Cystický lymfangióm malého omenta u dospelého pacienta

ÚVOD

Lymfangiómy sú benígne tumory vaskulárneho pôvodu, ktoré vychádzajú z lymfatických ciev. Najčastejšie sa nachádzajú v oblasti hlavy, krku, axily a sú typické pre detský vek. Do prvého roku života sa klinicky manifestuje 50–60 % prípadov, pred dovŕšením druhého roka sa prejaví až 90 % všetkých prípadov. U dospelých pacientov je táto diagnóza mimoriadne zriedkavá [1].

Intraabdominálne lymfangiómy predstavujú menej ako 1 % všetkých prípadov. Vychádzajú najčastejšie z mezentéria (59 %–68 %), omenta (20 %–27 %) a najzriedkavejšie z retroperitonea (12 %–14 %). Vzhľadom na ich raritný výskyt a asymptomatický priebeh sú tieto nádory častokrát zachytené ako incidentálny nález pri diagnostike a liečbe iného ochorenia [1].

Cystické lymfangiómy v brušnej dutine sú často zamieňané za mezenteriálne cysty, ktoré majú pôvod v mezoteliálnom tkanive. Diferenciácia medzi nimi má veľký význam, keďže lymfangiómy môžu mať invazívne a agresívne správanie, zatiaľ čo mezenteriálne cysty nie. Zobrazovacími technikami je ťažké ich navzájom odlíšiť, preto je potrebné na stanovenie konečnej diagnózy histologické vyšetrenie po chirurgickej exstirpácii [2].

V tejto práci uvádzame zriedkavý prípad pacientky s lymfangiómom vychádzajúcim z malého omenta. Cieľom práce je upozorniť na túto diagnózu, ako aj objasniť prístup k diagnostike a chirurgickému manažmentu tohto ochorenia. Kazuistika bola spracovaná v súlade s kritériami SCARE [3].

KAZUISTIKA

64-ročná pacientka, sledovaná endokrinológom pre Hashimotovu chorobu, v minulosti po zavedení stentu do močovodu pravej obličky pre komplikovanú pyelonefritídu s obrazom urosepsy, mala v rámci preventívnej prehliadky v marci 2022 realizované ultrasonografické vyšetrenie brucha, ktoré odhalilo anechogénnu septovanú cystickú léziu v epigastriu. V rámci diferenciálnej diagnostiky bolo následne doplnené CT abdomenu a gastrofibroskopia (GFS).

Multifázické CT brucha s kontrastom odhalilo unilokulárnu cystu bez kontrastného sýtenia veľkosti 36×48×31 mm vychádzajúcu z malého omenta a lokalizovanú medzi ľavým lalokom pečene a malou kurvatúrou žalúdka (Obr. 1). CT obraz suponoval diagnózu mezenteriálnej cysty alebo lymfangiómu malého omenta. GFS vyšetrenie nepreukázalo žiadne organické zmeny na žalúdku a pažeráku. V laboratórnom obraze neboli zaznamenané žiadne významné odchýlky. Pacientka bola v čase stanovovania diagnózy asymptomatická a neboli u nej prítomné poruchy pasáže tráviacim traktom.

Obr. 1: CT nález cystického útvaru malého omenta (označený bielou šípkou) medzi žalúdkom a ľavým lalokom pečene – A) axiálny rez, B) koronálny rez
Fig. 1: CT findings of a cystic formation of the lesser omentum (marked with a white arrow) between the stomach and the left lobe of the liver – A) axial plane, B) coronal plane

Po stanovení diagnózy a získaní informovaného súhlasu bola pacientka indikovaná k elektívnej laparoskopickej exstirpácii cystického ložiska.

Pri chirurgickej revízii bola, v súlade s CT nálezom, nájdená cysta malého omenta (Obr. 2). Po vypreparovaní a mobilizácii cysty pomocou harmonického skalpela bola lézia kompletne odstránená, pričom nebol potrebný resekčný výkon na okolitých orgánoch. Napriek tomu, že zadná stena cysty naliehala priamo na ľavú gastrickú artériu, exstirpáciu bolo možné vykonať bez prerušenia artérie.

Histologické vyšetrenie potvrdilo vaskulárnu cystickú léziu. Stena cysty pozostávala z fibrózneho tkaniva, lymfatického tkaniva, krvných ciev a hladkého svalstva. V stróme spojivového tkaniva bola prítomná chronická zápalová bunková infiltrácia, granulačné tkanivo, fibrinózny exsudát a fokálne tukové nekrózy (Obr. 3). Pri imunohistochemickom vyšetrení bola pozitívna monoklonálna protilátka D2-40, ktorá reaguje na integrálny membránový glykoproteín podoplanín exprimovaný v lymfatickom endoteli (Obr. 4), čím bola definitívne potvrdená histologická diagnóza omentálneho cystického lymfangiómu.

