Umělý svěrač u nemocných po kongenitálních malformacích anorekta

Súhrn

Inkontinence stolice je jedním z důsledků kongenitálních malformací anorekta (KMA) přetrvávající u některých nemocných i po operacích pro malformaci a následných rekonstrukčních výkonech. Nové a v praxi neověřené řešení pro tyto pacienty představuje implantace umělého svěrače anu (ABS).

CÍlem práce je ověřit, zda je implantace ABS proveditelná i u mladých adolescentů po KMA, kteří nikdy nebyli kontinentní, a zda je pro ně vhodným řešením.

Sestava zahrnuje dosud 11 pacientů ve věku 18–25 let. 6 z nich odmítlo řešení, 5 bylo operováno. ABS byl implantován dvěma pacientům, pro peroperační perforaci rekta bylo u jednoho od implantace ustoupeno, 2 pacienti podstoupili výkony přípravné fáze.

Výsledky:
Oba pacienti s ABS a oba pacienti po operacích přípravné fáze se zhojili p.p.i. ABS je u obou pacientů funkční. Nácvik nového defekačního sterotypu vyžaduje zvláštní péči. U implantovaných se zvýšilo skóre QOL, operovaní mají vysokou míru motivace a uspokojení.

Klíčová slova:
inkontinence – kongenitální anorektální malformace – umělý svěrač anu

Inkontinence stolice je jedním z důsledků vrozených malformací anorekta, přetrvávající u některých nemocných i po operacích pro malformaci a následných rekonstrukčních výkonech. Možnosti operační léčby základního onemocnění jsou u nich vyčerpány a pacienti jsou odkázáni na stomii nebo k užívání některého režimu k pravidelnému vyprázdnění tlustého střeva, aby se omezil nekontrolovatelný únik stolice. Ač jinak zcela zdraví lidé, stomií jsou skutečně nebo domněle vyřazováni z profesionálního, společenského a partnerského života, mají omezené možnosti uplatnění a významně sníženou kvalitu života. Péče o stomii vyžaduje mimo jiné trvalé náklady na stomické pomůcky a doplňky. I přes některé nesporné výhody stomie je to především věk, který jim přirozeně brání přijmout umělý střevní vývod jako dlouhodobé nebo trvalé řešení jejich stavu. Tento trvalý odpor ke stomii spolu s nemožnosti najít jiné řešení inkontinence může vést až k vážným a trvalým psychickým poruchám.

Implantace umělého svěrače anu („ABS“ – Artificial Bowel Sphincter) je jednou z efektivních možností řešení fekální inkontinence u dospělých. Od počátku 90. let bylo implantováno několik set umělých svěračů po celém světě, implantace jsou soustředěny na určitá pracoviště, která udávají počty ošetřených v desítkách [1, 2, 5, 6, 7, 9]. V dětském věku se ani v zahraničí implantace neprovádějí, výjimečné jsou implantace u mladých adolescentů.

V České republice se po řadu let implantují umělé svěrače při řešení močové inkontinence. Implantace análního svěrače se v ČR neprovádí, resp. nebyly provedeny, jak vyplývá z dostupných informací z odborného tisku, z přednášek a z informací členů odborných společností, tzn. členů Koloproktologické sekce ČCHS, členů ČCHS nebo členů Společnosti dětské chirurgie. Žádná z českých zdravotních pojišťoven implantace umělého svěrače anu dosud nehradí.

Pacienti s inkontinencí stolice po operacích vrozených anorektálních malformací jsou dlouhodobě soustředěni do péče koloproktologické poradny Kliniky dětské chirurgie a po dosažení dospělosti  přecházejí do poradny Chirurgické kliniky UK 2. LF a FN Motol.

Ve snaze najít pro tyto mladé dospělé další možnosti řešení jejich inkontinence stolice se podařilo s grantovou pomocí zajistit implantace ABS. Hlavními úkoly, které si koloproktologické týmy obou klinik vytýčily, bylo ověřit, nakolik je implantace umělého svěrače vhodným řešením inkontinence u mladých dospělých, zda jim umožní zbavit se stomií; zda je možná implantace v terénu změněném předchozími operacemi a jaký lze očekávat výsledek u stomiků, kteří dosud nikdy nedosáhli kontinence. Dosažení uvedených úkolů by umožnilo rozšířit možnosti léčby těchto stavů na úroveň zahraničních center a mohlo by především významně pomoci našim pacientům. 

