. — Obr. 8. Selektívna angiografia cez a. lienalis. A – normálna a. lienalis, zväčšená slezina, B – venózna fáza, zjavné stop vo VL, odvodný tok pozdľž fundu žalúdka, VC – koronárna véna [17]. Fig. 8. Selective angiography through splenic artery. A – normal splenic artery, enlarged spleen, B – venous phase, evident stop in VL, centrifugal flow along the gastric fundus, VC – coronary vein [17].

Splenoportografiu (obr. 1) niektorí chirurgovia uprednostňujú ako metódu č. 1 pri vyšetrení, ak je suspektná obštrukcia v. lienalis. Ďalšia výhoda tohto vyšetrenia je možnosť merania tlaku v dreni sleziny [5,11].

Pri peroperačnom náleze sú charakteristicky dilatované gastroepiploické vény a gastrické vény okolo fundu a veľkej kurvatúry pri absencii príznakov PH vo v. mesenterica superior [5,13].

Terapia

Keďže pri SPH je prerušený tok krvi cez lienálnu vénu, liečba pacientov je zameraná na vyvolávajúcu príčinu, ako aj na liečbu následkov – krvácania z gastrických varixov.

Ak je príčinou obštrukcie napr. pseudocysta pankreasu, možno uskutočniť jej drenáž (chirurgickou, resp. endoskopickou cestou – punkciou pod EUS kontrolou), v prípade stenózy lineálnej vény jej stentingom cez TIPS [16, 17]. Aneuryzmy môžeme resekovať chirurgickou cestou. Pri útlaku VL zväčšenými lymfatickými uzlinami pri abdominálnej TBC lymfadenitíde u pacientov podávame antituberkulotiká [19]. V týchto prípadoch môže dôjsť k úprave tlakov v gastrolienálnej oblasti a zmenšeniu GV aj bez splenektómie.

Manažment akútneho krvácania a prevencie recidívy krvácania z GV

Liečba následku SPH – krvácajúcich gastrických varixov má základné rysy ako iné krvácania do tráviaceho traktu (úvodná hemodynamická stabilizácia, objemová resuscitácia tekutinami, krvou, vazoaktívne látky a ATB p. p.) [20]. Pri následnom pokuse o zastavenie krvácania môžeme použiť podobné endoskopické postupy ako pri krvácaní z ezofágových varixov, ako aj metódy intervenčnej rádiológie.

Je malý počet štúdií na túto tému, a výsledok optimálneho manažmentu oboch – akútneho krvácania a dlhodobého manažmentu GV nie je presne stanovený. Liečba je preto individuálna.

Vazoaktívne látky. Je málo dát ohľadom účinnosti somatostatínu, vazopresínu alebo jeho analógov na zastavenie akútneho krvácania z GV. Pravdepodobne často objemné krvácanie z GV nemôže byť zastavené farmakologicky. Napriek tomu, podľa názorov expertov, sa zdá byť racionálne dať tieto látky pri akútnom krvácaní z GV [2,14,21,22].

Antibiotiká. Podanie ATB pri SPH závisí skôr na pridružených ochoreniach (napr. pečeňovom poškodení). Zníži sa tým výskyt recidívy krvácania a baktériových infekcií, ktoré môžu byť spontánne alebo vo vzťahu k invazívnym výkonom [2,14].

PPI. Je dôležite, aby všetci pacienti, ktorí podstúpili intervenčné endoskopické výkony, boli súčasne liečení aj inhibítormi protonovej pumpy s cieľom znížiť tvorbu HCl v žalúdku, a predísť tak možným komplikáciám vyplývajúcich z interakcie injekčnej techniky, ligácie a liečby vzniknutých vredov [22].

Balónikové tamponády. Pri krvácaní z fundálnych varixov je na kontrolu krvácania efektívnejšia Linton-Nachlasova sonda (má objem 600 ml) (50–80 % pacientov). Pri krvácaní z junkčných varixov (GOV1 a 2) je používaná Sengstaken-Blakemoreová sonda. Balóniková tamponáda by sa mala použiť iba ako provizórna náhrada definitívnej liečby [14,22].

