Miniinvazivní operace pectus excavatum u adolescentů a dospělých dle Nusse

Súhrn

Pectus excavatum je vrozená deformace hrudní stěny s vpáčením sterna a přilehlých chrupavek. Těžké formy pectus excavatum nemají na nemocného pouze psychosociální dopad, ale také způsobují omezení fyzické výkonnosti vlivem redukce objemu plic a tlaku na srdce. Zlatým standardem chirurgické léčby pectus excavatum byla otevřená korekce sternochondroplastikou. V roce 1998 byla publikována metoda miniinvazivní implantace korekční kovové dlahy. Takzvaná Nussova operace se následně stala široce uznávanou. Dobré zkušenosti s ní nás vedly k jejímu uplatnění rovněž na našem pracovišti. Tuto operaci provádíme nejen u dětí a adolescentů s vpáčeným hrudníkem, ale rovněž také u dospělých. Představujeme své prvotní zkušenosti u devíti námi operovaných pacientů. Uvádíme nám známé výhody a nástrahy této metody.

Klíčová slova:
deformace hrudníku – pectus excavatum – Nussova operace

Úvod

Pectus excavatum (PE) neboli vpáčený hrudník je vrozené onemocnění projevující se vpáčením hrudní kosti a přilehlých chrupavek žeber obvykle od úrovně třetího nebo čtvrtého žebra distálně. Může mít symetrický nebo asymetrický charakter s rotací sterna a relativní elevací kontralaterálních žeberních chrupavek. Vpáčení se někdy projevuje zřetelně již po narození, častěji však začne být výrazněji patrné v předškolním či raném školním věku s postupným zvětšováním deformity směrem k věku pubertálnímu a adolescentnímu. Příčina nesprávného růstu skeletálního hrudního koše není dodnes známa. PE se vyskytuje u jednoho ze 400–1500 narozených. Třikrát častější je výskyt u chlapců. U pětiny až poloviny nemocných lze vysledovat hereditární souvislost [1]. Anatomicky může být tíže postižení ve škále od pouhé minimální kosmetické vady bez dopadu na fyziologické funkce až po hluboké exkavace s restrikcí objemu plic, dislokací srdce směrem do levého hemitoraxu, útlakem pravé srdeční komory a mitrální insuficiencí. Typickým fyzickým projevem těžké vady je špatná tolerance fyzické zátěže. Velmi zásadní jsou ovšem pro postiženého důsledky psychosociální, které plynou z pocitu méněcennosti a studu. První operační korekce PE jsou známy z počátku 20. století. Ravitchova sternochodroplastika představená koncem 40. let 20. století byla ve svých modifikacích doposud považována za zlatý standard [2]. V roce 1998 byla Nussem představena miniinvazivní operace PE se zavedením metalické korekční dlahy retrosternálně z krátkých incisí [3]. Nussova operace znamenala posun operativy PE z dětského věku do věku postpubertálního, časného adolescentního i dospělého. Od června roku 2010 používáme tuto metodu na našem pracovišti ke korekci primární i ke korekci po selhání sternochodroplastických metod. Předkládáme první zkušenosti.

Technika

Od června 2010 do října 2011 jsme operovali celkem 9 pacientů ve věkovém rozmezí od 15 do 42 let. Z toho byli tři pacienti s recidivou PE po původní sternochondroplastické otevřené operaci. Tři pacienti dospělého věku měli 22, 32 a 42 let. Dva z nich byli s recidivou PE.

Principem korekce PE Nussovou metodou je elevace vpáčené hrudní kosti retrosternálně zavedenou tvarovanou dlahou z nerezové oceli (případně titanové slitiny) (Obr. 1).

