Volvulus středního střeva u kongenitální poruchy rotace v dospělém věku – kazuistika

Súhrn

Úvod: Za malrotaci považujeme vrozenou anomálii střevní polohy vzniklou při embryonálním vývoji. Poruchy střevní rotace a její projevy v dospělém věku jsou méně časté, symptomy těchto poruch jsou charakteristické pro dětský věk. Asymptomatická porucha střevní rotace se vyskytuje u 1 z 200 narozených dětí a k symptomatické malrotaci dochází u 1 z 6000 živě narozených dětí. Incidence poruch střevní rotace v dospělém věku se odhaduje mezi 0,0001 % až 0,19 %. Mezi akutní komplikace v dospělém věku patří volvulus s ischemií tenkého střeva.

Kazuistika: 36letý muž s dříve zjištěnou poruchou rotace střev s intermitentními bolestmi břicha byl vyšetřen pro náhle vzniklé bolesti křečovitého charakteru. CT vyšetření prokázalo volvulus tenkých kliček. Při chirurgickém výkonu byl nalezen volvulus tenkého střeva s venostázou a dilatovanými mezenteriálními žílami s rotací o 360 stupňů po směru hodinových ručiček, mesenterium commune a přítomnost Laddových pruhů způsobujících částečný útlak duodena. Operační výkon spočíval v derotaci kliček do nonrotace se zachovanou viabilitou střevních kliček, přerušení Laddových pruhů, mobilizace duodena, fixaci mezenteria k retroperitoneu a invaginační apendektomii. V rámci dispenzarizace je pacient 2 roky od operace bez potíží a bez známek komplikací.

Závěr: Včasné chirurgické řešení komplikací malrotace střeva napomáhá zachování střevní viability a může zabránit vzniku postresekčního syndromu krátkého střeva. Profylaktické chirurgické řešení je třeba zvažovat u symptomatických poruch rotace, stanovení indikace operace a její timing jsou však nadále nejisté.

Klíčová slova:

dospělý − střední střevo − malrotace − náhlá příhoda břišní

ÚVOD

Malrotace je vrozená anomálie střevní polohy. Dle rozsahu je možné rotační poruchy diferencovat na nonrotaci střeva, kompresi duodena nerotovaným cékem, kongenitální volvulus středního střeva, Laddův syndrom, izolovaný vysoký stav céka. Anomálie střevní polohy mohou být také spojeny se vznikem vnitřních kýl [1]. Poruchy střevní rotace a její projevy v dospělém věku patří mezi výjimečné případy, protože symptomy těchto poruch jsou charakteristické pro dětský věk, hlavně první roky života. Dle statistik z roku 2015 se odhaduje výskyt asymptomatické poruchy rotace střeva u 1 z 200 narozených dětí a symptomatickou formu má 1 z 6000 živě narozených dětí. Vyšší výskyt poruch rotace byl zaznamenán v rámci pohlaví u chlapců. Více než jedna třetina případů je spojena s dalšími vrozenými abnormalitami, kam můžeme zařadit střevní atrézie, intususcepci, Meckelův divertikl, morbus Hirschprung, cystu mezenteria, anomálie extrahepatálního biliárního systému a také vrozené srdeční vady [2,3]. Je zřejmé, že poruchy rotace střeva se můžou projevit v jakémkoli věku, i když nejběžnější je to u novorozenců a v několika prvních letech života u většiny postižených [4]. Projevy a incidence poruch střevní rotace v dospělém věku se odhadují mezi 0,0001 % a 0,19 % [5,6].

Pozdní a nekompletní diagnostika střevních malrotací v dětském věku může riziko vzniku komplikací přenést i do dospělého věku. Při komplikovaném průběhu některých náhlých příhod může vést ke ztrátě signifikantní části tenkého střeva s výsledným syndromem krátkého střeva.

