Pseudotumor cerebri

Súhrn

V článku předkládáme dva klinické případy mladých žen s pseudotumorem cerebri (dále PC), který se manifestoval tenzní cefaleou a přechodnou poruchou zraku. V obou případech byl normální neurologický nález a minimální nález na zobrazovacích metodách. U obou nemocných bylo nalezeno městnání na očním pozadí a následně provedena lumbální punkce (dále LP), při které zjištěna nitrolební hypertenze. I po zahájení komplexní konzervativní terapie a sérii odlehčovacích LP došlo k progresi obtíží a nálezu na očním pozadí. U obou pacientek byl zaveden ventrikuloperitoneální (dále VP) shunt, po kterém došlo k úpravě poruchy vísu a ke stabilizaci stavu.

Klíčová slova:
pseudotumor cerebri – intrakraniální tlak – lumbální punkce

ÚVOD

PC je syndrom zvýšení nitrolebního tlaku (dále ICP), jehož hodnota je vyšší než 250 mm H₂O vleže, s normálním složením mozkomíšního moku (dále CSF) a ve většině případů normálním nálezem na CT a MRI mozku.

Mechanismus rozvoje PC není přesně znám (11). Podle jedné z teorií dochází při PC současně k poruše venózního odtoku krve z mozkové tkáně a zároveň k poruše vstřebávání likvoru přes arachnoidální granulace do venózního sinu v důsledku zvýšení žilního tlaku v těchto sinech.

Klinické neurologické příznaky jsou minimální. V 94 % případů se PC manifestuje cefaleou více tenzního charakteru, která se zvýrazňuje vleže (6). Spolu s progresí cefaley u 68 % narůstá porucha zraku – přechodné stavy rozmazaného a neostrého vidění (6). Mezi méně časté příznaky patří tinnitus, tlaková bolest za očima a diplopie.

V diferenciální diagnostice je nejdůležitější vyloučit jiné příčiny zvýšené nitrolební hypertenze (tumor, trombóza venózního splavu, krvácení, encefalitidy) (1).

V případech chybné či opožděné diagnostiky tohoto poměrně zřídka se vyskytujícího syndromu a při opoždění cílené terapie může dojít k nevratnému poškození očních nervů a ztrátě zraku (2).

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ 1

Pacientka ve věku 56 let byla přijata na neurologickou kliniku v Pardubicích koncem srpna 2012 pro přibližně 2 měsíce trvající obtíže charakteru tenzní cefaley, které se zhoršovaly v horizontální poloze, a tlakové bolesti za očima s přechodným rozostřením visu.

Z osobní anamnézy bylo zjištěno, že pacientka je 5 let sledována revmatologem s diagnózou lupus erythematodes a užívá nízké udržovací dávky kortikoidů.

Objektivní neurologický nález při přijetí nevykazoval ložiskové změny. Na provedeném CT mozku nebyla zjištěna patologie.

Vzhledem k přetrvávající tlakové bolesti za očima a přechodné poruše zraku byla pacientka odeslána k očnímu vyšetření. Oftalmolog popsal oboustranně edém papil a rozšíření slepé skvrny vlevo, bez poruch vízu a zorného pole (obr. 1).

Na MR mozku včetně venózní fáze byla popsána partial empty sella (obr. 2), gracilní transverzální siny oboustranně, pomalé toky v oblasti sigmoidálních i transverzálních sinů. V oblasti anatomických struktur orbit a optických nervů bez zjištěné patologie. Trombóza splavů nebyla prokázána.

Pro potvrzení diagnózy byla provedena lumbální punkce s měřením nitrolebního tlaku. Nitrolební tlak vleže dosáhl 450 mm H₂O. Po odebrání cca 9 ml likvoru nitrolební tlak klesl na 200 mm H₂O. Laboratorně likvor bez patologického nálezu. Po punkci pacientka udávala regresi obtíží.

Stav byl uzavřen jako pseudotumor cerebri. Nasadili jsme acetazolamid (Diluran) – s postupným zvýšením dávky do 1000 mg denně. Pacientka byla následně dispenzarizována na neurologické i oftalmologické ambulanci.

Začátkem července 2013 se potíže pacientky zhoršily, což vedlo k opakovaným hospitalizacím. Došlo k progresi očního nálezu – na očním pozadí byly popsány známky chronické městnavé papily, na perimetru rozšíření levé slepé skvrny nazálně. Provedli jsme celkem pět odlehčovacích LP. Nitrolební tlak činil vždy kolem 500 mm H₂O.

Začátkem srpna 2013 byl pacientce zaveden VP shunt na Neurochirurgické klinice FN v Hradci Králové, MUDr. Martin Kanta. Ph.D. Došlo k úpravě zorného pole a vizu a bolesti hlavy se již neopakovaly. Pacientka zůstává nadále v ambulantní péči neurologa a oftalmologa.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ 2

Koncem listopadu 2011 byla přijata na naši neurologickou kliniku 43letá dosud zcela zdravá pacientka pro poruchu zraku s přechodnými stavy rozmazaného a neostrého vidění, cefaleu tenzního charakteru s narůstající frekvencí během posledního měsíce a tlak za očima.

Na očním pozadí byl popsán edém papily bilaterálně. Vyšetření perimetru prokázalo rozšíření slepé skvrny oboustranně a koncentrické zúžení zorného pole. Zobrazovací metody (CT mozku, MR a MRAG) neprokázaly patologický nález. Na MR venózní fázi zjištěna hypoplazie sinus transversus a sinus sigmoideus vpravo (obr. 3).