Endoskopická liečba

Endoskopická sklerotizácia varixov (EVS). Aj napriek tomu, že EVS je efektívna a vhodná na liečbu akútneho GOV1 krvácania a sekundárnu eradikáciu GOV1, nie je vhodná u pacientov s fundálnymi varixami (GOV2 a IGV1) vzhľadom na nízku úspešnosť primárnej hemostázy, malý úspech sekundárnej eradikácie varixov a veľký počet recidív krvácania (až do 90 %) [14].

Endoskopická obturácia varixov (EVO). EVO „tkanivovými lepidlami“ (obr. 9) (Histoacryl, Bucrylate alebo trombín) sa javí ako metóda voľby akútneho krvácania z GV a sekundárnej eradikácie GV [1,3,20]. V malých štúdiách sa EVO ukázala lepšia ako EVS a EVL v liečbe akútneho krvácania z GV, dosiahla hemostázu u 90 % prípadov v porovnaní s 62 % u EVS. Sarin et al našiel podobné množstvo recidív krvácania u EVS a EVO (22 a 25 %). Dlhodobá účinnosť EVO na eradikáciu GV je u 50–100 % (priemer 75 %) [15].

EVO. A – veľký varix pred podaním injekcie, B – 9 mesiacov po EVO, v mieste obliterácie jazva, C – EUS ukazuje obliteráciu lúmenu varixu po EVO [23].
Fig. 9. EVO. A – large varix before injection, B – 9 months after EVO, the scar at the site of obliteration, C – EUS finding – luminal obliteration of varices after EVO [23]. — Obr. 9. EVO. A – veľký varix pred podaním injekcie, B – 9 mesiacov po EVO, v mieste obliterácie jazva, C – EUS ukazuje obliteráciu lúmenu varixu po EVO [23]. Fig. 9. EVO. A – large varix before injection, B – 9 months after EVO, the scar at the site of obliteration, C – EUS finding – luminal obliteration of varices after EVO [23].

Endoskopická ligácia varixov (EVL). GV menšie ako 2 cm v priemere môžeme ligovať štandardnými gumovými ligatúrami, zatiaľ čo pri väčších potrebujeme použiť väčšie „odpojiteľné“ slučky (detachable snares z nylónu (polyamidových vlákien), nerezovej ocele). Vo väčšom počte štúdií je EVL bezpečná a vysoko účinná pri dosiahnutí hemostázy pri akútnom krvácaní z GV (83–100 %), malom počte recidív krvácania (0–25 %) a vysokej úspešnosti eradikácií GV (77–100 %) [13,22]. Je alternatívou namiesto tkanivových lepidiel v manažmente akútneho krvácania, ale nie je odporúčaná na sekundárnu prevenciu [18].

Intervenčná rádiológia

TIPS. Vzhľadom na inú hemodynamiku pri SPH ako pri generalizovanej PH sa považuje použitie TIPS pri SPH a výskyte EV alebo GV za nevhodné, resp. až kontraindikované [2].

Embolizácia a. lienalis. Inou efektívnou rádiologickou intervenčnou metódou pri liečbe GV je embolizácia a. lienalis, prípadne s následnou splenektómiou [17,18]. Má však relatívne viac komplikácií ako vznik infarktu, ruptúry sleziny, septikémie a lienálneho abscesu [11,13].

Primárna a sekundárna profylaxia krvácania z GV

Nie je dostatok poznatkov, čo sa týka úlohy betablokátorov v primárnej prevencii krvácania z GV. U GOV1 sa to zdá byť racionálne, hoci ich hodnota nie je dokázaná [1].

Vzhľadom na vysokú mortalitu pri krvácaní z GV je navrhované u pacientov s vysokým rizikom krvácania podstúpiť primárnu profylaktickú eradikáciu GV [14]. Nie je to však štandardne akceptovaný postup vo väčšine západných krajín [3,14].