Pooperačný priebeh bol u pacientky bez komplikácií. Plná realimentácia prebiehala od prvého pooperačného dňa a na druhý pooperačný deň bola pacientka prepustená do ambulantnej starostlivosti v dobrom stave. Pri dispenzárnej kontrole u gastroenterológa rok po operácii mala pacientka ultrazvukové vyšetrenie bez známok recidívy základného ochorenia.

Obr. 2: Intraoperačný nález cystického lymfangiómu malého omenta (označený čiernou šípkou)
Fig. 2: Intraoperative finding of cystic lymphangioma of the lesser omentum (marked with a black arrow)

Obr. 3: Histologické vyšetrenie lymfangiómu (farbenie hematoxylín-eozín, zväčšenie 40×): Stena tvorená fibrospojivovým tkanivom sprevádzaná dilatovanými lymfatickými priestormi a agregáciami lymfoidných buniek v endoteliálnej výstelke lymfatických ciev.
Fig. 3: Histological examination of lymphangioma (hematoxylin-eosin staining, 40× magnification): A wall formed by fibroconnective tissue accompanied by dilated lymphatic spaces and aggregations of lymphoid cells in the endothelial lining of lymphatic vessels.

Obr. 4: Imunohistochemické vyšetrenie: Pozitívna difúzia monoklonálnej protilátky D2-40, ktorá reaguje na integrálny membránový glykoproteín podoplanín exprimovaný v lymfatickom endoteli (zväčšenie 100×).
Fig. 4: Immunohistochemical examination: Positive diffusion of the monoclonal antibody D2-40, which reacts with the integral membrane glycoprotein podoplanin expressed in the lymphatic endothelium (100× magnification).

DISKUSIA

Etiopatogenéza lymfangiómov ostáva zatiaľ nejasná. Keďže sa lymfangiómy vyskytujú hlavne u detí, predpokladá sa, že väčšina prípadov vzniká ako výsledok kongenitálnej malformácie lymfatického systému. Regionálne lymfatické uzliny formujú nefunkčné spojenia s lymfatickými cestami, čo vedie k dilatácii a tvorbe abnormálnych kanálov. Ďalšie dostupné teórie naznačujú, že lymfangiómy vznikajú ako následok sekundárnej obštrukcie lymfatických ciest, ktorá je zapríčinená krvácaním alebo zápalovými zmenami na lymfatických cestách. Tento mechanizmus je pravdepodobnejší najmä u dospelých pacientov [4].

Podľa Medzinárodnej spoločnosti pre štúdium vaskulárnych anomálií (ISSVA) sa lymfangiómy rozdeľujú do troch podkategórií podľa veľkosti cysty: makroskopické, mikroskopické a zmiešané lymfatické malformácie [5]. V nami prezentovanom prípade šlo o makroskopickú formu.

Lymfangiómy majú rôznorodú klinickú prezentáciu. Väčšina pacientov s intraabdominálnou cystou je asymptomatických, podobne ako to bolo v nami opísanej kazuistike. Z tohto dôvodu sú tieto tumory často diagnostikované iba náhodne. U symptomatických pacientov dominujú príznaky abdominálnej expanzie, ako sú bolesti brucha, nauzea či vracanie, ku ktorým dochádza pri zväčšovaní lézie [6]. V niektorých prípadoch sa môžu lymfangiómy prezentovať ako náhle príhody brušné. Akútne brucho môže byť spôsobené najmä komplikáciami, ktoré sa s cystami spájajú, ako napr. mechanické (volvulus, obštrukcia GIT), infekčné (absces cysty, peritonitída) a hemoragické (spontánna ruptúra, zakrvácanie) [7,8].

Pri zobrazovacích modalitách patrí k metóde prvej voľby ultrasonografické vyšetrenie. Typickou ultrasonografickou prezentáciou lymfangiómu je dobre ohraničená anechogénna masa s viacerými tenkými septami a akustickým echom za léziou. Sonografické vyšetrenie je vhodné na hodnotenie lokalizácie a veľkosti cýst. Abdominálne CT je citlivejšie a poskytuje komplexnejší obraz. CT obraz vo všeobecnosti demonštruje unialebo multilokulárnu hmotu s tenkými septami a stenou. Stena cysty a septá sa môžu zvýrazňovať po aplikácii kontrastnej látky. Kalcifikácie nebývajú prítomné. Pri zobrazovaní magnetickou rezonanciou majú lymfangiómy nízku intenzitu signálu v T1 váženom obraze a vysokú intenzitu v T2 váženom obraze. CT a MRI zobrazovacie modality sú nápomocné pri plánovaní chirurgickej taktiky [9,10].

V diferenciálnej diagnostike je potrebné myslieť na ostatné typy abdominálnych cýst ako sú napr. cystické teratómy, mucinózne cystadenómy, ovariálne cysty, bronchogénne cysty, pseudocysty alebo komplikovaný ascites [11].

Napriek tomu, že ide o benígne tumory, lymfangiómy majú niekedy tendenciu správať sa lokálne infiltratívne a invadujú okolité štruktúry. V literatúre je popísaných viacero prípadov, kedy spolu s odstránením cysty bolo nutné vykonať orgánový resekčný výkon.