KAZUISTIKA

36letý pacient s již dříve diagnostikovanou malrotací střeva v anamnéze s intermitentními bolestmi břicha byl vyšetřen pro akutní bolesti břicha. Bolesti vzniklé náhle předchozí večer (16 hodin) charakterizoval jako křeče s maximem v okolí pupku a s úlevovou polohou v předklonu a v dřepu. Bez projevů nausey, bez zvracení, stolice bez příměsi krve či hlenu, formovaná, pravidelná, v den příjmu. Při fyzikálním vyšetření mírná difuzní citlivost při palpaci, jinak zcela fyziologický nález. Laboratoř s leukocytózou 13,08x109/l, CRP v normě, ultrazvukové vyšetření popisuje abnormální průběh horní mezenterické tepny a žíly. CT břicha s p. o. a i.v. kontrastem prokazuje mezenterioaxiální volvulus tenkého střeva (whirlpool sign) a prestenotickou dilataci duodena a žaludku. Přechodová zóna byla v oblasti přechodu duodena v jejunum (Obr. 1).

Pacient byl indikován k operační revizi. Ze střední laparotomie je patrný volvulus tenkého střeva s venostázou a dilatovanými mezenteriálními žilami s rotací o 360° po směru hodinových ručiček. Byla provedena šetrná derotace kliček do nonrotace (tenké střevo v pravé polovině a tlusté střevo v levé polovině břicha) s normalizací koloritu kliček. Mezenterium tenkého střeva je zkráceno na úzkou stopku s a. mesenterica superior (mesenterium commune). Následně byly rozrušeny Laddovy pruhy a uvolněno duodenum a široce přirostlé colon ascendens k retroperitoneu. Provádíme invaginační apendektomii dle Randolpha. V dalším kroku bylo mezenterium plošně bez tahu fixováno k retroperitoneu. Zaveden byl drén do excavatio rectovesicalis a nazogastrická sonda, krevní ztráta zanedbatelná. Pacient observován 3 dny na JIP s parenterální výživou, realimentace od 3. dne, střevní pasáž obnovena od 3. dne, celková délka hospitalizace 4 dny. Pacient zhojen primárně. Pacient je observován 2 roky po výkonu, udává intermitentní mírné tlakové bolesti v podbřišku za symfýzou, negativní gastroskopické a kolposkopické vyšetření.

DISKUZE

Střevní malrotaci můžeme charakterizovat jako úplné nebo částečné selhání fetální rotace střeva proti směru hodinových ručiček kolem horní mezenterické arterie. Poruchy rotace mají za následek široké spektrum fixačních a pozičních abnormalit tenkého a tlustého střeva [7].

Mezi nejčastější symptomy poruch střevní rotace v dospělosti patří intermitentní bolest břicha, zvracení, intolerance jídla, obstipace [8].

Diagnostika malrotace se opírá o vyšetření gastrointestinálního traktu s kontrastem [9]. V současné době je metodou volby při diagnostice poruch střevní rotace v dospělosti CT vyšetření s intravenózně a perorálně podanou kontrastní látkou, jelikož pacienti přicházejí již s rozvinutým obrazem náhlé příhody břišní [10,11]. Tomuto poznatku odpovídá i procentuální vyjádření počtu provedených CT vyšetření v systematickém review s počtem pacientů 194. CT vyšetření bylo provedeno v 81,4 % případů dospělých pacientů se střevní malrotací, i když v 64 % procentech se jednalo o nativní CT vyšetření [8]. Charakteristickou známkou malrotace při kontrastním vyšetření GIT je nízce uložený pylorus a absence duodenojejunální flexury vlevo od processus spinosus druhého lumbálního obratle. Při přítomnosti volvulu a úplné překážce může být zřetelný takzvaný „bird-beak“ (ptačí zobák) v úrovni proximálního až středního duodena nebo příznak vývrtky (corkscrew), když tenké střevo směruje ventrálně. Nápomocný může být také prostý RTG snímek břicha. Při ultrazvukovém vyšetření břicha je typické obrácení pozice horní mezenterické žíly a tepny, i když tento znak není dostatečný k potvrzení malrotace [9]. Dále může dopomoci k diagnostice nález D3 části duodena retromezentericky a charakteristicky může být přítomen také příznak víru (whirlpool sign) [11,12]. Nicméně použití ultrazvuku závisí také na zkušenosti radiologa a v neposlední řadě také na vzájemné komunikaci mezi radiologem a chirurgem [13].

