#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Amputace penisu pro sarkom


Penile amputation for sarcoma

Penile cancer is uncommon among other urological malignancies, squamous cell carcinoma being the most common type of penile cancer. This case report presents a patient with rapidly progressive angiosarcoma who underwent penile amputation.

Keywords:

Angiosarcoma – penile cancer – sarcoma – penile amputation


Autori: M. Nekula 1;  P. Dušek 1;  M. Babjuk 1
Pôsobisko autorov: Urologická klinika 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice v Motole, Praha 1
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2022, roč. 101, č. 3, s. 134-137.
Kategória: Case Report
doi: https://doi.org/10.33699/PIS.2022.101.3.134–137

Súhrn

Nádory penisu patří mezi méně časté nádory urogenitální oblasti. Většinou se jedná o spinocelulární karcinomy. Tato kazuistika prezentuje případ pacienta s rychle progredujícím angiosarkomem, u kterého byla provedena totální amputace penisu.

Klíčová slova:

sarkom – nádory penisu – angiosarkom – amputace penisu

ÚVOD

Nádory penisu tvoří přibližně 1 % všech nádorových onemocnění mužů. V České republice to činí přibližně 80−100 případů ročně [1]. Postiženi bývají nejčastěji muži mezi 50. a 70. rokem života.

Mezi prekancerózy řadíme lichen sclerosus, bowenoidní papulózu, Pagetovu chorobu, Bowenovu chorobu a penilní intraepiteliální neoplazii (PeIN). V případě maligních lézí se ve většině případů jedná o spinocelulární karcinom. Mezenchymální nádory penisu jsou extrémně vzácné, tvoří méně než 3 % nádorů penisu, mezi ně patří i sarkomy. Operační léčba sarkomů s kompletní resekcí primárního tumoru je stále jedinou kurativní modalitou. Role neoadjuvantní radioterapie není jasná a v současnosti je zkoumána v klinických studiích. Neoadjuvantní chemoterapie není rovněž standardem péče, ale lze ji příležitostně zvážit, pokud není úplná resekce jistá.

Nádorové afekce penisu se většinou manifestují jako zarudlé léze na povrchu žaludu a předkožky. Mohou exulcerovat, až nekrotizovat, často je doprovází hnisavý výtok z předkožkového vaku.

Jako nejčastější příčina vzniku nádoru penisu se uvádí fimóza a s tím spojená malhygiena předkožkového vaku, která vede k chronickému dráždění předkožky. Mezi další rizikové faktory patří infekce lidskými papilomaviry (zejména typ 16 a 18), časté střídání sexuálních partnerů a kouření. V literatuře se dříve uváděl kancerogenní účinek smegmatu, dnes je toto tvrzení již vyvráceno [2]. Prevencí vzniku karcinomu penisu je cirkumcize.

Léčba je primárně chirurgická, dle rozsahu postižení se provádí cirkumcize, glansektomie, parciální nebo totální amputace penisu, u pokročilých nádorů pak emaskulinizace, tedy odstranění penisu včetně varlat s vytvořením perineální uretrostomie. U menších lézí může být léčba formou kryodestrukce, brachyterapie nebo laserové ablace [3]. Snahou urologa je vždy mužský pohlavní orgán maximálně šetřit, jak funkčně, tak i esteticky, proto se v posledních dvou dekádách zavádí metoda resurfacingu využívající dermoepidermální štěp [4]. Pro další postup je rozhodující histologické vyšetření preparátu. V indikovaných případech se doplňuje ingvinální nebo pánevní lymfadenektomie, u pokročilého onemocnění systémová chemoterapie [5].

Následující sdělení prezentuje kazuistiku staršího muže s angiosarkomem penisu, u kterého jsme provedli totální amputaci penisu.

