Foramen Luschkae a indikácia neurootologických chirurgických výkonov

Súhrn

Autori zdôrazňujú kľúčovú úlohu stavu foramen Luschkae při indikácii neurootologických prístupov v liečbe vestibulárneho schwannomu a iných chorobných stavov. Upchatie foramen Luschkae už stredne veľkým a veľkým tumorom môže výrazne zhoršiť cirkuláciu cerebrospinálneho likvoru a práve v týchto prípadoch sú laterálne neurootologické prístupy – translabyrintný a transotický – najmenej traumatizujúce. Práve v týchto situáciách je predoperačne zistený sluch len veľmi zriedka sociálne využiteľný. Vo všetkých ostatných situáciách, keď cirkulácia cerebrospinálneho likvoru nie je zhoršená, voľbu operačného prístupu bude určovať stav sluchu na postihnutej strane a charakter choroby, ktorá postihuje pontocerebelárny priestor. Indikácie chirurgickej liečby by sa mali robiť efektívne, berúc do úvahy konkretného pacienta.

Kľúčové slová:
translabyrintný prístup, retrosigmoidný prístup, foramen Luschkae, vestibulárny schwannom.

ÚVOD

V prvej polovici dvadsiateho storočia sa chirurgická činnosť v pontocerebelárnom uhle, kde ako nozologická jednotka absolútne prevláda vestibulárny schwannom, výlučne vykonávala subokcipitálnym prístupom. V druhej polovici dvadsiateho storočia, predovšetkým vďaka W. Houseovi, no aj mnohým iným (1, 2, 6, 7, 10, 11, 12, 13) sa vyvinula neurootológia – zaviedli sa nielen nové funkčné a zobrazovacie vyšetrovacie techniky, ale aj transtemporálne operačné prístupy s využitím operačného mikroskopu a nového inštrumentária. Mikrochirurgia, ktorá sa už niekoľko rokov využívala v chirurgii  stredného ucha, sa takto dostala aj do intrakraniálneho priestoru a zmenila neurochirurgiu.

Neurochirurgické a neurootologické techniky sa intenzívne vyvíjali a stále sa vyvíjajú vďaka získaným bohatým skúsenostiam. No veľkú úlohu tu má aj stále sa zlepšujúca úroveň anesteziológie, technického a prístrojového vybavenia, kde treba zdôrazniť zavedenie peroperačného monitoringu a videoendoskopie (4, 6, 8, 9). Pooperačné výsledky skúsených neurochirurgov a neurootológov sa zlepšili vo všetkých hľadiskách natoľko, že môžeme hovoriť o absolútnom poklese mortality, o menej vážnych pooperačných následkoch, o zachovaní dobrej funkcie tvárového nervu a v niektorých prípadoch aj o zachovaní sluchu. V mnohých centrách neurochirurgovia a neurootológovia spolupracujú a neurochirurgická filozofia ovplyvňuje neurootológiu, a naopak, vyvíja sa chirurgia bázy lebky.

Vznikli nové možnosti chirurgického prístupu do pontocerebelárneho uhla. Už to nie je len subokcipitálna kraniotómia. Je tu miesto pre elektívny prístup, najvhodnejší pre konkrétneho pacienta. No jedno sa nezmenilo a nikdy sa nezmení – anatómia. Pri intervencii v pontocerebelárnom uhle je kľúčovou štruktúrou, popri viacerých iných, najmä foramen Luschkae, ktorý môže byť voľný, čiastočne alebo úplne blokovaný tumorom.

V tejto práci uvádzame, ako stav foramen Luschkae ovplyvňuje našu voľbu neurootologických prístupov – minimálneho retrosigmoidného  a translabyrintného v liečbe vestibulárneho schwannomu a iných problémov v pontocerebelárnom priestore.

