Specifika ošetřovatelské péče o ženu s HELLP-syndromem: kazuistika

Specifics of the intensive nursing care in women with HELLP-syndrome: case report

HELLP-syndrome is a serious and life-threatening complication during pregnancy and postpartum. It manifests itself most often pain in the right upper quadrant tenderness, headache, restlessness women, nausea and typical laboratory findings. The work describes the case of mothers after caesarean section at 38 weeks gestation for HELLP-syndrome and nursing care.

Key words:
HELLP-syndrome – nursing intensive care – pain

Autori: Jana Šálková ^1,2; Yvetta Vrublová ¹
Pôsobisko autorov: Ústav ošetřovatelství a porodní asistence LF Ostravská univerzita, vedoucí ústavu doc. PhDr. Darja Jarošová, Ph. D. ¹; Porodnicko-gynekologická klinika FN Ostrava, přednosta doc. MUDr. Vít Unzeitig, CSc. ²
Vyšlo v časopise: Prakt Gyn 2015; 19(1): 71-73
Kategória: Gynecological Nursing: Review Article

Súhrn

Syndrom HELLP velmi závažná a život ohrožující komplikace, která je přímo vázána na těhotenství. Projevuje se nejčastěji bolestmi v pravém podžebří, bolestmi hlavy, neklidem ženy, nauzeou a typickými laboratorními nálezy. Práce popisuje případ rodičky po císařském řezu ve 38. týdnu gravidity pro HELLP-syndrom z pohledu ošetřovatelské péče.

Klíčová slova:
bolest – HELLP-syndrom – ošetřovatelská intenzivní péče

Úvod

Syndrom HELLP, terminologicky reflektující základní symptomy tohoto onemocnění, tedy hemolýzu červených krvinek, elevaci jaterních testů a trombocytopenii (HELLP – Hemolysis – Elevated Liver enzymes – Low Platelet count), je velmi závažná a život ohrožující komplikace, která je přímo vázána na těhotenství. Tento syndrom se projevuje buď v kombinaci s klasickými příznaky preeklampsie, nebo jako zcela odlišný klinický stav projevující se nejčastěji bolestmi v pravém podžebří, bolestmi hlavy, nevysvětlitelným neklidem ženy, nauzeou a typickými laboratorními nálezy. HELLP-syndrom je spojen s prokazatelně horšími perinatologickými výsledky jak mateřské, tak novorozenecké morbidity a mortality [6]. Některé závažné případy syndromu HELLP se projeví jako postpartální trombotický mikroangiopatický syndrom.

Diagnostika syndromu je někdy objektivně obtížná, a proto je velmi těžké určit jeho skutečný výskyt [6,2]. Incidence syndromu kolísá v jednotlivých oblastech světa v závislosti na úrovni prenatální péče a průměrné paritě. Americké studie uvádějí 7,6 případu na 1 000 živě narozených dětí [3]. U těžkých preeklampsií se vyskytuje HELLP-syndrom ve 24,4 %. Postiženy bývají spíše multipary kavkazoidní rasy (u kavkazoidní rasy je výskyt 1,3krát častější než u ras jiných) ve věkové kategorii okolo 25 let [6]. Svou roli hrají i jiné faktory, jako jsou vyšší věk rodičky, hypertenze, chronické onemocnění ledvin a jater, postižení diabetem či autoimunním onemocněním. V posledních letech je věnována velká pozornost nositelkám trombofilních mutací. V České republice, kde je prenatální péče na vysoké úrovni, se odhaduje výskyt syndromu na přibližně 4–5 případů/1 000 porodů. V 90 % se syndrom rozvíjí před porodem mezi 27. a 37. týdnem těhotenství. Přibližně v 10 % se projevuje po porodu, a to nejčastěji v raném období do 24–48 hodin (mívá těžší průběh), u rodiček trpících hypertenzí a proteinurií již před porodem, v některých případech může dojít i k náhodnému odhalení trombocytopenie u zcela asymptomatických rodiček [5].

