#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Morgagniho kýla – kazuistiky


Morgagni hernia – case reports

Morgagni hernia is a rare form of diaphragmatic hernia. It is a congenital defect of the diaphragm, often asymptomatic in adulthood and thus usually found only incidentally. Its treatment is predominantly surgical. This article presents three case reports of patients operated in our department.

Keywords:

diaphragmatic hernia − Morgagni hernia


Autori: Anna Švejdová 1 ;  V. Třeška 1;  J. Šafránek 1;  J. Geiger 1;  J. Bejček 2
Pôsobisko autorov: Chirurgická klinika Fakultní nemocnice Plzeň a Lékařská fakulta v Plzni, Univerzita Karlova 1;  Klinika zobrazovacích metod Fakultní nemocnice Plzeň, Lékařská fakulta v Plzni, Univerzita Karlova 2
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2020, roč. 99, č. 7, s. 323-325.
Kategória: Case Report
doi: https://doi.org/10.33699/PIS.2020.99.7.323–325

Súhrn

Morgagniho kýla je vzácná forma brániční kýly. Jedná se o vrozený defekt bránice, v dospělosti je pak často asymptomatická, a je tedy obvykle pouze náhodným nálezem. Léčba této kýly je převážně chirurgická. V tomto článku prezentujeme tři kazuistiky pacientů operovaných na našem pracovišti.

Klíčová slova:

brániční kýla − Morgagniho kýla

Úvod

Vrozené brániční kýly jsou poměrně vzácné stavy, které se vyskytují dle literárních údajů s četností 1:3000 novorozenců [1], údaje o výskytu v naší populaci nejsou známé. Morgagniho kýla je jednou z jejích forem. Jedná se o kýlu, která se vyklenuje skrze vrozený defekt, a to mezi pars sternalis a pars costalis bránice, kde se nacházejí zeslabená místa. Vpravo je toto místo označováno jako fissura Morgagni a vlevo pak jako fissura Lareyi [2]. Jde o kýlu pravou, je zde tedy přítomen kýlní vak, který má často velký obsah, avšak pouze ojediněle dochází k uskřinutí. Protože se jedná o vrozený defekt, je často diagnostikována již v dětství, ale též může být diagnostikována v pozdějším věku, kdy je velmi často asymptomatická a je pouze náhodným nálezem na zobrazovacích vyšetřeních. Může se však vzhledem k její lokalizaci projevovat celou řadou nespecifických symptomů jako dušností, palpitacemi, bolestmi na hrudi, nevolností, zvracením nebo poruchami pasáže GIT, jelikož je velmi často obsahem této kýly colon trans­versum [3−6]. Tvoří pouze asi 2−4 % všech bráničních hernií [5], ve většině případů se vyskytuje sternokostálně vpravo, méně často pak vlevo a velmi vzácně může být i oboustranná [2,3]. Léčba této hernie je ve většině případů chirurgická, provádí se uzávěr defektu, a to přístupem buď z laparotomie, nebo torakotomie. Je možný i přístup laparoskopický [2,4,6]. V poslední době byly prezentovány kazuistiky, kde byla použita robotická chirurgie, ale tyto případy jsou zatím ojedinělé [5]. Obvykle se provádí resekce kýlního vaku, ale ne vždy, a následně uzávěr defektu, který může být uzavřen suturou nebo plastikou pomocí síťky. Recidiva je vzácná. Prezentujeme tři kazuistiky operačního řešení Morgagniho kýly provedené na našem pracovišti.

Kazuistika 1

70letá žena, u které byla Morgagniho kýla náhodným nálezem při CT vyšetření. Pacientka subjektivně udávala pouze potíže s polykáním tužších soust, kdy pociťovala tlak za hrudní kostí, jinak bez potíží. Dle dokumentace byla u pacientky v minulosti diagnostikována též drobná skluzná hiátová hernie. Nemocná byla následně indikována k operačnímu výkonu z laparotomie. Obsahem kýlního vaku byl téměř celý příčný tračník. Byla provedena repozice tračníku zpět do dutiny břišní (Obr. 1), následně částečná resekce kýlního vaku a poté sutura defektu v bránici pokračujícím prolenovým stehem. Pacientka vzhledem k věku po výkonu krátce observována na lůžku JIP, následně přeložena na standardní oddělení a poté propuštěna do domácího ošetřování. Pooperační průběh byl zcela bez komplikací.