MATERIÁL,  METODIKA A VÝSLEDKY

Foramen Luschkae a cirkulácia cerebrospinálnej tekutiny

Na obr. 1 je znázornený komorový systém mozgu a na obr. 2 je schematicky znázornená cirkulácia cerebrospinálneho likvoru, ktorý vypĺňa mozgové komory, centrálny kanál miechy a celý subarachnoidálny priestor. Cerebrospinálny likvor sa tvorí v ependýmových bunkách chorioidálnych plexov, ktoré sa nachádzajú v mozgových komorách. Komory sú spojené so subarachnoidálnym priestorom troma otvormi, ktoré sa nachádzajú v 4. komore – mediánne vzadu je to foramen Magendi a laterálne na obidvoch stranách foramina Luschkae. Na obr. 3 je endoskopický pohľad do pontocerebelárnej cisterny po odstránení tumoru translabyrintným prístupom a topograficky sa foramen Luschkae nachádza medzi odstupom n. VIII a n. IX z mozgového kmeňa, teda v inkriminovanej oblasti, ktorú pravidelne vypĺňa už vestibulárny schwannóm veľkosti 2,5 cm a viac (obr. 4). Cerebrospinálny likvor tečie z komôr do subarachnoidálneho priestoru cez spomenuté otvory a odtiaľ sa resorbuje v sinus sagitalis sup., kde sa nachádzajú arachnoidálne granulácie, ktorými sa resorbovanie uskutočňuje.

Pri upchatí vyššie uvedených komunikačných otvorov medzi komorami mozgu a subarachnoidálnym priestorom sa cirkulácia cerebrospinálneho likvoru zhorší a dochádza k jeho nahromadeniu v komorách, t.j. k vnútornému hydrocefalu. Pretlak v komorách poškodzuje mozgové tkanivo. Výrazný pretlak v komorách podstatne zhoršuje účinnosť moderných anesteziologických techník (hyperventilácia na úroveň pCO2 = 25 mm Hg), a tým aj ich pozitívny vplyv na mozgové tkanivo v zmysle ochabnutia mozočka, čo je základným predpokladom pre netraumatický prístup do pontocerebelárnej cisterny, ktorá môže byť úplne vyplnená napríklad veľkým tumorom, ktorý súčasne upcháva foramen Luschkae. Treba zdôrazniť, že tekutina je nestlačiteľná, teda stlačiť je možné len mozgové tkanivo, teda hemisféru mozočka, a stlačenie vždy spôsobí určitú traumu, ktorej rozsah a závažnosť závisí od veľkosti tlaku, ktorý na mozoček pôsobí, doby jeho trvania a šetrnej, resp. nešetrnej manipulácie. Zvýšený infratentoriálny tlak vzniká teda kombináciou dvoch mechanizmov: 1. samotným veľkým tumorom a 2. vnútorným hydrocefalom spôsobeným upchatím foramen Luschkae.

Súbor pacientov

Celý náš súbor pozostáva zo 155 pacientov s vestibulárnym schwannomom, z ktorých absolútna väčšina bola operovaná za posledných 13 rokov, z nich 11 pacienti boli operovaní v období rokov 1992 - 1996. Translabyrintným prístupom sme operovali 151 pacientov a minimálnym retrosigmoidným prístupom 4 pacientov. Tabuľka 1 ukazuje veľkosť tumorov. V 4 prípadoch bol tumor intrameatálny, v 30 prípadoch bola extrameatálna časť do 1,5 cm, v 46 prípadoch bola táto časť 1,5 - 2,5 cm, v 54 prípadoch bola extrameatálna časť 2,5 - 3,5 cm a v 21 prípadoch bol tumor väčší ako 3,5 cm. Tumory sme ďalej kategorizovali podľa ich ovplyvňovania cirkulácie cerebrospinálneho likvoru, priestoru, ktoré v pontocerebelárnom uhle zaberali, a tlakových prejavov na okolie (tab. 2). Táto tabuľka ukazuje, že sme mali 34 tumorov do 1,5 cm, pri ktorých sa nevyskytli tlakové zmeny na okolie, nebol deformovaný ani mozgový kmeň ani mozoček a cirkulácia cerebrospinálneho likvoru nebola ovplyvnená – skupina malých tumorov. Ďalej sme mali 75 tumorov 2,5 cm a väčších, ktoré úplne vypĺňali pontocerebelárny uhol, spôsobovali tlak na okolie a negatívne ovplyvňovali cirkuláciu cerebrospinálneho likvoru – veľké tumory. Napokon sme mali 46 tumorov veľkosti 1,5 - 2,4 cm, stredne veľké tumory, ktoré v obraze nukleárnej magnetickej rezonancie (NMR) nespĺňali pravidelne všetky znaky veľkých tumorov, hoci na základe chirurgickej skúsenosti z hľadiska výskytu zrastov a obťažnosti ich odstraňovania už tumory od 2 cm neraz spĺňajú atribúty veľkých tumorov.

