Léčení patologických zlomenin v juvenilní kostní cystě u dětí

Súhrn

ÚVOD:
Cílem práce je zhodnocení souboru dětí léčených operačně na našem pracovišti pro patologickou zlomeninu v juvenilní kostní cystě.

MATERIÁL A METODIKA:
V letech 1999–2004 bylo operováno 22 chlapců a 7 dívek s juvenilní kostní cystou. Do našeho sledování byli zahrnuti pouze pacienti s patologickou zlomeninou v cystě. Ve skupině 15 chlapců a jedné dívky bylo léčeno celkem 22 patologických zlomenin (retrospektivně byla u 4 dětí zdokumentována léčba dvou opakovaných patologických zlomenin a u jednoho dítěte pak 3 patologických zlomenin opakovaně v časovém odstupu). Věk dětí v době zlomeniny byl od 7 do 16 roků. Lokalizace juvenilní kostní cysty se vzniklou patologickou zlomeninou byly následující: proximální humerus 11, diafýza humeru 1, proximální femur 2 a distální tibie 2. Všichni pacienti byli po ošetření patologické zlomeniny kontrolováni klinicky a rentgenologicky po dobu 1,5–9 roků s průměrem 6 roků. Rentgenologické hodnocení bylo prováděno ve standardních projekcích s využitím klasifikačního systému podle Neera.

VÝSLEDKY:
Při klinickém hodnocení bylo všech 16 pacientů zcela bez subjektivních obtíží. Nebyly zjištěny zánětlivé změny měkkých tkání, pasivní a aktivní pohyb sousedních kloubů byl možný v plném rozsahu a nosnost operované končetiny byla ve všech případech plná. Při rentgenologickém hodnocení byl výborný výsledek bez přítomnosti rezidua nebo recidivy v 11 případech. Zbytkový defekt byl zjištěn u 5 pacientů, ve všech případech se přitom jednalo o aktivní juvenilní kostní cystu proximální metafýzy humeru.

ZÁVĚR:
Při postižení skeletu horních končetin je obvyklé odložené definitivní léčení juvenilní kostní cysty, zatímco při patologické fraktuře femuru je upřednostňováno jednodobé operační léčení.

Klíčová slova:
juvenilní kostní cysta,patologická zlomenina, operační léčba.

ÚVOD

Patologické zlomeniny vznikají působením minimálního násilí na abnormální kost se změněnými biomechanickými vlastnostmi. Příčiny vzniku patologických zlomenin u dětí lze rozdělit na vnitřní, kdy je kost zeslabena přítomnou lokální kostní afekcí nebo systémovým postižením skeletu, a vnější, tedy vlivem operačního výkonu typu biopsie, blokové resekce a prolongační osteotomie nebo vlivem radioterapie. Lokální kostní afekce, které připadají v úvahu jako příčina vzniku patologické zlomeniny, je možno rozdělit do tří skupin: 1. benigní kostní nádory a nádorům podobné afekce (enchondrom, juvenilní kostní cysta, aneurysmatická kostní cysta, neosifikující fibrom, fibrózní dysplazie, neurofibromatóza a eosinofilní granulom), 2. maligní kostní nádory primární (osteosarkom, Ewingův sarkom), metastatické (Wilmsův tumor, neuroblastom) a hemoblastózy, 3. zánětlivá postižení (osteomyelitida) [15].

Cílem této práce je zhodnocení souboru dětí léčených operačně na našem pracovišti pro patologickou zlomeninu v juvenilní kostní cystě a porovnání výsledků s údaji publikovanými v naší a zahraniční literatuře.

MATERIÁL A METODIKA

V letech 1999–2004 bylo operováno na naší klinice 22 chlapců a 7 dívek, celkem tedy 29 dětí s juvenilní kostní cystou. Do našeho sledování jsme však zahrnuli pouze pacienty s patologickou zlomeninou v cystě. Ve skupině 15 chlapců a jedné dívky s juvenilní kostní cystou jsme léčili celkem 22 patologických zlomenin. (retrospektivně byla u 4 dětí zdokumentována léčba dvou opakovaných patologických zlomenin a u jednoho dítěte pak tří patologických zlomenin opakovaně v časovém odstupu). Věk dětí v době zlomeniny byl od 7 do 16 roků s průměrem 11 roků. Nejčastější lokalizací juvenilní kostní cysty se vzniklou patologickou zlomeninou byl proximální humerus v 11 případech. Další lokalizace byly následující: diafýza humeru 1, proximální femur 2 a distální tibie 2.