METODA

Umělý svěrač sestává z hydraulické manžety, rezervoáru a ovládacího ventilu, naplněných tekutinou a spojených do tlakového systému (Obr. 1). Manžeta se implantuje kolem neoanu na místo análního svěrače, kde tlakem přes stěnu střeva nahrazuje jeho funkci. Rezervoár udržující v systému tlak se implantuje do prevezikálního prostoru. Ovládací ventil se u mužů umísťuje do skrota, u žen do labia, s ohledem na praváctví a leváctví. Pomůcka je vyrobena z pevného silikonového elastomeru a je zcela inertní. Naplněná manžeta uzavírá lumen střeva a tak udržuje kontinenci. Před defekací se aktivací ventilu přesune tekutina z manžety do rezervoáru, manžeta oplaskne a střevní lumen se uvolní.

Všechny části ABS se implantují za stanovených podmínek, tzn. lokalizace, kalibrace, ověření těsnosti a funkce během jedné operace. Dokonalá mechanická příprava střeva je podmínkou, antimikrobiální profylaxe se řídí tím, že se jedná o operaci na konečníku s možnou kontaminací operační rány a implantací cizího tělesa do operační rány. Po implantaci zůstává systém inaktivovaný, aktivace se doporučuje nejdříve po 6 týdnech. S odstupem 8 týdnů od operace lze začít s nácvikem ovládání systému a postupného vytváření kontinence. Základními podmínkami implantace, které je třeba bezvýhradně respektovat, je intelekt a schopnost spolupráce, psychomotorická schopnost systém ovládat a jistota vyloučení manipulací v  anu včetně excesů typu análního sexu.

SESTAVA PACIENTŮ

Do sestavy bylo dosud zařazeno 11 inkontinentních pacientů ve věku mezi 18 a 25 lety, všichni dostatečně zruční a s psychickými schopnostmi potřebnými k ovládání pomůcky. Operovaní byli podrobně seznámeni nejen s vyšetřeními, ale také s podrobnostmi implantace, jejími důsledky a komplikacemi a podepsali „informovaný souhlas“. Do souboru nebyli zařazeni pacienti s aktivním nespecifickým střevním zánětem, se záněty a píštělemi v perianální krajině a v pánvi, případně/a těhotné ženy. Všem bylo nabídnuto vyšetření včetně indagačního a endoskopického vyšetření anorekta, irigografie a výběrově další vyšetření včetně MR event. CT pánve, resp. anorekta. Pět pacientů vyslovilo souhlas s vyšetřením. U tří z nich se jednalo o agenezi anorekta s rektouretrální píštělí, u jednoho o Currarinův syndrom (anorektální malformace, malformace sákra a presakrální útvar – v tomto případě ventrální meningokéla), u jednoho pacienta byla přítomna ventrální dislokace anu, lumbosakrální meningokéla a neurogenní měchýř, ošetřený augmentací a derivovaný apendikovezikostomií. 

VÝSLEDKY

Z 11 inkontinentních pacientů, jimž bylo řešení nabídnuto, 6 pacientů se stomií odmítlo podrobnější vyšetření, protože si nepřáli být operováni. Pět pacientů bylo operováno; 2 podstoupili operační výkony k eliberaci jizevnatých tkání a stenóz anorekta jako výkony přípravné fáze, 3 nemocní byli operováni s cílem implantace, dvěma z nich byl ABS implantován (Obr. 2, 3, 4, 5). U jednoho pacienta jsme během operace od implantace ustoupili pro operačně technické nesnáze s rizikem kontaminace manžety svěrače po perforaci jizevnaté stěny rekta. Tomuto pacientovi jsme do místa určeného k umístění manžety svěrače vložili elastickou bandáž k zachování vytvořeného prostoru.

Operační výsledky

Oba pacienti po implantaci se zhojili per primam intentionem. Pacient, u kterého jsme ustoupili od implantace, se zhojil, implantace nebyla pro riziko infekce systému dosud provedena. Pacienti po výkonech přípravné fáze se zhojili bez příhod, u obou se lokální nález natolik zlepšil, že implantace je technicky proveditelná.

Funkční výsledky

Oba implantované svěrače jsou plně funkční. Prvá implantovaná pacientka hodnotí současný stav jako zásadní zvýšení kvality života. Je kontinentní až na tekutou stolici. Defekuje v pravidelných intervalech, není však schopna rozlišit nutkání ke stolici ani její kvalitu. Během roku po operaci jí bylo třeba věnovat mimořádnou péči k nácviku defekace. Chybění odpovídající propriocepce se projevilo vznikem skybala, které bylo třeba uvolnit a odstranit. Druhý pacient se dosud cvičí, funkční výsledek nelze proto ještě odpovědně posoudit.