Pre túto prácu sme sa ďalej zaoberali len veľkými tumormi.

Túto skupinu sme retrospektívne analyzovali z hľadiska veku a pohlavia (tab. 3), predoperačného sluchu, pred- a pooperačných rovnovážnych funkcií. Tabuľka 4 ukazuje stav sluchu na postihnutej strane veľkým tumorom. Sluch kategórie „A“ bol u 1 pacienta, sluch kategórie „B“ u 1 pacienta, kategórie „C“ u 13 pacientov a kategórie „D“ u 60 pacientov. Všetci pacienti po operácii stratili aj zvyšky sluchu na postihnutej strane. Tabuľka 5 ukazuje vestibulárnu, resp. cerebelárnu symptomtológiu pred operáciou. Asymptomatických bolo 9 pacientov. Instabilitu len v tme udávalo 11 pacientov. Výraznú instabilitu aj v svetle udávalo 13 pacientov. Cerebelárnu symptomatológiu (ataxia, adiadochokinéza) malo 42  pacientov. Tabuľka 6 ukazuje stav rovnovážnych funkční pri prepustení a po roku. Na 14. pooperačný deň mali všetci pacienti až na 4 vyvinutú vestibulárnu kompenzáciu v dobrej kvalite a mohli odísť domov s minimálnou instabilitou. Iba u 4 pacientov bola na 14. pooperačný deň ataxia, ktorá sa však o ďalší týždeň zlepšila do tej mieri, že sme mohli hovoriť len o instabilite a pacienti vedeli odísť domov bez väčších problémov. V NMR obraze rok po operácii bola u všetkých kontrolovaných pacientov kvalita hemisféry mozočka bez traumatických zmien a mali veľmi dobre vyvinutú vestibulárnu kompenzáciu, iba približne jedna štvrtina z nich udávala miernu instabilitu pri únave. Tabuľka 7 ukazuje, ako sme vedeli pri operácií diferencovať priebeh n. cochlearis. Vo všetkých prípadoch bolo možné nerv diferencovať vo vnútornom zvukovode. Pri výstupe z mozgového kmeňa nn. cochlearis a vestibuláris splývali a ich rozlíšenie bolo iluzórne až v 84 % prípadov. N. cochlearis sa vo svojom  priebehu na tumore strácal, alebo bol súčasťou tumoru až v 89 % prípadov. V tejto práci sa nezaoberáme funkciou tvárového nervu. O nej sme referovali už v predchádzajúcich prácach (3, 4 ), no súčasné skoré (pri prepustení) dobré funkčné výsledky tvárového nervu (House-Brackmann I, II, III) sú oproti publikovaným údajom aj v skupine veľkých tumorov lepšie o 5,5 %. Likvorea cez operačnú ranu sa vyskytla v 6,4 % a bola zvládnutá dodatočnou resutúrou a permanentnou intratekálnou drenážou bez potreby reobliterácie. Meningitída nebola, ani iné vážne skoré pooperačné komplikácie.