Úloha betablokátorov a nitrátov v sekundárnej prevencii krvácania nebola dôkladnejšie skúmaná, aj keď je popísaný trend k zníženiu recidív krvácania bez signifikantného benefitu [2,14,21,22].

Chirurgická liečba

Segmentálna portálna hypertenzia je ako jediná z foriem zvýšenia portálneho tlaku liečiteľná kurabilne. Splenektómia je v tomto prípade považovaná ako liečba voľby.

Aktuálne dáta podporujú splenektómiu pri opakovanom krvácaní alebo život ohrozujúcom, ťažkom krvácaní, kde je potrebná transfúzna liečba. Na odôvodniteľnú splenektómiu pri SPH pri objavení sa krvácania je nutné endoskopické potvrdenie varixov a potvrdenie normálneho zaklineného hepatálneho venózneho tlaku (WHVP) na potvrdenie presinusoidálnej hypertenzie. Potvrdenie len samým zobrazením je nedostatočné. Vyčkávací manažment je indikovaný u asymptomatických pacientov bez prítomnosti predchádzajúceho krvácania, anémie, normálnym laboratórnym nálezom alebo u pacientov s minimálnymi symptómami ochorenia, s minimálnou alebo žiadnou potrebou transfúzií.

Všetkým pacientom so SPH môže byť podaná polyvalentná pneumokoková vakcína bez ohľadu na liečbu pre prípad nepredvídateľnej potenciálnej splenektómie a zníženie rizika postsplenektomickej sepsy.

Pri laparotómii pre základné ochorenie môže byť uskutočnená splenektómia alebo ligácia splenickej artérie, resp. distálny splenorenálny shunt, ak je to technicky možné. Rozhodnutie je však individuálne. Vždy treba zobrať do úvahy základné ochorenie, ktoré SPH vyvolalo, resp. riziko budúceho možného krvácania [13].

Záver

Segmentálna portálna hypertenzia vzniká pri izolovanej prekážke toku krvi v lienálnej véne (trombóza, stenóza) pri zachovanom prietoku krvi portálnou a hornou mezenterickou vénou. Následne sa formuje kolaterálny obeh s cieľom obísť túto prekážku a dopraviť krv zo sleziny do portálneho cievneho riečiska. Dochádza k vytváraniu gastroezofágových varixov (väčšinou len izolovaných gastrických varixov vo funde žalúdka) s rizikom možného krvácania, ktoré môže byť niekedy až fatálne.

SPH je často asymptomatická a zriedkavo sa na túto diagnózu myslí. Mali by sme na ňu pamätať najmä pri ochoreniach pankreasu (chronických aj akútnych, benígnych aj malígnych).

Ak sa prejaví akútnym krvácaním z GV, sú rôzne spôsoby zastavenia krvácania. Za metódu voľby sa dnes považuje endoskopická obturácia varixov tkanivovým lepidlom (kyanoakrylátom). Alternatívou, ale iba pri akútnom krvácaní, je endoskopická ligácia varixov.

Je podstatné odlíšenie SPH od generalizovanej portálnej hypertenzie, resp. od extrahepatálnej PH s ľavostrannými kolaterálami, lebo v indikovaných prípadoch možno uskutočniť splenektómiu, a tým vlastne „vyliečiť“ pacienta so SPH a predísť ďalšiemu možnému varikóznemu krvácaniu.

Použité skratky

EV – ezofágové varixy
GOV – gastroezofágové varixy
GV – gastrické varixy
EVL – endoskopická ligácia varixov
EVO – endoskopická obturácia varixov
EVS – endoskopická sklerotizácia varixov
IGV – izolované gastrické varixy
PH – portálna hypertenzia
SPH – segmentálna portálna hypertenzia
VCI – vena cava inferior
VCS – vena cava superior
VL – vena lienális

Autor deklaruje, že v souvislosti s předmětem studie nemá žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

Doručeno: 16. 11. 2012

Přijato: 6. 2. 2013

MUDr. Ľubomír Mihalkanin

Gastroenterologická ambulancia, Nemocnica Svidník n.o.

ul. MUDr. Pribulu 412/4, 089 01 Svidník

mihalkanin@gmail.com

Zdroje

1. De Francis R. Portal hypertension. In: Proccedings of the third Baveno international consensus workshop on definitions, methodology and therapeutic strategies. Oxford: Blackwell Science: 247.