Retrospektivně z kompletní zdravotní dokumentace byla analyzována strategie léčby patologických zlomenin. Při jejím posouzení jsme vycházeli z klasifikace navržené Dormansem [5]. Jedná se o následující čtyři typy léčebných protokolů těchto zlomenin: 1. typ – zlomenina se zhojí při konzervativním postupu a primární léze se zhojí spontánně, 2. typ – léčba fraktury je možná konzervativně, ale primární léze vyžaduje operační intervenci, 3. typ – současná operační léčba zlomeniny i primárního postižení, 4. typ – vyhrazený pro léčbu patologických zlomenin při primárním maligním kostním tumoru nemohl být vzhledem k benigní povaze námi sledovaného postižení zaznamenán.

Všichni pacienti byli po ošetření patologické zlomeniny kontrolováni klinicky a rentgenologicky po dobu 1,5–9 roků s průměrem 6 roků. Při klinickém hodnocení jsme sledovali subjektivní obtíže pacientů a objektivní nález se zaměřením na stav měkkých tkání v oblasti ošetřené cysty, rozsah pohybů sousedních kloubů, nosnost a délku operované končetiny. Rentgenologické hodnocení bylo prováděno ve standardních projekcích s využitím klasifikačního systému podle Neera [10]. Nález byl hodnocen jako výborný při kompletním vyplnění cysty. Jedna nebo více stacionárních cystoidních dutin neohrožujících nosnost končetiny byly hodnoceny jako reziduální defekt. Pokud bylo nutno následně znovu operačně vyplňovat přítomnou dutinu, byl výsledek hodnocen jako recidiva cysty.

VÝSLEDKY

Ve skupině 15 chlapců a jedné dívky s juvenilní kostní cystou jsme zaznamenali celkem 22 patologických zlomenin, které byly s výjimkou dvou pacientů léčeny konzervativně. Při fraktuře humeru byla imobilizace v modifikovaném Desaultově obvazu 4 týdny. Jedna tříštivá zlomenina v rozsáhlé juvenilní cystě proximálního femuru s nemožností inzerce implantátů bez porušení fýzy byla řešena zavřenou repozicí a jednostrannou sádrovou spikou na 6 týdnů. Fisura distální tibie byla ošetřena sádrovou fixací 4 týdny. Patologická fraktura se zhojila ve všech uvedených případech po 4–6 týdnech imobilizace, avšak během následných ambulantních kontrol jsme zjistili vždy perzistenci cysty.

Osteosyntéza zlomeniny se současnou exkochleací cysty a výplní defektu čerstvými alogeními spongiózními štěpy od matky (tj. typ 3. podle Dormanse) byla provedena u dvou dětí s dislokovanou frakturou nosného skeletu (proximální femur 1, distální tibie 1). V obou případech jsme zaznamenali nekomlikované zhojení zlomeniny i juvenilní kostní cysty.

Perzistující juvenilní kostní cysty byly po konzervativním vyléčení patologické zlomeniny (tj. typ 2. podle Dormanse) indikovány k opakované instilaci depotního kortikoidu do cysty nebo k exkochleaci cysty a výplni dutiny spongiózními autoštěpy, čerstvými spongiózními aloštěpy od rodičů nebo re-sorbovatelnou trikalciumfosfátovou keramikou.

Přehled výsledků této léčby zachycuje tabulka 1.

Při klinickém hodnocení bylo všech 16 pacientů zcela bez subjektivních obtíží. Nebyly zjištěny zánětlivé změny měkkých tkání, pasivní a aktivní pohyb sousedních kloubů byl možný v plném rozsahu a nosnost operované končetiny byla ve všech případech plná.

Při rentgenologickém hodnocení jsme zaznamenali výborný výsledek bez přítomnosti rezidua nebo recidivy v 11 případech. Zbytkový defekt byl zjištěn u 5 pacientů, ve všech případech se přitom jednalo o aktivní juvenilní kostní cystu proximální metafýzy humeru. Komplikace jsme zaznamenali u dvou pacientů. V obou případech se jednalo o zkrat humeru po opakované exkochleaci juvenilní kostní cysty a výplni alogenními kostními štěpy.

DISKUZE

Zdravá dětská kost má oproti dospělému větší plasticitu a proto je ke vzniku patologické zlomeniny nezbytná větší ztráta minerálního obsahu a výraznější porucha architektoniky než u stejné kosti dospělého. Navíc je na povrchu rostoucí kosti silný periost, který může zajišťovat jistou stabilitu vzniklé zlomeniny. Vlastní selhání abnormální kosti se projevuje buď jako opakované mikrofraktury nebo jako úplná zlomenina [13]. Většina mikrofraktur vzniká v trabekulární kosti, tedy v metafýze dlouhých kostí nebo v obratlových tělech. Tyto mikrofraktury bývají nedislokované, dobře se hojí, někdy zůstávají nepoznané. Sukcesivní mikrofraktury mohou vést ke vzniku deformity, jako například pastýřské hole u pacientů s fibrózní dysplazií proximálního femuru. Větší násilí může vést k úplné zlomenině s výraznější symptomatologií, která je shodná s úrazovou frakturou.