Operaci provádíme v celkové anestezii se zavedeným epidurálním katetrem pro pooperační analgezii. Pacient je intubován biluminální endotracheální kanylou. Operace v poloze na zádech s rozpaženými horními končetinami je zahájena odměřením délky dlahy, která by měla svými konci zasahovat k přední axiální čáře oboustranně. Dlaha je následně vytvarována pomocí pákové a ruční ohýbačky speciálního instrumentária do tvaru, který kopíruje požadovanou ideální křivku přední stěny hrudní. Dlaha je při operaci umístěna na a pod kostěnou hrudní stěnu tak, aby elevovala vpáčené sternum v místě největší deprese. Po vytvarování dlahy provádíme horizontální krátké incise na laterální straně hrudníku a vytváříme zde v požadované výšce prostor na žebrech pod úponem bříšek předního pilovitého svalu. Následně je ve standardním postupu při vyřazení pravé plíce do pravé pleurální dutiny zaveden 5mm kamerový port. Pod kontrolou kamery zavádíme z pravostranné incise zavaděč tunelizátor, kterým po krátkém průchodu po kostěné stěně hrudní pronikáme mezižebřím a retrosternálně. Kamerou kontrolujeme retrosternální vedení zavaděče, protože v tento kritický moment může dojít nešetrnou manipulací k poranění perikardu a srdce. Toto nebezpečí je naléhavé u výrazných depresí, kdy je účelné připojit kontrolu průchodu zavaděče kamerou rovněž z levé pleurální dutiny. Po vyvedení tupého konce zavaděče mezižebřím a kontralaterální incisí je do oka v jeho hrotu provlečena tkanice, která je druhým koncem fixována do otvoru na konci připravené dlahy. Vytažením zavaděče je kovová dlaha na tkanici protažena pod stěnou hrudní. Horizontální rotací zahnuté dlahy je dosaženo elevace sterna a chrupavek žeber do žádoucí pozice a tím vyrovnání defektu hrudní stěny. Efekt je okamžitý. Proti rotaci je dlaha zabezpečena nasazením obvykle jedné stabilizační patice (Obr. 2).

Konce dlahy a stabilizátor jsou fixovány kolem žeber nevstřebatelnými ligaturami a jsou umístěny pod bříška pilovitého svalu. V případě rozsáhlejšího defektu se přidává ke korekci další paralelně vedená dlaha, eventuálně dlahy. Zpravidla není nutno drénovat pleurální dutinu. Zbytkový pneumotorax je ve většině případů minimální a spontánně se resorbuje. Délka operace se u naší iniciální série pohybovala mezi 60–70 minutami. Peroperační komplikace jsme nezaznamenali. Pacienti jsou obvykle pátý až sedmý pooperační den propuštěni do domácího léčení. Během měsíce od operace jsou zpravidla schopni plné fyzické aktivity včetně sportu. U pacientů s recidivou vpáčeného hrudníku po klasické operaci, jednalo se o jednoho dospělého a jednoho adolescentního pacienta, bylo nutno provést korekční tomii zadní laminy kortikalis sterna řezacím drátem. Provedení bylo možné z bodových incisí parasternálně s dobrým kosmetickým efektem. Důvodem osteotomie byla nemožnost elevace hrudní kosti do vyhovující polohy vlivem rozsáhlé osifikace chrupavek a synchrondros sterna a tím značná rigidita. U 8 z 9 pacientů došlo k dobrému až výbornému kosmetickému efektu a jejich subjektivní spokojenosti (Obr. 3 a 4).

Diskuze

U klasických sternochondroplastik byl považován za vhodný pro operaci věk kolem 10 let, protože nemocný byl již intelektuálně schopen spolupracovat při rehabilitaci a zároveň elasticita a vlastnosti chrupavek a sterna byly vhodné pro technické provedení operace. Ideální pro prezentaci výhod Nussovy techniky je symetrická deprese sterna mírného stupně u nemocného kolem 15 let věku. Posunutí optimální doby operace do období postpubertálního či adolescentního je dáno blízkostí ukončení či ukončením objemového růstu kostěného hrudního koše. Tím odpadá nutnost upravovat zahnutí dlahy či její výměna při růstu hrudního koše.