DISKUSIA

Cieľom chirurgickej liečby vestibulárneho schwannomu je úplná exstirpácia s minimálnou až nulovou mortalitou a minimálnou morbiditou – dobrá funkcia tvárového nervu a dobrý stav rovnovážnych funkcií, ktoré v hlavnej miere podmieňujú skorý návrat do normálneho života. Keď berieme do úvahy skutočnosť, že väčšina postihnutých je v produktívnom veku, o to viac je to významné. Zámerne sme nespomenuli pooperačný sluch. Aj naša analyzovaná skupina pacientov s tumorom 2,5 cm a väčším, potvrdzuje skutočnosť, že v týchto prípadoch je využiteľný sluch na postihnutej strane skôr raritou ako pravidlom. Takouto raritou je aj pacientka z našej skupiny, ktorá mala tumor väčší ako 4 cm a pritom mala aj na postihnutej strane sluch v norme (obr. 5). No pri operácii sme v intrakraniálnom priestore vôbec nevedeli rozlíšiť štruktúry n. cochleovestibularis. Po operácii, keď počula len monoaurálne, vyštudovala vysokú školu a naučila sa ďalšie dva cudzie jazyky, ktorými sa dnes živí. Funkciu tvárového nervu mala po operácii v norme, no mala léziu n. abducens, ktorá pretrvávala pol roka. Pri analýze operačných nálezov tejto skupiny bola prakticky u všetkých pacientov situácia, že sme vedeli identifikovať nervus facialis, no nevedeli sme spoľahlivo diferencovať n. cochlearis a n. vestibularis a obidva nervy sa vo svojom priebehu často na povrchu tumoru strácali, alebo boli súčasťou tumoru. Otázka, ktorú si dnes kladieme, je: Nepoškodili sme našich pacientov, keď sme indikovali translabyritný prístup, pri ktorom zákonite dôjde k hluchote na operovanej strane? Dnes si túto otázku kladieme o to viac, lebo už máme skúsenosť aj s minimálnym retrosigmoidným prístupom, ktorým sa nám podarilo tumor odstrániť so zachovaním normálneho sluchu.

Obidvom typom operácií sa ďalej budeme venovať podrobnejšie.

Subokcipitálny prístup sa vykonáva v oblasti za sinus sigmoideus a dnes sa toto pomenovanie často nahrádza termínom retrosigmoidný prístup.  No od minimálne invazívneho neurootologického retrosigmoidného prístupu sa táto operácia líši (5, 6, 7). Výhrady protagonistov zadného subokcipitálneho prístupu voči laterálnemu translabyrintnému prístupu je možné zhrnúť do štyroch bodov:

1. Zadný prístup dáva šancu zachovať sluch, kým laterálny translabyritný nie.
2. Pri laterálnych transtemporálnych prístupoch sa sluch zákonite stratí.
3. Subokcipitálna kraniotómia najlepšie sprístupní všetky oblasti zadnej lebečnej jamy, a teda umožňuje najlepšiu kontrolu operovanej oblasti.
4. Transtemporálne laterálne prístupy to neumožňujú a sú nedostatočné pre odstránenie veľkých tumorov.

Ak by sme prijali túto logiku bez výhrad, tak by ostalo naozaj len veľmi málo indikácií pre neurootologickú chirurgiu, napr. malý tumor spôsobujúci hluchotu. Na druhej strane sme videli pacientov a viacerých aj sledujeme, ktorí podstúpili exstirpáciu veľkého tumoru subokcipitálnou kraniotómiou. Mnohí mali veľmi dlho trvajúcu ataxiu, výrazne predĺženú rekonvalescenciu, a keď sme vyhodnocovali pooperačné snímky NMR, videli sme neraz veľké zmeny na hemisfére mozočka (choroba z retraktora), alebo dokonca aj stavy po parciálnej resekcii mozočkovej hemisféry. NMR vyšetrenie nezriedka ukázalo, že vnútorný zvukovod vôbec nebol otvorený a sledujeme aj pacientov, keď viac rokov po operácii ponechané reziduum narástlo do rovnakých rozmerov, ako bol pôvodný tumor (obr. 11). A keď sme vyšetrili u týchto pacientov sluch, všetci mali hluchotu na operovanej strane.

V liečbe vestibulárneho schwannomu máme najväčšie skúsenosti s translabyrintným prístupom pri tumoroch hocijakej  veľkosti a v poslednom období jedného a pol roka aj s minimálnym retrosigmoidným prístupom u malých tumorov, ktoré sme sa pokúsili odstrániť a pritom zachovať sluch.

