Inhibitor u hemofilie B – prevalence a rizikové faktory

Hemofilie A je ve srovnání s hemofilií B onemocněním s větší prevalencí. Je tedy lépe poznaným onemocněním zejména po stránce rizikových faktorů pro rozvoj nejčastější komplikace, tedy inhibitoru. Předpokládá se, že tyto rizikové faktory pro inhibitor jsou podobné i u hemofilie B.

Cílem studie lékařů z USA bylo nejenom stanovit prevalenci inhibitoru u hemofilie B, ale také definovat rizikové faktory spojené s jeho vývojem. K tomu využili databázi projektu Universal Data Collection (UDC) z Center pro kontrolu chorob. Zaměřili se na roky 1998–2011. Stanovili prevalenci inhibitoru u jedinců s hemofilií B a s ohledem na rizikové faktory dále hodnotili závažnost onemocnění, etnikum jedinců, věk, expozici substitučnímu faktoru či užívání profylaxe.

Do hodnocení bylo zahrnuto 3 785 mužů trpících hemofilií B, jejichž data byla uchovávána v databázi UDC. Z tohoto počtu subjektů byl inhibitor zaznamenán u 2 % (n = 75). Spojitost s přítomností inhibitoru byla signifikantní pro závažnost onemocnění (odds ratio OR 13,1, 95% CI 6,2–27,7), černošskou rasu (OR 2,2, 95% CI 1,2–4,1) a věk pod 11 let (OR 2,5, 95% CI 1,5–4,0). K tomu, aby mohlo být řečeno, zda jsou s rozvojem inhibitoru spojeny typ podávaného koagulačního faktoru či administrace pravidelné substituce, nebyla dostupná všechna data.

Inhibitor je u hemofilie B přítomen v daleko menší míře než u hemofilie A. Rizikové faktory pro rozvoj inhibitoru u hemofilie B jsou podobné těm u hemofilie A.

(eza)

Zdroj: Puetz J., et al. Prevalent inhibitors in haemophilia B subjects enrolled in the Universal Data Collection database. Heamophilia – publikováno online 16. července 2013; doi: 10.1111/hae.12229