Pro pacienty v přípravné fázi je podstatným výsledkem vědomí, že mají oporu v ošetřujícím týmu a že existuje způsob, který by mohl jejich stav kontinence zlepšit. 

DISKUSE A ZÁVĚR

Terapeutické možnosti zlepšení fekální inkontinence u nemocných s anorektálními malformacemi, kteří nedosáhli kontinence ani po vícečetných operacích, zahrnují trvalou stomii, „Bowel Management Program“ s použitím retrográdních výplachů střeva, založení kontinentní apendikostomie nebo střevní píštěle pro aplikaci antegrádních očistných střevních nálevů, tzv. „Mallone Antegrade Colonic Evacuation - MACE“, případně rekonstrukční operace založené na principu náhrady análního svěrače transpozicí m. gluteus nebo m. gracilis, event. doplněné stimulací, tzv. dynamická gracilis plastika [4, 10].

Příslibem a dosud neověřenou možností může být implantace ABS. Zatímco výsledky implantace jsou příznivé u dospělých, kteří byli dříve kontinentní a kteří mají operačními intervencemi nedotčené anorektum, údaje o mladistvých jsou dosud výjimečné. Důvodů k zdrženlivosti je řada: závažná kongenitální malformace, často související s dalším postižením, lokální změny vyplývající z opakovaných operací včetně fibrózní přestavby, obava z dalších výkonů, nechuť měnit již zvládnutý byť invalidizující stav a obava z jeho zhoršení. V neposlední řada je to také cena ABS, která jej předurčuje k užití v případech s předvídatelně dobrým výsledkem. To vše zvyšuje nároky na zvládnutí operačně technických momentů implantace a důsledků, které z ní vyplývají. Bezprostředním podnětem pro nás byla osobní zkušenost s péčí o tuto skupinu pacientů, které jejich stav hendikepuje a vyřazuje z plnohodnotného života právě na prahu dospělosti, se všemi kvalifikačními, profesními, osobními a intimními důsledky. Po mnohaletém úsilí se podařilo získat potřebné souhlasy, včetně souhlasu VR MZd a zajistit pomůcku, jejíž registrace v ČR se zpozdila.

Všichni operovaní mají pozitivní přístup a motivaci a jsou ochotni podstoupit potřebný léčebný proces. Pacienti, kteří implantaci odmítli, jsou všichni stomici. Svůj stav hodnotí jako stabilizovaný a bojí se, aby nebyli zklamáni z nesplnitelných očekávání.

Potvrdil se předpoklad, že jizevnatá tkáň, fibróza, stenóza rekta a anu a jeho dislokace, které představují lokálně nepříznivé podmínky k implantaci, lze zlepšit výkony přípravné fáze. Podle nečetných zahraničních zkušeností nepředstavují zásadní překážku k implantaci, vlastní názor teprve potřebujeme získat [10, 11].

Součástí sledování našich pacientů je hodnocení skóre QOL a „skóre fekální inkontinence“ [4, 8, 9] před implantací a ve stanovených odstupech po ní. Nálezy by měly přispět ke zpřesnění indikace implantace a budou prezentovány zvlášť.

Rozsah pomoci, které je po implantaci třeba pacientům poskytnout, předčil naše očekávání. Týká se upevnění stravovacích návyků, opakovaného vysvětlení, jak se systémem manipulovat, nácviku defekace včetně zvládnutí paradoxního průjmu při vzniku skybal. Míra uspokojení pacienta i ošetřujícího lékaře však dostatečně vyvážila vynaložené úsilí.

Teprve získaná zkušenost [3] nám umožnila diskutovat podrobněji nepublikované podrobnosti postupu s reprezentanty pracovišť, která implantaci svěrače provádějí. Zatímco operační taktika a technika se neliší, ekonomická dostupnost systému v zahraničí dovoluje velkorysejší přístup v indikaci implantace. Domníváme se, že naše rozvaha je oprávněná, a že i počtem omezená sestava ošetřených dovolí v budoucnu formulovat správné závěry.

Věnováno ke 100. výročí prof. MUDr. Bohuslava Niederleho, DrSc.

Práce je podpořena grantem IGA MZ ČR NR /8267-3/2005.

Prof. MUDr. J. Hoch, CSc.

Chirurgická klinika UK 2 LF a FN Motol

V Úvalu 84

150 06  Praha 5

e-mail: jiri.hoch@lfmotol.cuni.cz