Vzhledem k dobrým zkušenostem s touto metodou, jak našich vlastních, tak zprostředkovaných, se nevyhýbáme ani starším a dospělým nemocným a asymetrickým vadám [4, 5, 6]. Posun korekce PE do vyšších věkových kategorií je možný s ohledem na dobré mechanické vlastnosti korekční dlahy a její dlouhodobé působení. Používaná dlaha vyniká vysokou pevností, která překonává pružnost a směrem k dospělosti se zvyšující tuhost vpáčeného hrudního koše. Je schopna bez vlastní deformace u adolescentů formovat do žádoucí pozice žeberní chrupavky ventrálně směrovaným tlakem na zadní stranu corpus sterni. Zcela tím odpadá nutnost subperichondrální resekce chrupavčitých částí deformovaných žeber a přerušení vazivových spojení sterna do okolí, jež je vždy součástí klasických technik plastiky vpáčeného hrudníku, ať už bez další podpory polohy sterna pomocí drátů, dlah, nebo bez ní. U části jedinců jsou navíc zachovány samostatné horizontální úseky sterna, tzv. sternebrae, spojené synchondrosami až do 25. roku věku [7]. Tato chrupavčitá spojení jsou podkladem dobré poddajnosti těla hrudní kosti. Ve vyšším věku a po předchozích otevřených korekcích tato spojení osifikují a zcela rigidní angulovaný corpus sterni je nutno korigovat příčnými tomiemi. Lze je provést rovněž miniinvazivně z bodových incisí pod kontrolou kamery Gigliho pilkou. Ani u dospělých, dle našich zkušeností, poté chrupavky žeber nevyžadují korekční resekci. Nicméně nejstarší z pacientů v našem souboru, žena s recidivou po klasické operaci v dětství, má efekt operace nedostatečný, protože nebyla chybně z naší strany připojena korekční příčná parciální sternotomie u kompletně osifikované angulované hrudní kosti. Navrženou doplňující reoperaci zatím pacientka odmítá. U dalších dvou pacientů, kde jsme korekční zadní osteotomii sterna pro nedostatečnou elevaci v rámci výkonu provedli, je efekt operace absolutní (Obr. 5).

Operace Pectus excavatum Nussovou metodou je oproti klasické sternochondroplastice metodou miniinvazivní a méně zatěžující. Nebezpečí zcela ojedinělé, ale o to vážnější komplikace, kterou je peroperační poranění srdce [8, 9], však klade zásadní důraz na správné technické provedení. Z logiky této mizivé, ale možné komplikace je dostupnost kardiochirurga žádoucí.

Randomizované studie srovnávající Ravitchovu sternochondroplastiku a miniinvazivní Nussovu metodu nebyly provedeny, a proto důkaz o menší bolestivost Nussovy operace chybí [10]. Vnímání bolestivosti a potřeba analgetizace byla u našich pacientů dle očekávání individuální. Zdá se nám však zřejmá schopnost nemocných se záhy zapojit do běžných aktivit včetně sportu. Obvykle doporučujeme za měsíc po operaci plavání jako přirozenou formu rehabilitace. V souboru máme jednu závodní plavkyni. Prolongované bolesti po operaci mohou být dány nepřiměřeným tlakem konců dlahy a stabilizátoru na žebra. V některých případech je nutná operační korekce a úprava zahnutí konců dlah.

Při derotaci dlahy kaudálně nebo kraniálně, která postihla dva naše pacienty (Obr. 6), je rovněž nutná úprava polohy dlahy operačně s opětovnou fixací kolem žeber s eventuálním přidáním druhého stabilizátoru.

Při kraniální rotaci dlahy bylo popsáno poranění vzestupné aorty během plánovaného operačního odstranění dlahy, která na aortě pravděpodobně způsobila chronické tlakové poranění [11]. Zavádějícím dle našich zkušeností může být, že částečná rotace dlahy nemusí výrazněji zhoršit kosmetický efekt operace. Někteří autoři volí, zejména u dospělých, ke korekci dlahy kratší s mediálněji umístěným stabilizátorem. Dle jejich názoru by taková dlaha měla mít menší náchylnost k derotaci [12]. Infekci v oblasti dlahy jsme nezaznamenali. Odstranění dlahy se děje obvykle za 2 až 4 roky po primární operaci v celkové anestezii.

Přes výčet komplikací je Nussova metoda efektivní a bezpečnou operací pro PE. Dominující výhodou je její kosmetický efekt, který je zásadní zvláště pro dívky. Relativní snadnost provedení operace a zejména nepřítomnost viditelných jizev posunuje indikaci této metody u korekce PE směrem k méně výrazným vadám. Mírná vada sice nemá vliv na fyzickou výkonnost, ale její úprava má zásadní význam pro sociální a jiné interakce u adolescentů a mladých dospělých, zejména při hledání partnerů [13]. Z těchto důvodů je zřejmé, že Nussova metoda korekce PE, přestože viděna také s výhradami, je aktuálně preferovanou metodou volby.

MUDr. Marcel Mitták, Ph.D., FETCS

Hájkovická 712

725 26, Ostrava Krásné Pole

e-mail: marcel.mittak@fnspo.cz