Domníváme se, že po prvotním konzervativním ošetření patologické zlomeniny kosti oslabené lokální kostní afekcí na chirurgické ambulanci by vždy mělo následovat pečlivé zhodnocení primárního postižení na ortopedickém pracovišti. Na základě anamnézy, věku, lokalizace, rentgenologického nálezu, laboratorních vyšetření, případně MR či scintigrafie skeletu je pak zvolen definitivní terapeutický postup, který je závislý na biologické povaze primární léze, na typu zlomeniny a její lokalizaci. V případě pochybností je nutné provedení biopsie k  završení diferenciálně diagnostické rozvahy.

V námi sledovaném šestiletém období mělo patologickou zlomeninu 16 ze 29 operačně léčených pacientů s juvenilní kostní cystou (tj. 55 %), která byla do vzniku zlomeniny asymptomatická. Někteří autoři uvádějí výskyt patologické fraktury v juvenilní cystě až v 75 % případech [2, 8]. Při konzervativním postupu se zhojí patologická fraktura v juvenilní cystě bez problémů obvykle během 6 týdnů, velmi často však cysta perzistuje. Údaje o procentu juvenilních cyst, které se zhojí spontánně po zlomenině, se různí [3, 6, 9, 12, 13]. Naše pozorování však dává spíše za pravdu těm pracím, které uvádějí kompletní zhojení cysty po patologické fraktuře jen kolem 10 % [3, 6]. Při postižení skeletu horní končetiny se léčení vlastní cysty odkládá na období po zhojení zlomeniny. Uvádí se, že opakované zlomeniny u neléčené cysty mohou vést až k fyzárnímu poranění [4]. Prolongovaná observace při riziku patologické zlomeniny je stresující pro pacienty i jejich rodiče a navíc brání dětem v běžných aktivitách. Proto je navrhován 6 až 12týdenní interval mezi patologickou zlomeninou a definitivním ošetřením juvenilní cysty [4]. Sami jsme indikovali operační léčení u juvenilních kostních cyst nepostihujících nosný skelet při splnění některého z následujících kritérií:

1. subjektivní obtíže – pacient udával bolesti,
2. rentgenologický nález
• ztenčení kortikalis s hrozící patologickou zlomeninou,
• opakované patologické zlomeniny bez patrného hojení cysty,
• zvětšení délky nebo šířky cysty o 1/4 na rentgenových snímcích v časovém odstupu 6 měsíců [14].

Rentgenologická měření směřující ke kvantifikaci rizika zlomeniny lze považovat za problematická [1, 11]. Z výše uvedeného vyplývá, že vzhledem k nízkému procentu kompletně zhojených juvenilních kostních cyst po zhojení vzniklé patologické zlomeniny je při postižení skeletu horních končetin (obecně pokud nejde o nosnou kost) obvyklé odložené operační léčení – tj. 2. typ léčebného protokolu podle Dormanse. Při postižení nosného skeletu a především femuru dáváme přednost jednodobému operačnímu řešení patologické zlomeniny a juvenilní cysty (tj. 3. typ strategie léčby podle Dormanse) z důvodu prevence možné, případně korekce již přítomné deformity a ke zlepšení kvality ošetřovatelské péče. Podmínkou tohoto aktivního přístupu je však dostatek kosti pro inzerci osteosyntetického materiálu, což může být někdy problematické v oblasti proximálního femuru [7]. V takových případech je zvolen konzervativní postup léčení patologické zlomeniny s odloženou operační intervencí k řešení primární léze.

ZÁVĚR

Prvním projevem juvenilní kostní cysty je ve více než polovině případů patologická fraktura. Během 6 týdnů se zlomenina bez problémů zhojí, juvenilní cysta však většinou perzistuje. Po prvotním konzervativním ošetření patologické zlomeniny kosti oslabené lokální kostní afekcí na chirurgické ambulanci by vždy mělo následovat pečlivé zhodnocení primárního postižení na ortopedickém pracovišti.

S přihlédnutím na anamnézu, věk, lokalizaci, rentgenologický nález, laboratorní vyšetření, případně MR či scintigrafii skeletu je pak zvolen definitivní terapeutický postup. Ten je závislý na biologické povaze primární léze, na typu zlomeniny a její lokalizaci. V případě pochybností je nezbytné provedení biopsie k završení diferenciálně diagnostické rozvahy.

Při postižení skeletu horních končetin je obvyklé odložené definitivní léčení juvenilní kostní cysty, zatímco při patologické fraktuře femuru je upřednostňováno jednodobé operační léčení.

MUDr. Pavel Šponer, Ph.D.

Smetanova 719

551 01 Jaroměř

tel. 495 833 531

e-mail: sponer.p@seznam.cz