Optimalizace výživy pro léčbu lipedému – nové cesty ke zlepšení kvality života

Súhrn

Lipedém, chronické onemocnění charakterizované nadměrným ukládáním tukové tkáně v oblasti boků, hýždí a dolních končetin, má výrazný negativní dopad na kvalitu života postižených. Tento stav, téměř výhradně postihující ženy, je často nedostatečně diagnostikovaný a zaměňovaný za obezitu. Diagnóza lipedému je klíčová pro časnou léčbu a zlepšení kvality života pacientů. Hormonální změny, zánět a tkáňová fibróza hrají důležitou roli v patogenezi lipedému.

Úlevu pacientům s lipedémem může přinést i výživa. Výživová intervence pro pacienty s lipedémem by mohla sloužit jako doplněk k tradiční léčbě, zlepšující kvalitu života a snižující bolest. Nicméně je třeba podrobit tato zjištění dalšímu výzkumu a klinickým studiím. Přesný mechanismus, jakým strava ovlivňuje lipedém, zůstává ne zcela objasněný, a proto vyžaduje další studium. Tato práce však poskytuje perspektivu a směr pro budoucí terapeutické postupy a výzkum v oblasti léčby lipedému.

Klíčová slova:

lipedém, výživa, nízkosacharidová strava

ÚVOD

Lipedém je chronické onemocnění charakterizované nadměrným hromaděním podkožní tukové tkáně, která se vyznačuje oboustranným symetrickým ukládáním zejména v oblasti boků, hýždí a dolních končetin s výjimkou nohou (1, 2). Toto onemocnění se vyskytuje téměř výhradně u žen (1–3), přičemž se odhaduje, že lipedém postihuje přibližně 11 % ženské populace na celém světě (zcela výjimečně se může vyskytovat i u mužů s hormonální dysfunkcí). Tento stav má výrazně negativní dopad na kvalitu života postižených (1, 4). Ačkoliv byl lipedém poprvé popsán již v roce 1940 Allenem a Hinesem (5), doposud jsou všeobecné znalosti o klinických příznacích, vlastním průběhu, příčinách i terapii velmi omezené (3, 4).

Spouštěcím mechanismem pro vznik lipedému může být zvýšené zadržování tekutin a remodelace pojivové tkáně, ke kterým dochází v důsledku výrazných hormonálních změn během puberty, těhotenství či v období menopauzy (1, 2, 4). Zánět je charakteristickým rysem takto postižené tkáně a vede k tkáňové fibróze a v některých případech i k bolestem (2).

PATOFYZIOLOGIE

V patofyziologii lipedému je nepochybně důležitým faktorem genetická výbava, neboť existuje hypotéza o možné mutaci genu AKR1C1. Kromě genetické predispozice bývá patofyziologický proces spojený s výraznými hormonálními změnami, zejména s abnormální expresí estrogenních receptorů v tukové tkáni. Estrogenní receptory existují ve dvou formách, α a β. Byla formulována hypotéza, že u pacientů s lipedémem dochází k nerovnováze mezi těmito dvěma typy estrogenových receptorů v postižených oblastech tukové tkáně. Uvádí se, že estrogenní receptor typu α je downregulován, zatímco typ β je upregulován. Estrogenní hormony významně ovlivňují elasticitu podkožního vaziva a zvyšují propustnost kapilár (3).

V důsledku hyperplazie a hypertrofie adipocytů v podkožní vrstvě může postupně docházet k tlaku na žilní a lymfatický systém. Proliferace adipocytů vyvolává hypoxii v důsledku tlaku na kapiláry, což vede k nekróze adipocytů následované infiltrací makrofágy a zánětlivou reakcí (6) spolu se zvýšenou syntézou prozánětlivých adipokinů (1). V postižené tkáni pak současně dochází k mikroangiopatii vedoucí k minimální, ale trvalé tkáňové hypoxii. Tato hypoxie způsobuje další zvýšení kapilární propustnosti, což má za následek přechodné otoky, zejména při dlouhodobém stání, a významnou tendenci k tvorbě hematomů a petechií. Všechny tyto mechanismy jsou pak spojeny s dysregulací venoarteriolárního reflexu (3).