Léčbu tohoto závažného stavu rozdělujeme na kauzální, substituční a podpůrnou. Jak rychle a jakým způsobem těhotenství ukončit závisí na závažnosti stavu, gestačním stáří plodu se zhodnocením jeho rezerv a také na klinických symptomech [6]. Po porodu je nutné zajistit opatření směřující k prevence krevních ztrát pomocí uterotonik se sledováním děložního tonu a výšky děložního fundu. Ženy s HELLP-syndromem potřebují velmi specifickou, multioborovou ošetřovatelskou péči a intenzivní monitorování. Pro závažnost onemocnění jsou tyto ženy ať těhotné či po porodu směrovány do perinatologických center, v nichž jsou finanční i technické prostředky uzpůsobené k zajištění potřebné péče. Problematika syndromu je v porodnictví stále aktuálním tématem. Specificky náročný je management ošetřovatelské péče o ženu s tímto syndromem [1].

Kazuistika

Pro kazuistiku byl vybrán případ, který se již od prvopočátku projevoval symptomaticky jako HELLP-syndrom. Laboratorně se projevil až po porodu. Byla to 27letá žena, secundi gravida, secundi para. První těhotenství a porod proběhly bez komplikací. Ve 38. týdnu fyziologicky probíhajícím těhotenství začala žena pociťovat bolest v epigastriu. Následně se projevila nauzea a zvracení, proto byla hospitalizována v okresní nemocnici, kde byla zjištěna hraniční hypertenze, TK 150/95 mm Hg, tyto hodnoty byly naměřeny opakovaně. Odběry krevních vzorků potvrzovaly lehkou koagulopatii a elevaci jaterních testů. Druhý den hospitalizace byl proveden císařský řez pro patologický záznam CTG (cardiotocography – kardiotokografie), který prokázal hypoxii plodu, a incipientní HELLP-syndrom. Stav pacientky a její laboratorní hodnoty se zhoršovaly, a proto byla první den po císařském řezu po telefonické domluvě přeložena do Fakultní nemocnice Ostrava na Jednotku intenzivní péče Porodnicko-gynekologické kliniky, novorozenec zůstal v místě porodu.

1. ošetřovatelský den na JIP PGK FN Ostrava

Již při příjezdu byla pacientka výrazně somnolentní (GCS 10 – Glasgow Coma Scale), s pomalými reakcemi na podněty, zornice myotické, nauzea. Žena byla anurická a silně ikterická, bez krvácení, s dobře staženou dělohou. Laboratorně projev anémie, hemolýzy a hepatorenální selhávání. Hb 64 g/l, tro 154 × 109/l, fibrinogen 0,802 g/l, AT III 20 %, AST 3,64 µkat/l, ALT 2,66 µkat/l, kyselina močová 741 µmol/l, bilirubin celkový 134,5 µmol/l, bilirubin konjug. 80 µmol/l, kreatinin 266 µmol/l, LDH 12,5 µkat/l.

Okamžitě byl zajištěn centrální žilní katétr a odebrány krevní vzorky na křížový pokus s objednáním 2 jednotek erytrocytů resuspendovaných deleukotizovaných a 2 jednotek plazmy z aferézy. Vitální funkce byly monitorovány po 30 minutách se sledováním krvácení, odpadu z drénu, stavu laparotomie, bolesti, vědomí a bilance tekutin. Byla zahájena prevence TEN, EKG a USG břicha (jater, sleziny a vena portae). Zavedena hodinová diuréza se sběrem moči k monitorování proteinurie.

Dále bylo provedeno CT-vyšetření mozku s nálezem edematózních změn, RTG srdce a plic s nálezem fluidotoraxu a neurologické, interní a hematologické konzilium. Kontrola laboratorních hodnot byla prováděna ve 2hodinovém intervalu.