Obr. 1. Defekt bránice po repozici colon transversum
Fig. 1: Defect of the diaphragm after transverse colon reposition
Defekt bránice po repozici colon transversum<br>
Fig. 1: Defect of the diaphragm after transverse colon reposition

Kazuistika 2

56letý muž byl vyšetřován pro delší dobu trvající dechové obtíže, především námahovou dušnost, kašel. Bylo provedeno RTG vyšetření hrudníku, kde byl popsán vysoký stav bránice vpravo (Obr. 2), a pacient byl pro suspektní parézu bránice odeslán na CT vyšetření hrudníku, které prokázalo objemnou Morgagniho kýlu, jejíž vak zasahoval až do úrovně plicního hilu vpravo a obsahoval celé colon transversum a tenké kličky. Pacient byl indikován k laparoskopickému výkonu, při kterém byla provedena repozice obsahu kýlního vaku zpět do dutiny břišní. Vak nebylo možné laparoskopicky reponovat, proto byl ponechán. Následně byla provedena plastika defektu bránice pomocí síťky. První pooperační den byl průběh komplikován rozvojem dušnosti a bolesti na hrudi, dle RTG i CT vyšetření hrudníku byl přítomen výrazný fluidotorax bilaterálně, více vlevo, proto byl zaveden hrudní drén do levé pohrudniční dutiny, který odvedl jednorázově 1400 ml sangvinolentní tekutiny. Na kontrolním RTG snímku dále přetrvával fluidotorax vpravo, byla tedy provedena hrudní drenáž i pravé pohrudniční dutiny, i tak nadále docházelo k progresi zastření vpravo na kontrolním RTG snímku hrudníku. Dle doplněného CT vyšetření hrudníku (Obr. 3) bylo důvodné podezření na hromadění tekutiny uvnitř kýlního vaku, který byl ponechán v pravé polovině hrudníku. Pacient byl následně indikován k pravostranné torakotomii, kdy byla provedena resekce kýlního vaku (Obr. 4). Další pooperační průběh byl již bez komplikací a pacient byl propuštěn v dobrém stavu do ambulantní péče.

Obr. 2. Předoperační RTG hrudníku, kde nález imitoval parézu bránice
Fig. 2: Preoperative chest X-ray where the finding imitated diaphragmatic paresis
Předoperační RTG hrudníku, kde nález imitoval
parézu bránice<br>
Fig. 2: Preoperative chest X-ray where the finding imitated diaphragmatic paresis

Obr. 3. CT hrudníku, kde je patrný kýlní vak vyplněný tekutinou a fluidotorax vpravo
Fig: 3: CT scan of the chest with the hernia sac filled with fluid and right-sided fluidothorax
CT hrudníku, kde je patrný kýlní vak vyplněný tekutinou a fluidotorax vpravo<br>
Fig: 3: CT scan of the chest with the hernia sac filled with
fluid and right-sided fluidothorax

Obr. 4. Objemný kýlní vak Morgagniho kýly při resekci z pravostranné torakotomie
Fig. 4: Large hernia sac of Morgagni hernia resected from right-sided thoracotomy
Objemný kýlní vak Morgagniho kýly při resekci
z pravostranné torakotomie<br>
Fig. 4: Large hernia sac of Morgagni hernia resected from
right-sided thoracotomy

Kazuistika 3

47letá žena s náhodným nálezem Morgagniho kýly, subjektivně zcela bez potíží, indikována k operačnímu řešení laparoskopickou cestou. Peroperačně typický defekt v bránici při sternokostálním úponu bránice. Do defektu bylo vtaženo ligamentum teres hepatis (Obr. 5), kýlní vak sice objemný, ale bez obsahu. Provedli jsme resekci vaku a následně suturu defektu v bránici pokračovacím stehem (Obr. 6). Pooperační průběh byl u této pacientky zcela bez komplikací.

Obr. 5. Morgagniho kýla při laparoskopii, ligamentum teres hepatis vtaženo do defektu v bránici
Fig. 5: Laparoscopical view of Morgagni hernia, ligamentum teres hepatis in the diaphragmatic defect
Morgagniho kýla při laparoskopii, ligamentum teres hepatis vtaženo do defektu v bránici<br>
Fig. 5: Laparoscopical view of Morgagni hernia, ligamentum teres hepatis in the diaphragmatic defect

Obr. 6. Sutura defektu bránice
Fig. 6: Suture of the diaphragmatic defect
 Sutura defektu bránice<br>
Fig. 6: Suture of the diaphragmatic defect