Otok způsobený hypertrofií a hyperplazií tukových buněk má tendenci se vyskytovat výrazně symetricky. Na rozdíl od lymfedému se lipedém v počátečních stadiích obvykle neprojevuje zjevným intersticiálním edémem. Nicméně v pokročilém stadiu lipedému může docházet podobně jako u jiných hyperosmolárních otoků k postupné fibróze podkožní tkáně. Nadměrná akumulace tekutiny v intersticiálním prostoru často představuje znak progresivního lipedému (7). Neléčený lipedém v přítomnosti obezity může vést k sekundárnímu lymfedému (1).

I když se na etiologii lipedému podílí estrogeny, jeden aspekt rozvoje zůstává matoucí – může k němu dojít jak při vzestupu estrogenů během puberty, tak při poklesu estrogenů během menopauzy. Přesto se předpokládá, že lipedém souvisí s reprodukčními hormony, zejména zmíněnými estrogeny. A ačkoliv hormonální etiologie lipedému nebyla pevně stanovena, zůstává slibnou cestou pro intervenci a možná i prevenci (4).

Bolest spojená s lipedémem může být poměrně intenzivní a může být faktorem zhoršení kvality života a ztráty mobility (4). Patofyziologie bolesti není zcela objasněna, jako možné příčiny se uvádějí zánět, útlak periferních nervů proliferující tukovou tkání a hromadění tekutiny v oblasti, kterou lipedém zaujímá (1). Podle on-line průzkumu, kterého se zúčastnilo 120 žen trpících lipedémem, uvedlo 94 % z nich, že pociťují bolest každý den, přičemž 66 % popisuje tuto bolest jako středně silnou či silnou (4).

DIAGNOSTIKA A LÉČBA

V současnosti bohužel lipedém zůstává stále nedostatečně diagnostikován, částečně proto, že je často považován za běžný dědičný rys distribuce tuku u žen. Záměna lipedému za obezitu či lymfedém, které také mohou způsobit zvětšení oblasti dolních končetin, dále přispívá k nedostatečné informovanosti (2). Více než 50 % nemocných s lipedémem je obézních, přičemž sekundární lymfedém je často přímým důsledkem obezity, nikoliv lipedému. V praxi se proto mnohdy stává, že je lipedém chybně diagnostikován jako obezita, protože příznaky a symptomy tohoto onemocnění nejsou správně rozpoznány (1, 4). Dále nezřídka dochází k nesprávné interpretaci a záměně za jiné podobně se projevující patologické stavy, jakými jsou Dercumova choroba nebo mnohočetná symetrická a familiární lipomatóza. Vzhledem k nedostatečným poznatkům o patofyziologii lipedému a četným nevyřešeným otázkám ohledně jeho terapeutického zvládnutí zůstává léčba dosti omezená (7).

Kvůli nerozpoznání nebo nesprávnému stanovení diagnózy může trvat i desetiletí, než nemocní získají adekvátní léčbu. Časná a přesná diagnostika má mimořádný význam pro snížení bolesti a otoků, udržení pohyblivosti, zvýšení kvality života a zpomalení průběhu onemocnění. Kvalitní klinické vyšetření tak v tomto případě hraje klíčovou roli (2).

Součástí klinického obrazu a hlavním kritériem pro diagnózu lipedému je oboustranné a symetrické ukládání tukové tkáně v dolní části těla s výjimkou nohy (1, 6). Kromě toho jsou u pacientů s lipedémem běžné otoky, snadná tvorba hematomů, citlivost a bolest v postižených oblastech (6). Bolesti postižené oblasti se vyskytují u 89,7 % pacientek s lipedémem, i když je nelze použít jako absolutní diagnostické kritérium (1, 4). Nedostatečně standardizovaná diagnostika a neobjasněná etiopatogeneze mohou vést k nesprávným léčebným postupům a zhoršení stavu. V každém případě by tedy lipedém měl být posuzován z komplexního hlediska (3).