Stále diskutujeme o vestibulárnom schwannome, ktorý je našou najčastejšou neurootologickou diagnózou. Pooperačná rekonvalescencia je u našich pacientov rýchla, a to aj po odstránení veľkých tumorov. Prirodzene všetci naši pacienti majú hluchotu na operovanej strane. U štyroch pacientov, u ktorých sme sa pokúsili zachovať sluch minimálnym retrosigmoidným prístupom a všetci mali malý tumor, ktorý nijako neovplyvňoval cirkuláciu cerebrospinálneho likvoru, sme boli úspešní u dvoch. V tejto práci nechceme diskutovať o pooperačnej funkcii tvárového nervu. No logika anatómie je jasná – translabyrintnou cestou sa dá nervus facialis najlepšie sprístupniť od výstupu z mozgového kmeňa až po foramen stylomastoideum. Navyše sa dá uplatniť aj technika uvoľnenia foramen meatale. Naše výsledky to tiež potvrdzujú (3, 4).

Ak je subokcipitálna kraniotómia najlepšou metódou, elektívny prístup v liečbe vestibulárneho schwannomu nemá zmysel. My sme presvedčení, že elektívny prístup je opodstatnený a základom pre naše konštatovanie je anatómia, kde foramen Luschkae hrá kľúčovú úlohu. Poďme teda uvažovať o foramen Luschkae v situácii veľkého alebo malého tumoru a zadného a laterálneho operačného prístupu k nemu, a voľbe toho ktorého prístupu v rôznych situáciách. Obrázok 5 ukazuje veľký tumor v pontocerebelárnom uhle, ktorý priamo blokuje foramen Luschkae na pravej strane a nepriamo blokuje dva ďalšie otvory Magendi a kontralaterálny Luschkae ich kompresiou mozgovým tkanivom, čo spôsobuje intraventrikulárny pretlak (obr. 6). Ak v tejto situácii urobíme subokcipitálnu alebo retrosigmoidnú kraniotómiu (naznačené na obr. 5) a otvoríme dura mater zadnej lebečnej jamy, mozoček sa vtlačí do kraniotómie a treba ho retraktorom odtiahnuť mediálne v situácii enormného intrakraniálneho tlaku. Iba po odtiahnutí mozočka je možné dotknúť sa tumoru. Kompresia mozočka ešte viac zvyšuje infratentoriálny pretlak až do okamihu dosiahnutia stavu, že cerebrospinálny likvor začne vytekať z pontocerebelárnej cisterny. No táto je úplne vyplnená veľkým tumorom. Takže v týchto podmienkach treba zmenšiť objem tumoru – v podmienkach zvýšeného intrakraniálneho tlaku, ktorý je ešte potencovaný chirurgickou manipuláciou, stlačením mozočka retraktorom.

Na druhej strane ak urobíme translabyrintnú kraniotómiu a otvoríme dura mater zadnej jamy v dostatočnom rozsahu, t.j. niekedy od vnútorného zvukovodu až po sinus sigmoideus, tumor nám vnikne do transtemporálnej kraniotómie, a to je prvý moment poklesu tlaku v zadnej lebečnej jame, pretože sa tumor tlačí do priestoru temporálnej kosti veľmi podobne ako sa tlačí mozoček do retrosigmoidnej kraniotómie. Takže pri translabyrintnom prístupe intrakraniálny pretlak tlačí tumor priamo k operatérovi, čo mu umožňuje vykonať extenzívnu intrakapsulárnu exstirpáciu – debulking bez toho, aby sa dotkol mozgového tkaniva (obr. 7).

Dostatočné debulking zmenší objem tumoru, čo spôsobí ďalšie zníženie tlaku v zadnej jame, a tým sa postupne začne uvoľňovať foramen Luschkae na protiľahlej strane (ipsilaterálny foramen Luschkae je stále blokovaný puzdrom tumoru) a podmienky cirkulácie cerebrospinálneho likvoru v subtentoriálnom priestore sa podstatne zlepšia. V tomto momente translabyrintnej operácie môžeme preniknúť mikroraspatóriom do pontocerebelárnej cisterny pred a pod puzdrom tumoru a pretrhnúť arachnoideu, ako to ukazuje obrázok 8. Týmto umožníme, aby cerebrospinálny likvor začal vytekať z protiľahlého foramen Luschkae, t.j. z ventrikulárneho systému. Toto je kľúčový moment celej operácie, pretože sa intrakraniálny tlak nie len normalizuje, ale dokonca zmenší a mozoček ochabne. Teraz je možné uvoľňovať puzdro tumoru spôsobom, že sa ťahá alebo tlačí do centra tumoru a postupne sa po kúskoch odstraňuje. Vždy, ak je to možné, sa snažíme vyhnúť sa dotyku mozgového tkaniva. Pracujeme na puzdre tumoru, koagulujeme a pretíname koagulované cievy, ktoré vchádzajú do tumoru, uvoľňujeme puzdro od nervov a snažíme sa plne rešpektovať disekčnú vrstvu medzi arachnoideou a tumorom a podobne. Pri veľkých tumoroch sa často vyskytujú pevné zrasty puzdra s mozgovým kmeňom. Uvoľníme ich ako posledné a obyčajne sú v oblasti pontocerebelárneho úseku nervus facialis a samozrejme v oblasti foramen Luschkae. Odstránenie posledného kúska puzdra tumoru znamená úplné uvoľnenie foramen Luschkae a normalizáciu cirkulácie cerebrospinálnej tekutiny, čo kontrolujeme endoskopicky na konci operácie (obr. 9).