Rozhodli jsme o provedení LP s měřením likvorového tlaku. Nitrolební tlak vleže činil 500 mm H₂O. Bylo odebráno cca 9 ml likvoru, tlak likvoru se snížil na 225 mm H₂O. Po odlehčovací LP se zmírnily subjektivní potíže pacientky a mírné se zlepšil perimetr na pravém oku, na levém oku nález zůstal stejný.

V léčbě jsme opět nasadili acetazolamid (Diluran) 1000 mg denně. V lednu 2012 kontrolní perimetrické vyšetření ukázalo progresi koncentrického zúžení zorného pole ve srovnání s minulým vyšetřením. Na očním pozadí bylo popsáno prosáknutí a setření hranic papil, bez hemoragie. Nemocná stále udávala bolesti hlavy a tlaky za očima, hůře snášela acetazolamid (nauzea, vomitus). Koncem ledna 2012 byl na neurochirurgické klinice FN v Hradci Králové zaveden VP shunt. Poruchy vizu, zúžení zorného pole a také subjektivní potíže ustoupily. Pacientka zůstává v dispenzární péči neurologa a oftalmologa.

DISKUZE

PC začíná postupně a potíže po delší dobu nemají specifický charakter (9, 5). Většina pacientů vyhledává lékařskou pomoc pro progredující bolest hlavy a přechodné stavy rozmazání zraku. Frekvence i závažnost těchto potíží během několika měsíců postupně narůstá.

U obou našich pacientek činila doba od prvních příznaků po stanovení diagnózy 2–3 měsíce. Obě nemocné měly bolesti hlavy tenzního charakteru s přechodnými poruchami zrakové ostrosti, které se zhoršovaly během týdnů.

V rámci diferenciální diagnostiky je nutné provést zobrazovací vyšetření mozku – nejlépe MRI. Na prvním místě je nutné vyloučit nitrolební expanzi, encefalitidu, encefalopatie jiného původu, trombózy splavů a obstrukce likvorových cest (9). U první nemocné se na MR mozku prokázaly gracilní transverzální siny oboustranně, pomalé toky v oblasti sigmoidálních i transverzálních sinů, ale vyloučilo trombózu splavů. Dle některých autorů stenóza transverzálního venózního sinu je u pacientů s PC běžná a vyskytuje se dle MRI u 90 % pacientů, ale role v patogenezi zůstává sporná (5). V pokročilejších stadiích onemocnění na MR mozku můžeme vidět oploštění zadní kontury očního bulbu, zvětšení perioptické pochvy očního nervů a zúžení mozkového komorového systému. Typickým radiologickým nálezem pro PC je parciální empty sella.

Diagnóza PC se zakládá na Dandyho kritériích (tab. 1) (6), která zahrnují klinické příznaky (subjektivní a objektivní), výsledky lumbální punkce a vyloučení trombózy na zobrazovacích vyšetřeních. Diagnostická likvorová kritéria obě pacientky jasně splnily – měly vysoký nitrolební tlak s normálním nálezem CSF a regresi obtíží po odebrání likvoru.

Terapii PC zahajujeme jak farmakoterapií, tak i režimovými opatřeními (zejména redukcí váhy). Acetazolamid inhibuje aktivitu karboanhydrázy, a tím snižuje produkci likvoru choroidálním plexem v mozkových komorách. Rovněž topiramat nachází v léčbě PC své uplatnění, jednak je inhibitorem karboanhydrázy a navíc snižuje tělesnou váhu (7). V případě obou našich nemocných měla konzervativní léčba jen krátkodobý efekt. Léčba pomocí sérií odlehčovacích LP měla dočasný efekt. Asi po měsíci se potíže zopakovaly v obou případech.

Indikací k chirurgickému řešení je progresivní ztráta zraku při selhání farmakoterapie, závažný edém papil, makulární edém a progredující bolesti hlavy. Proto byly obě nemocné indikovány k chirurgickému výkonu (2). Chirurgická léčba zahrnuje fenestraci zrakového nervu (dále ONSF) a zavedení shuntu: lumboperitoneálního, ventrikuloperitoneálního, ventrikuloatriálního, kraniektomii – subtemporální, sub-occipitální a stentování venózního sinu (7, 2).

Dle Gartona (7) zlepšení vizuálních projevů udává 78 až 100 % pacientů se zavedeným shuntem, u pacientů s ONSF se pozitivní efekt zákroku udává mezi 73 % a 100 %. Intenzivní narůstající cefalea a ztráta zorného pole je indikací k zavedení shuntu (2). Dle proběhlých studií nejlepší výsledky s nejmenším procentem komplikací měl ventrikuloperitoneální shunt (8).

ZÁVĚR

PC je mezioborová nozologická jednotka, která vyžaduje spolupráci neurologa, oftalmologa a neurochirurga. Oftalmolog u části pacientů zjistí poruchu zorného pole, případně městnání na očním pozadí. Neurolog zhodnotí neurologický nález a indikuje MR mozku a následně LP, která odhalí zvýšení nitrolebního tlaku. Konzervativní postup není vždy úspěšný. Opakované LP a fenestrace zrakového nervu mají přechodný efekt. Neurochirurgický zákrok u takových pacientů je nezbytný pro včasné zachování zraku.

Střet zájmů: žádný.

ADRESA PRO KORESPONDENCI:

MUDr. Natalija Vinakurau

Neurologická klinika

Pardubická krajská nemocnice a.s.

Kyjevská 44, 532 03 Pardubice

e-mail: natalija.vinakurau@nemocnice-pardubice.cz