Konvenční léčbu lipedému představují neinvazivní a invazivní přístupy, které lze kombinovat. Neinvazivní přístupy zahrnují kompletní dekongestivní terapii, skládající se z manuální či přístrojové lymfodrenáže, kompresní terapie a péče o kůži, a dále změnu životního stylu v oblasti výživy a fyzické aktivity, zatímco invazivní přístup zahrnuje chirurgický výkon. Protože lipedém v současnosti nelze vyléčit, musí se konzervativní léčba zaměřit na zmírnění příznaků, prevenci komplikací a zpomalení progrese onemocnění. Chirurgická intervence má svůj význam pro snižování bolesti, ale není bez rizika komplikací. Vzhledem k tomu, že se možnosti chirurgické terapie začínají využívat stále častěji, používá se konzervativní léčba často v rámci předoperační i pooperační péče (4).

V současné době není léčebná výživa považována za primární terapii lipedému. Měla by však zaujmout důležité místo, neboť může pomoci dlouhodobě řešit problémy spojené se zánětem, který se často vyskytuje na subklinické úrovni, a také s nadměrnou hmotností. Tímto způsobem může výrazně zvýšit kvalitu života nemocných (3).

NUTRIČNÍ INTERVENCE

Pro zlepšení kvality života pacientů s lipedémem je důležité najít výživovou strategii, která bude dlouhodobě udržitelná. Tato strategie by měla být zaměřena nejen na snižování tělesné hmotnosti a redukci tukové tkáně v postižených oblastech, ale také na úlevu od bolesti (8).

Zvládnutí obezity u pacientů s lipedémem je klíčovou součástí léčby tohoto onemocnění. Snížení hmotnosti lze dosáhnout zavedením vhodného stravovacího režimu se sníženým obsahem energie a pravidelnou fyzickou aktivitou, jako je chůze, plavání, pilates nebo jóga. Samotná redukce hmotnosti a lipedémového tuku je však velmi obtížná, zejména pokud jde o dolní končetiny. Bylo zjištěno, že 95 % nemocných nebylo schopno zredukovat tuk z oblastí postižených lipedémem (1).

V praxi se ukazuje, že lipedém je vůči klasickým nutričním a pohybovým intervencím velmi rezistentní. Nízkoenergetické diety a intenzivní fyzické cvičení, jejichž cílem je změnit energetickou bilanci a navodit úbytek hmotnosti, jsou u pacientů s lipedémem frustrujícím způsobem neúčinné. Jakýkoliv úbytek hmotnosti v důsledku běžných diet a cvičení se nevyhnutelně projeví pouze v horní části těla, což vede ke zvýšené asymetrii a další dysmorfii postavy (4). Tato selhání v úsilí o redukci hmotnosti pak mohou vést k psychogennímu přejídání a dalšímu nárůstu hmotnosti. Je klíčové najít vhodnou výživovou strategii, která může pomoci přerušit tento začarovaný kruh opakujících se restriktivních diet a současně zlepšit kontrolu hmotnosti i psychickou pohodu pacientů (1).

Jako vhodný výživový směr pro léčbu lipedému byla navržena středomořská strava (9). Jelikož je lipedém onemocnění charakterizované zánětem, středomořská strava může přispět ke snížení zánětlivých markerů díky svému vysokému obsahu antioxidačních látek (1). Omezení prozánětlivých živin a použití vhodných doplňků stravy může být účinnou součástí terapie lipedému (1, 4). Mezi protizánětlivé živiny patří vitaminy jako pyridoxin, niacin, kyselina listová, riboflavin, thiamin, betakaroten a dále vitaminy A, C, D a E. Protizánětlivé účinky mohou mít rovněž minerální látky jako selen, zinek a hořčík. Důležité jsou mononenasycené a polynenasycené mastné kyseliny, vláknina či polyfenoly. Složky bylin a koření, jako jsou cibule, česnek, kurkuma, zázvor, šafrán, pepř, tymián, oregano, rozmarýn a hřebíček, mohou rovněž přispět k redukci zánětu. A nakonec také kvalitní káva, černý a zelený čaj obsahují látky s protizánětlivými vlastnostmi (1).

