Intrakraniální krvácení u novorozenců s hemofilií

Intrakraniální krvácení (ICH) u novorozenců s hemofilií narozených v předpokládaném termínu je neobvyklé. Retrospektivní studie odhadují incidenci mezi 3,4 a 4 %. Nicméně právě ICH je druhým nejčastějším iniciálním krvácením u všech dětí s kongenitální hemofilií. Téměř polovina (41 %) těchto krvácení se objeví v průběhu prvního týdne života a většina z nich je spojena s traumatickým vedením porodu. Udává se 40–80krát větší výskyt u novorozenců s hemofilií než u ostatních termínových novorozenců. Až 20 % dětí s ICH umírá.

Riziko trvalých neurologických následků je vysoké. Mezi nejzávažnější patří křeče, psychomotorická retardace či obrna. Mezi méně dramatické neurologické následky je nutné řadit neurokognitivní obtíže, poruchy chování či funkční motorické deficity. Při dlouhodobém sledování takovýchto dětí je vedle péče neurologa vhodné i pravidelné dlouhodobé vyšetřování neuropsychologické.

Včasná diagnostika ICH je proto kritická pro terapii a prognózu. Časné a intenzivní podávání koagulačního faktoru ale jednoznačně zvyšuje riziko rozvoje inhibitoru, který významně komplikuje léčbu dítěte s hemofilií. Toto riziko je pak nutno zohlednit v následné péči.

Prevencí ICH u novorozenců je zejména znalost rizika přítomnosti hemofilie u plodu matky, u které existuje pozitivní anamnéza hemofilie. Tomu pak musí být přizpůsobeno vedení porodu i následné sledování novorozence.

(eza)

Zdroj: Singleton T. Ch., Keane M. Diagnostic and Therapeutic Challenges of Intracranial Hemorrhage in Neonates With Congenital Hemophilia: A Case Report and Review.Ochsner J. 2012 Fall; 12 (3): 249–253.