Diskuze

Morgagniho kýla je raritní, jedná se o vrozený typ brániční hernie, ale může být diagnostikována i v pozdějším věku. V dospělosti je často asymptomatická jako u jedné z našich pacientek. Kýla je často zjištěna pouze jako náhodný nález při zobrazovacích vyšetřeních, avšak může mít i řadu nespecifických symptomů. Jeden z našich pacientů udával progredující dušnost a kašel. Příčinou těchto obtíží byl útlak pravé plíce kýlním vakem. Další pacientka udávala obtížné polykání a tlakovou bolest za hrudní kostí, ale tyto obtíže mohly být též způsobeny skluznou hiátovou hernií, kterou měla pacientka již diagnostikovanou. Žádný z našich pacientů neměl obtíže ve smyslu poruchy pasáže GIT, přestože obsahem kýlního vaku byla ve dvou případech velká část příčného tračníku nebo i tenkých kliček.

Léčba Morgagniho kýly je chirurgická. Možný je přístup z laparotomie, ale stále přibývá případů, které jsou řešeny laparoskopicky. My jsme volili jedenkrát přístup z laparotomie a dvakrát přístup laparoskopický. Je možné chirurgické ošetření i z torakotomie. U jednoho z pacientů jsme po laparoskopickém ošetření museli následně provést i ošetření kýlního vaku z torakotomie. Během výkonu se provádí repozice obsahu a následně i resekce kýlního vaku, ale ne vždy je resekci možno bezpečně provést. Dle literárních údajů je možné provést jen částečnou resekci nebo vak zcela ponechat [5,6]. Je zde však riziko možných komplikací spojených s ponecháním kýlního vaku, jako tomu bylo u jednoho našeho pacienta, kdy docházelo k retenci tekutiny ve vaku. Uzávěr defektu je možné provést buď přímou suturou, anebo použitím speciální nesmáčivé síťky.

Závěr

Morgagniho kýla, přestože se jedná o vrozenou záležitost, může být v řadě případů diagnostikována až v dospělosti. Obvykle je zcela asymptomatická a pak je pouze náhodným nálezem při zobrazovacích vyšetřeních. Jindy se může projevovat celou řadou nespecifických symptomů. Vzhledem k těmto okolnostem není pro toto onemocnění dán jasný diagnostický algoritmus. Je tedy důležité na toto onemocnění po­myslet především při vyloučení jiné etiologie udávaných obtíží pacienta. Léčba je chirurgická a spočívá v repozici obsahu kýlního vaku a uzávěru defektu v bránici. Operačním přístupem je obvykle laparoskopie, u objemných kýl lze využít laparotomii nebo torakotomii. U torakotomie se uvádí bezpečnější resekce objemných kýlních vaků zejména při jejich adhezích do okolí [2]. Pooperační komplikace jsou u obou přístupů srovnatelné. U miniinvazivních přístupů je výhodou kratší doba hospitalizace [6].

Práce vznikla s podporou Výzkumného záměru PROGRES, Q 39.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Švejdová Aneta

Chirurgická klinika FN Plzeň

Alej Svobody 80

304 60 Plzeň

e-mail: svejdovaa@fnplzen.cz


Zdroje

1.      Wynn J, Yu L, Chung WK. Genetic causes of congenital diaphragmatic hernia. Semin Fetal Neonatal Med. 2014;19(6):324–330. doi:10.1016/j. siny.2014.09.003.

2.      Šafránek J, Brůha J, Doležal J, et al. Morgagniho kýla. Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL 2015;12(5):7−9.

3.      Horton JD, Hofmann LJ, Hetz SP. Presentation and management of Morgagni hernias in adults: a review of 298 cases. Surgical Endoscopy 2008;22(6):1413–1420. doi:10.1007/s00464-008-9754-x.

4.      Târcoveanu E, Georgescu Ć, Vasilescu A, et al. Laparoscopic management in Morgagni hernia – short series and review of literature. Chirurgia 2018;113(4):551−557. doi:10.21614/chirurgia.113.4.551.

5.      Elfiky A, Daneshvar D, Krzyzak M, et al. Adult onset Morgagni hernia: Medical vs. surgical management. Cureus 2019;11(5):e4626. doi:10.7759/cureus.4626.

6.      Young MC, Saddoughi SA, Aho JM, et al. Comparison of laparoscopic versus open surgical management of Morgagni hernia. Ann Thorac Surg. 2019;07,257−261. doi:10.1016/j.athoracsur.2018.08.021.

Štítky
Surgery Orthopaedics Trauma surgery
Prihlásenie
Zabudnuté heslo

Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.

Prihlásenie

Nemáte účet?  Registrujte sa

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#