Po konziliu hematologa byl podán Antitrombin III 4 000 UI a Haemocompletan 8 g s doplněním plazmatického objemu 2 TU ERD ozářených + 3 TU plazmy z aferézy; 20% manitol 125 ml každých 8 hodin, onkodiuretická léčba 20% Human Albumin 50 ml kombinovaným s 10% Tetraspanem 150 ml po 4 hodinách, po každém podání léku byl aplikován bolus furosemidu 20 mg i. v. Antikonvulzivní léčba probíhala kontinuálně 1 g MgSO₄/1 hodinu. Výživa: 10% glukóza kontinuálně 50 ml/hodinu s Actrapidem 0,5 – 6 UI/ hod dle aktuálních hodnot glykemie. Bolest byla tlumena kontinuálně přípravkem Dipidolor, k prevenci TEN byl podáván Fragmin 5 000 UI s. c.

Po 2 hodinách hospitalizace již žena vymočila 20 ml moči, TK 150/90 mm Hg; P 90´; SpO₂ 97% s oxygenoterapií, děloha byla stažená s přiměřeným odpadem do drénu, žena si stěžovala na cefaleu a únavu. Vývoj laboratorních výsledků nebyl uspokojivý, proto opět proběhlo hematologické konzilium se zvažováním zahájení plazmaferéz, po onkodiuretické léčbě byla diuréza 80 ml/hodinu.

2. ošetřovatelský den

Probíhalo měření fyziologických funkcí spolu se sledováním celkového stavu pacientky, bilance tekutin nebyla menší než 100 ml/hodinu. Pacientka bez cefaley, orientovaná, se zájmem o dítě. Ikterus neustupoval, TK 150/90 mm Hg, vývoj laboratoře se nelepšil: Hb 81g/l, tro 137 × 10⁹/l, fibrinogen 1,471g/l, AT III 65 %, AST 1,47 µkat/l, ALT 1,07 µkat/l, kyselina močová 789 µmol/l, bilirubin celkový 128 µmol/l, bilirubin konjugovaný 85 µmol/l, kreatinin 374 µmol/l, interleukin 619,9; proteinurie 0,407 g/l; myoglobin 561,4 µg/l a LDH 13,8 µkat/l. Ošetřovatelská a medikamentózní péče byla stejná s přidáním Nutraminu VLI i. v. 35 ml/hodinu. Opětovně byla svolána konzilia (neurologické, hepatologické a hematologické) a bylo rozhodnuto o zahájení plazmaferéz.

3. ošetřovatelský den

Fyziologické funkce se stále měřily po 30 minutách, TK byl hraniční bez stoupající tendence, bilance tekutin vyrovnaná Pacientka orientovaná místem i časem, cítila únavu a bolest celého těla. Laboratorní hodnoty se nezlepšily, a proto 6. 10. v 11:45 po konziliárních konzultacích bylo rozhodnuto o přeložení na anesteziologicko-resuscitační kliniku (ARK) pro plný rozvoj multiorgánového selhání (MODS – multiple organ dysfunction syndrome).

3.–13. den na ARK

Postupné zvyšování TK na 180/105 mm Hg. Hemoperfuze pro eliminaci katabolitů nedokončená pro masivní krvácení z laparotomie. Byla provedena revize dutiny břišní se zjištěním krvácení do svalů, po výkonu ve farmakologickém útlumu na umělé plicní ventilaci. Kontrolní transkraniální dopplerovské vyšetření ukázalo ustupující edému mozku. Pro nelepšící se laboratorní hodnoty se pokračováno dalších 6 dnů v plazmaferézách. Z výtěrů na kultivaci byla zjištěna kolonizace Klebsiella pneumoniae a ESBL (krk a pochva). Po ukončení plazmaferéz s perzistující elevací jaterních testů s ikterem a bronchopneumonií krytou ATB byla pacientka přeložena zpět na JIP do izolace. Vitální funkce po 1 hodině: TK 170/95 mm Hg s 5kombinací antihypertenziv a negativní bilancí.

16.–19. den po S. C.