Z hlediska lipedému se však zdá, že nízkosacharidová strava přináší výrazně větší účinnost než středomořská strava nebo jiné stravovací režimy. Dle polské studie z roku 2022 vedla nízkosacharidová strava k výraznému snížení tělesné hmotnosti, obsahu tělesného tuku a tělesných obvodů ve srovnání se stravou se středním obsahem sacharidů a nízkým glykemickém indexem. Dodržování nízkosacharidové stravy bylo doprovázeno zlepšením disproporcí mezi horní a dolní polovinou těla, snížením bolesti, otoků a zvýšením pohyblivosti. Tyto změny přinesly subjektivní zlepšení kvality života pacientů ve skupině dodržující nízkosacharidové stravování (1).

Podobné závěry byly zveřejněny i v norské studii, kde pacienti po 7 týdnech dodržování nízkosacharidové stravy udávali významné snížení bolesti a redukci hmotnosti. V tomto období došlo rovněž ke zlepšení kvality života v oblasti tělesného obrazu/vzhledu a přidružených symptomů lipedému. Zmírnění bolesti během 7týdenního období nízkosacharidového stravování a udržení úbytku hmotnosti během fáze klasické norské stravy s recidivou bolesti podporuje teorii, že snížení bolesti mohlo být vyvoláno samotnou nízkosacharidovou stravou, a nikoliv úbytkem hmotnosti. Snížení bolesti lze vysvětlit protizánětlivými účinky stravy. Během fáze nízkosacharidového stravování se zvýšil přívod omega-3 mastných kyselin a současně se snížil přívod sacharidů a cukru. Tato zjištění mohou naznačovat, že snížený příjem rafinovaných sacharidů a zvýšený příjem omega-3 mastných kyselin mohou být jedním z vysvětlení snížení bolesti u těchto pacientů, a to díky jejich protizánětlivým účinkům (6).

Při zhodnocení vlivu nízkosacharidového stravování po dobu 7 měsíců na tělesnou hmotnost, glukózový a lipidový profil, jaterní testy, funkci ledvin, štítné žlázy a hladiny kyseliny močové u pacientů s lipedémem bylo pozorováno zlepšení hmotnosti, BMI, triacylglycerolů, HDL cholesterolu, jaterních parametrů, glukózové tolerance a snížení hladiny inzulinu nalačno. Zdá se, že nízkosacharidové stravování může mít pozitivní dopad na léčbu lipedému. Důležité je, že absence nežádoucích účinků na funkci ledvin a štítné žlázy zdůrazňuje bezpečnost této výživové intervence (10).

Nízkosacharidová či přísnější ketogenní strava individualizovaná pro konkrétního jedince a upravená speciálně pro léčbu lipedému může zlepšit klinické příznaky lipedému ve 3 oblastech: snížení hmotnosti a nadměrného ukládání tukové tkáně, snížení bolesti a zlepšení kvality života (4, 6). Jako slibné a hodné dalšího zkoumání lze uvést hypotézy o účinnosti nízkosacharidové/ketogenní stravy na 4 další příznaky lipedému, a to změny metabolismu a hormonálních funkcí, snížení otoků nebo obsahu vody ve tkáních, snížení zánětu a prevenci či snížení fibrózy (4).

ZÁVĚR

Lipedém představuje komplexní a často nedostatečně diagnostikované onemocnění, jehož negativní dopady na kvalitu života postižených jedinců jsou značné. Diagnostika a péče o nemocné s lipedémem proto vyžadují interdisciplinární přístup a šíření povědomí o tomto onemocnění.

Nutriční terapie se v tomto kontextu jeví jako extrémně důležitý nástroj pro zlepšení stavu pacientů a měla by být aktivně zkoumána a implementována v rámci komplexního léčebného režimu. Potenciál v úlevě od bolesti a otoků ukázala nízkosacharidová strava, nicméně pro hlubší porozumění jejím možnostem v léčbě lipedému je nezbytný další výzkum.

Čestné prohlášení

Autorka práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou.

Adresa pro korespondenci:

Mgr. Monika Kunzová
Ústav veřejného zdraví LF MU
Kamenice 753/5, 625 00  Brno
Tel.: 543 185 597
e-mail: monika.kunzova@fnusa.cz