KAZUISTIKA

Prezentujeme kazuistiku 64letého muže, který se dostavil na urologickou ambulanci pro obtíže s přetažením předkožky. Při vstupním vyšetření udával, že obtíže s přetažením předkožky má již 25 let. Sexuálně aktivní nebyl, v běžném životě jej to nikterak neomezovalo. V posledním roce začal pozorovat intermitentní krvácení z předkožkového vaku a zhoršení močení. Anamnesticky byl pacient doposud zdráv, chronicky se s ničím neléčil, neudával historii onemocnění pohlavní chorobou. Při fyzikálním vyšetření byla shledána těsná fimóza, kterou nebylo možno přetáhnout, žalud byl zanořený a nebylo možné jej makroskopicky zhodnotit. Palpačně byl žalud tuhý, až kamenně tvrdý, tříselné uzliny nebyly hmatné. S tímto nálezem byl indikován k cirkumcizi s peroperační biopsií v lokální anestezii. Výkon proběhl o 3 týdny později, kdy byl již nález ve výrazné progresi velikosti (Obr. 1). Tumor expanzivně prorůstal skrze těsnou fimózu, na povrchu byl exulcerovaný s četnými nekrózami, k tomu se významně zhoršila možnost evakuace močového měchýře. V lokálním znecitlivění byla provedena excize exulcerovaného tumoru a rekonstrukce zevního meatu uretry se zavedením cévky. Histologický nález byl patology vyhodnocen jako high-grade sarkom, bylo provedeno imonuhistochemické vyšetření – vzhledem k pozitivitě endoteliálních markerů (Ki-67, ERG, CD34, p63, SM-actin) patologové vyjádřili podezření na angiosarkom.

Obr. 1. Angiosarkom penisu
Fig. 1: Penile angiosarcoma
Angiosarkom penisu<br>
Fig. 1: Penile angiosarcoma

V rámci stagingu onemocnění bylo doplněno celotělové 18-FDG-PET/CT, které neprokázalo generalizaci onemocnění, pouze hyperakumulaci radiofarmaka v oblasti distální části penisu. Pacient byl indikován k časné chirurgické léčbě, s ohledem na předoperační biopsii k radikálnímu výkonu, penis šetřící výkon nebyl zvažován. Dva týdny po biopsii byla provedena totální amputace penisu, tedy odstranění glandu, kavernózních těles, spongiózního tělesa a části uretry (Obr. 2). Dostatečná radikalita výkonu byla ověřena peroperační histologií. Uretra byla vyšita na hráz jako perineální uretrostomie, kůže při kořeni penisu byla částečně zresekována a sešita (Obr. 3). Drenáž po výkonu byla odstraněna čtvrtý pooperační den, pátý pooperační den byl odstraněn močový katétr a pacient byl dimitován do domácí péče.

Obr. 2. Peroperační nález po amputaci penisu, ponechán pahýl uretry
Fig. 2: Peroperative finding after penile amputation; urethral stump
Peroperační nález po amputaci penisu, ponechán
pahýl uretry<br>
Fig. 2: Peroperative finding after penile amputation;
urethral stump

Obr. 3. Rekonstrukce kůže šourku a vyšití perineální uretrostomie
Fig. 3: Reconstruction of scrotal skin and perineal urethrostomy
Rekonstrukce kůže šourku a vyšití perineální uretrostomie<br>
Fig. 3: Reconstruction of scrotal skin and perineal urethrostomy

Výsledná histologie potvrdila high-grade vřetenobuněčný angisarkom velikosti 45x45 mm, lokalizovaný v glans penis, nádor nezasahoval do kavernózních těles, dle TNM klasifikace T1N0M0. V preparátu byla prokázána nádorová lymfangioinvaze, resekční okraje penisu byly bez průkazu malignity. Při imunohistochemickém vyšetření dosahovala hodnota proteinu Ki-67 místy až 40 % nádorových buněk [6,7]. Vysoký index Ki-67 při diagnóze je obvykle spojen s méně příznivou prognózou onemocnění. Čtyři týdny po výkonu proběhla klinická kontrola, rána byla zcela zhojena, stehy extrahovány (Obr. 4). S mikcí vsedě byl pacient spokojen.

Obr. 4. Pooperační stav – 2 týdny po výkonu
Fig. 4: Postoperative finding – 2 weeks after the surgery
Pooperační stav – 2 týdny po výkonu<br>
Fig. 4: Postoperative finding – 2 weeks after the surgery

Pacient byl prezentován v rámci multidisciplinárního onkourologického týmu, který nedoporučil adjuvantní léčbu ve smyslu ingvinální lymfadenektomie nebo chemoterapii. Dále je tedy pacient jen přísně sledován. Restagingová CT vyšetření hrudníku, břicha a malé pánve ve 3. a 6. měsíci po výkonu neprokázala relaps onemocnění. Dle multidisciplinárního týmu by v případě progrese onemocnění v budoucnu přicházela v úvahu systémová chemoterapie.

DISKUZE

Angiosarkom penisu je vzácné onemocnění urogenitální oblasti, ve světové literatuře jsou popsány jen jednotky případů [8]. V diferenciální diagnostice je třeba vždy pomýšlet i na nádory mezenchymálního původu.