Monitorování fyziologických funkcí a bilance tekutin. TK 140/85 mm Hg s podporou 4kombinace antihypertenziv a 5kombinace antibiotik. Pacientka opětovně úspěšně vertikalizována, bez cefaley. Laboratorně výrazná anemizace s elevací zánětlivých markerů, provedeno USG břicha se zjištěním velkého hematomu. Podány 4 TU ERD a 4 TU plazmy z aferézy a kontrolní RTG srdce a plic bez známek fluidotoraxu. 19. den po císařském řezu provedena další revize dutiny břišní s evakuací hematomu cca 500 ml a rekanylací centrální žíly. Po gastroenterologickém konziliu odběr krve na HEP 1, Wilson a hematochromatózy Gilbert (výsledky negativní). Dále se pokračovalo v bariérovém režimu, infuzní a parenterální výživě.

20.–23. den po S. C.

Postupná stabilizaci stavu s pokračováním zavedené terapie a konziliárních kontrol. Výsledky laboratorního vyšetření ani klinický stav ženy neodpovídaly stavu infekčnosti – zrušen bariérový režim. Antihypertenziva snížena na 2kombinaci. Návštěva manžela s dítětem pozitivně ovlivnila psychiku ženy. Parenterální výživa byla zrušena a podána dieta s omezením tuků a soli. Pacientka se cítila dobře, byla přeložena na standardní gynekologické oddělení.

24.–27. den po S. C.

Po interním a hepatologickém konziliu došlo k úpravě medikamentózní léčby. Ikterus ustoupil, pacientka byla po gynekologické stránce v pořádku, afebrilní, rána zhojena per primam, prsy volné, nekrvácela, děloha zavinutá, subjektivně se cítila dobře. 27. den hospitalizace byla žena poučena o další léčbě s ambulantním sledováním a propuštěna domů.

Diskuse

Uvedená kazuistika je ukázkou velmi těžkého HELLP-syndromu projevujícího se před porodem bolestí v epigastriu s následným zvracením ve 38. týdnu gravidity. Laboratorně se rozvinul až po ukončení těhotenství císařským řezem a přecházel v závažný postpartální trombotický mikroangipatický syndrom s diseminovanou intravaskulární koagulací a multiorgánovým selháním, s edémem plic a mozku, se selháním ledvin, který nereagoval na běžnou léčbu ani na ukončení gravidity. Zlom nastal podáním plazmaferéz. Pacientka byla 2krát reoperovaná, 4 dny na umělé plicní ventilaci s presorickou podporou oběhu, prodělanou bronchopneumonií a nozokomiální nákazou širokospektrými b-laktamázami (ESBL – extended-spectrum b-lactamases). Opakovaně byly provedeny kontinuální hemofiltrace a postpartální plazmaferézy. K úspěšnému zvládnutí tohoto případu přispěla především multioborová spolupráce a ošetřovatelská péče na vysoké úrovni, a také spolupráce rodiny.

Doručeno do redakce 8. 3. 2015

Přijato po recenzi 23. 3. 2015

Mgr. Jana Šálková

jana.salkova @fno.cz

Porodnicko-gynekologická klinika, FN Ostrava

www.fno.cz

doc. PhDr. Yvetta Vrublová, Ph.D.

www.osu.cz

Zdroje

1. Leifer G. Úvod do porodnického a pediatrického ošetřovatelství. Grada: Praha 2004. ISBN 80–247–0668–7.

2. Pařízek A et. al. Kritické stavy v porodnictví. Galén: Praha 2012. ISBN 978–80–7262–949–7.

3. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993; 169(4): 1000–1006.

4. Strategické dokumenty pro všeobecné sestry a porodní asistentky. MZ ČR: Praha 2000. ISBN 80–85047–20–9.

5. Šimetka O, Procházková J, Gumulec J et al. Syndrom HELLP – průběh onemocnění a aktivita markerů aktivace endotelu. Vnitř Lék 2010, 56(Suppl 1): 98–103.

6. Šimetka O, Vlk R, Procházka M. HELLP syndrome. Porodnictví krok za krokem. Maxdorf: Praha 2013. ISBN 978–80–7345–361–9.