2. De Francis R. Portal hypertension IV. Oxford: Blackwell publishing 2006: 397.

3. Dítě P. Akutní stavy v gastroenterologii. Praha: Galén 2005: 314.

4. El Fortia M, Bendaoud M, Taema S. Segmental portal hypertension due to a splenic Echinococcus cyst. Eur J Ultrasonud 2000; 11(1): 21–23.

5. Johnston FR, Myers RT. Etiologic factors and consequences of splenic vein obstruction. Ann Surg 1973; 177(6): 736–739.

6. Jurgoš Ľ, Kužela L, Hrušovský Š. Gastroenterológia. Bratislava: Veda 2006: 654.

7. Komatsuda T. Color Doppler finding in the gastrointestinal varices. Abdom Imaging 1998; 23(1): 45–50.

8. Lenthall R, Kane PA. Segmental portal hypertension due to splenic vein obstruction: imaging findings abd diagnostic pitfalls in four cases. Clinical Radiology 1999; 54(8): 540–544.

9. Lin J. 3D contrast-enhanced MR portography and direct X-ray portography: a correlation study. Eur Radiol 2003; 13(6): 1277–1285.

10. Loftus JP, Nagomery DM. Sinistral portal hypertension. Splenectomy or expectant management. Ann Sugr 1993; 217(1): 35–40.

11. Madsen MS, Petersen TH, Sommer H. Segmental portal hypertension. Ann Surg 1980; 204(1): 72–77.

12. Nagral S, Shah S. Bleeding isolated gastric varices : a retrospective analysis. Indian J Gastroenterol 1999; 18(2): 69–72.

13. Liu QD, Zhou NX, Zhang WZ et al. Diagnosis and management of regional portal hypertension. Chin J Dig Dis 2005; 6(2): 87–92.

14. Ryan BM, Stockbrugger RW, Ryan JM. A pathophysiologic, gastroenterologic, and radiologic approach to the management of gastric varices. Gastroenterology 2004; 126(4): 1175–1189.

15. Sarin SK, Lahoti SP, Murthy NS et al. Prevalence, classification and natural history of gastric varices, a logm-term follow-up study in 568 portal hypertension patients. Hepatology 1992; 16(6): 1343–1349.

16. Sriram PV, Kaffes AJ, Rao GV et al. Endoscopic ultrasound-guided drainage of pancreatic pseudocysts complicated by portal hypertension or by intervening vessels. Endoscopy 2005; 37(3): 231–235.

17. Suhocki P, Berend K. Idiopathic splenic vein stenosis: a cause of gastric variceal hemorrhage. South Med J 2000; 93(8): 812–814.

18. Tripathi D, Ferguson JW, Therapondos G et al. Review article: recent advances in management of bleeding gastric varices. Aliment Pharmacol Ther 2006; 24(1): 1–8.

19. Varma PP, Seth AK, Kumar RS. Reversible segmental portal hypertension – an unusual presentation of abdominal tuberculosis in a renal transplant recipient. J Assoc Physician India 2003; 51: 218–219.

20. Gastric varices. Dostupné z: http://www.en.wikipedia.org/wiki/Gastric_varices. [cit. 2013-01-30].

21. Portal hypertension: classification. Dostupné z: http//www.mcw.edu/chorus/doc/00862.html. [cit. 2006-06-01].

22. Treatment of gastric varices in 2005: Is there a role for endoscopy? Dostupné z: http://www.vhjoe.com/Volume4Issue1/4-1-4New.htm. [cit. 2006-06-02].

23. Cyanoacrylate treatment of gastric varices. Dostupné z: http//cpmc.prg/lies. [cit. 2006-06-02].