Compartment syndrom u hemofilie – kazuistika

Compartment syndrom je velmi vážná situace, která vzniká ve chvíli, kdy dojde v uzavřeném prostoru k tlakovým změnám, které způsobí pokles perfuze ve tkáních. Pokud není stav léčen, vede k významnému neurovaskulárnímu narušení, které může mít za následek trvalé poškození svalů a nervů. Jedná se tedy o velmi urgentní situaci, protože k nevratným změnám tkáně může dojít již za 6 hodin od začátku. Nejčastějšími příznaky stavu jsou bolest, parestezie, bledost, paralýza, ztráta pulsu. Nejobvyklejší příčinou vzniku je úraz, nicméně hemofilici predisponovaní ke krvácení mohou vyvinout také spontánně vzniklý compartment syndrom. V následující kazuistice je diskutován compartment syndromem předloktí.

14letý chlapec s velmi těžkou hemofilií A dostával 3× týdně pravidelnou profylaktickou terapii faktorem VIII (FVIII). V období, kdy si nepodal 2 profylaktické dávky, byl vyšetřen na pohotovosti pro bolest a otok levého předloktí a také kotníku. Na bolest si nejdříve večer vzal nesteroidní protizánětlivá analgetika, která ale měla jen krátkodobý efekt. Ráno došlo ke zhoršení bolesti horní končetiny (nejvíce ve volární oblasti předloktí a radiální části ruky) a pacient nemohl hýbat prsty. Čití v dané oblasti bylo sníženo a dále byla narušena motorika ruky. Radiální pulsace byla hmatná. Při přijetí do nemocnice byla změřena aktivita FVIII pod 1 %, ihned byla podána substituce k normalizaci hladiny. Pacient byl urgentně operován – intraoperativní ultrasonografie ukázala difuzní edém svalů v oblasti předloktí bez jasné kolekce tekutiny či většího hematomu. Operatér provedl dekompresní fasciotomii, končetina dále byla extendována dorzálně pomocí dlahy (od konců prstů až do oblasti proximálního předloktí). Po operačním výkonu lékaři pokračovali v pravidelné substituci FVIII.

Vzhledem ke krátkému období mezi symptomatickým začátkem a vznikající nekrózou tkáně je v řešení situace zcela zásadní rychlá intervence. Vždy by měl být konzultován hematolog. Pokud dojde po infuzi koagulačního faktoru k zastavení krvácení a klinický stav je stabilizován, je indikován konzervativní postup – dlaha, klid, elevace končetiny, pravidelná substituce koagulačního faktoru. Nicméně pokud jsou přítomny známky lokálního, či dokonce systémového zhoršení (projevy rhabdomyolýzy), pak je nezbytný chirurgický přístup. Fasciotomie je zlatým standardem léčby compartment syndromu. Je doporučena substituce faktoru VIII na hladinu 50–100 % s cílem minimalizace ztrát krve. Hemofiličtí pacienti jednoznačně potřebují v této situaci multidisciplinární péči, která může vést k uspokojujícím výsledkům.

(eza)

Zdroj: Kim J., Zelken J., Sacks J. M. CASE REPORT Spontaneous Forearm Compartment Syndrome in a Boy With Hemophilia A: A Therapeutic Dilemma. Eplasty 2013; 13: e16.