Postup operačního výkonu v rámci kongenitálního volvulu středního střeva a komprese duodena nerotovaným cékem popsal William Ladd v roce 1936. Spočívá v derotaci střevních kliček, mobilizaci duodena, rozšíření a fixaci mezenteria a umístění střeva do stabilní pozice. Aby se v budoucnu minimalizovalo riziko opakovaného volvulu, je tenké střevo umístěno v dutině břišní vpravo a tlusté střevo vlevo, tedy do stavu nonrotace. Při malrotaci může být cékum variabilně lokalizováno, jako prevence diagnostických nejasností je některými autory doporučena apendektomie, i když tento krok nepodporuje více autorů. V případě přítomné nekrózy střeva při volvulu je na místě resekce postižené části, což může způsobit syndrom krátkého střeva s patřičnými konsekvencemi. Při nejistém nálezu je možno aplikovat ICG či second look laparotomii do 24 až 48 hodin. Při ischemii střeva lze zvážit systémovou trombolýzu, která může dopomoci zvrácení rozsahu poškození střeva, provedení je doporučeno po derotaci střevních kliček v brzkém pooperačním období [14]. Laparoskopický přístup byl hodnocen Papanivelem, et al., kdy za období 6 let bylo odoperováno 73 dětských pacientů s volvulem při střevní malrotaci. Ve výsledku sledování nebyly zaznamenány žádné peroperační a pozdní komplikace výkonu s délkou hospitalizace 4−8 dnů [15]. Volba laparoskopického přístupu závisí na pokročilosti střevní neprůchodnosti, přítomnosti ischemie a zkušenosti operatéra. Výsledky pro laparoskopický přístup v dospělém věku nejsou dostatečně podložené. Ve studii, která zahrnovala 25 pacientů ve věku 18−63 let, 6 pacientů podstoupilo laparoskopický výkon a délka hospitalizace proti otevřené metodě byla zhruba poloviční. K pooperačním komplikacím patří adhezivní ileus tenkých kliček (6 %), hernia in cicatricae, poranění střeva a rekurence volvulu (přibližně po 1 % u všech). Mortalita závisí na rozsahu přítomné ischemie střeva a představuje přibližně 3 % [16,17]. Ve studii, která popisuje případy poruch střevní rotace v dospělosti, byla laparotomie provedena u 10 pacientů z 11, přičemž u 1 pacienta došlo ke konverzi laparoskopického přístupu. Syndrom krátkého střeva byl pozorován u jednoho pacienta, u kterého byla provedena extenzivní střevní resekce, dále u dvou pacientů se jako komplikace vyskytly perzistující bolesti břicha a dva pacienti byly i přes limitovanou resekci tenkých kliček pooperačně asymptomatičtí [18]. I když malrotace může být asymptomatická, jako prevenci komplikací v budoucnu lze doporučit profylaktickou chirurgickou korekci [19].

ZÁVĚR

Akutní komplikace malrotace střeva patří mezi stavy s rizikem rozsáhlé ztráty střeva při pozdní diagnostice a terapii. Výskyt v dospělém věku je vzácný. V případě diagnostiky u recidivujících dyspeptických obtíží či asymptomatických pacientů lze uvažovat o elektivním řešení, jeho indikace však dosud zůstává relativní indikací. Preferovaným výkonem je derotace střeva s uložením do nonrotace a fixaci mesenterium commune. Operační řešení je častěji referováno otevřeným přístupem, laparoskopický přístup je ve vybraných případech přijatelnou alternativou s potenciální redukcí délky hospitalizace.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Štefan Kolcún

Handkeho 757/1a

779 00 Olomouc

e-mail: stefan.kolcun@fnol.cz

ORCID:0000-0001-9822-6945