Přístup k léčbě sarkomu by měl být vždy multioborový, na léčbě by měli participovat patolog, radiolog, chirurg i klinický onkolog [9]. Zcela zásadní roli v terapii sarkomů má radikální excize s negativními dvoucentimetrovými okraji, v případě pozitivních okrajů by se měla zvážit reexcize, pokud je to možné. V případech, kdy není možné provést radikální výkon nebo je riziko amputace orgánu či končetiny, je ke zvážení podání neoadjuvantní chemoterapie nebo radioterapie. V těchto případech by se měl tým rozhodovat spolu s pacientem [10]. K dosažení nejlepších onkologických výsledků by pacienti měli být léčeni ve velkoobjemových sarkomových centrech.

Amputace penisu je mutilující zásah do života muže, vždy je třeba s pacientem situaci důkladně probrat a připravit ho na zhoršení kvality života nebo případné komplikace. Vzhledem k vysoké pravděpodobnosti recidivy je nezbytné pacienta důsledně a dlouhodobě sledovat.

ZÁVĚR

Nádory penisu jsou skupinou velmi rychle progredujících nádorů, v případě sarkomů to platí dvojnásob. Chirurgickou léčbu bychom měli zahájit vždy co nejdříve, včasné řešení má zásadní vliv na pacientovu prognózu. Bohužel často ostýchavost pacientů s intimním problémem nebo nedostatečně vstupní fyzikální vyšetření vede k oddálení diagnózy, nezřídka pacienti chodí v pokročilém stadiu onemocnění. Pokud se lékař jakékoliv odbornosti setká s pacientem s fimózou, měl by mu doporučit návštěvu urologa.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Michael Nekula

Urologická klinika 2. LF UK a FN v Motole

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: michael.nekula@fnmotol.cz


Zdroje

1. Dušek L, Mužík J, Kubásek M, et al. Epidemiologie zhoubných nádorů v České republice [online]. Masarykova univerzita 2005. Available at www: http://www.svod. cz. Version 7.0 [2007], ISSN 1802 – 8861.

2. Van Howe, RS, Hodges, FM. The carcinogenity of smegma: debulking a myth. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20:1046. doi: 10.1111/j.1468-3083.2006.01653.x.

3. Stankušová H. Onkologická léčba karcinomu penisu z pohledu radiačního onkologa. Ces Urol. 2015;19(1):19−32.

4. David J, Ralph DJ, Garaffa G, et al. Reconstructive surgery of the penis. Curr Opin Urol. 2006 Nov;16(6):396−400. doi: 10.1097/01.mou.0000250278.44990.4f.

5. EAU Guidelines on Penile Cancer. Edn. presented at the EAU Annual Congress Amsterdam, 2020. Available at: http://uroweb. org/guidelines/compilations-of-all-guidelines/ ISBN 978-94-92671-07-3.

6. Choong PF, Akerman M, Willén H, et al. Expression of proliferating cell nuclear antigen (PCNA) and Ki-67 in soft tissue sarcoma. Is prognostic significance histotype-specific? APMIS 1995 Nov;103(11):797−805. doi: 10.1111/ j.1699-0463.1995.tb01437.x.

7. Jensen V, Sørensen FB, Bentzen SM, et al. Proliferative activity (MIB-1 index) is an independent prognostic parameter in patients with high-grade soft tissue sarcomas of subtypes other than malignant fibrous histiocytomas: a retrospective immunohistological study including 216 soft tissue sarcomas. Histopathology 1998;32:536−546. doi:10.1046/j.1365- 2559.1998.00425.x.

8. Priyadarshi V, Goel HK, Chakrabarty D, et al. Angiosarcoma of penis: Case report of an aggressive penile cancer. Urol Ann. 2015 Apr-Jun;7(2):251−253.doi:10.4103/0974- 7796.150497.

9. Kubáčková K. Léčba sarkomů měkkých tkání z pohledu nových mezinárodních léčebných doporučení. Remedia 2013;23(4):260−265.

10. Canter RJ. Surgical approach for soft tissue sarcoma - standard of care and future approaches. Current Opinion in Oncology 2015;27(4)343−348. doi: 10.1097/ CCO.0000000000000202.

Štítky
Surgery Orthopaedics Trauma surgery
Prihlásenie
Zabudnuté heslo

Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.

Prihlásenie

Nemáte účet?  Registrujte sa

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#