Situácia pri odstraňovaní malých tumorov (obr. 10), ktoré nezhoršujú cirkuláciu cerebrospinálneho likvoru blokovaním foramen Luschkae, je odlišná. V týchto prípadoch je dostatočný minimálny retrosigmoidný prístup s kraniotómiou o priemere 2 cm. Dobrá anesteziologická technika, ochrana mozočka tým, že sa kryje arteficiálnou durou, rýchle otvorenie pontocerebelárnej cisterny v oblasti foramen Luschkae umožní vytekanie cerebrospinálneho likvoru z komorového systému a mozoček výrazne ochabne. Keď miesto retraktora použijeme veľký kotonoid, ktorý umiestnime medzi pyramídu vzadu od nervov postranného zmiešaného systému a mozoček, krytý arteficiálnou durou, dosiahneme dostatočný priestor pre prácu. Takýto prístup je minimálne invazívny a je vhodný tiež pre sekciu vestibulárnych nervov a dekompresné operácie pri neurovaskulárnych konfliktoch (5, 6). Treba povedať, že tieto malé tumory je možné odstrániť aj prístupom cez strednú lebečnú jamu, alebo rozšíreným prístupom cez strednú lebečnú jamu (obr. 12).

Skúsenosti operatéra v netraumatizovaní mozgového tkaniva, hoci aké bohaté, budú vždy limitované anatomickou situáciou v oblasti postihnutej veľkým benígnym tumorom, ktorý mení cirkuláciu cerebrospinálneho likvoru.

ZÁVER

Keď dnes uvažujeme o indikáciách operácií, využívaných pre odstránenie vestibulárneho schwannomu, musíme konštatovať, že najmä logika anatómie a fyziológie cirkulácie cerebrospinálneho likvoru – foramen Luschkae, je tu kľúčovou:

1. Pri tumoroch nad 2 cm volíme translabyrintný prístup.
2. Pri tumoroch do 2 cm, ak nie je sluch kategórie A, B, C, volíme translabyrintný prístup.
3. Pri tumoroch menších ako 1,5 cm, ktoré spĺňajú kritéria na možné zachovanie sluchu, volíme retrosigmoidný prístup.
4. Pri takýchto tumoroch môže byť metódou voľby aj prístup cez strednú lebečnú jamu.
5. Skupina tumorov medzi 1,5 - 2,5 cm ostáva tá, kde je posun v indikáciách možný na základe bohatých skúseností operatéra.

No konečnú indikáciu operačného prístupu urobí pacient sám po našom podrobnom vysvetlení problému a našich možností a skúseností s uvedenými operačným metódami.

Anatómia a fyziológia tvorby, cirkulácie a resorbovania cerebrospinálneho likvoru je axiómom. Tumor v pontocerebelárnom uhle ju môže veľmi výrazne meniť. Neurootologické techniky zohľadňujú túto skutočnosť v zmysle elektívneho prístupu, najlepšieho pre pacienta pri individuálnych schopnostiach operatéra.

Prof. MUDr. Juraj Kovaľ, CSc.
Klinika ORL LF UPJŠ a FNLP
SNP 1
040 01  Košice
Slovenská republika
e-mail.: juraj.koval@upjs.sk