Kombinace aPCC (FEIBA®) a kyseliny tranexamové u hemofiliků s inhibitorem či pacientů se získanou hemofilií A byla bezpečná a efektivní

Péče o pacienty s hemofilií a inhibitorem může být zejména při terapii krvácivých epizod velmi komplikovaná. V terapii lze užít buď koncentrát aktivovaného protrombinového komplexu (aPCC), nebo rekombinantní aktivovaný FVII (rFVIIa). Antifibrinolytikum kyselina tranexamová (TXA) zvyšuje stabilitu krevní sraženiny a užívá se u hemofilických pacientů bez inhibitoru spolu s koagulačními faktory ke zlepšení hemostázy. Neexistuje kontraindikace současného podávání TXA a rFVIIa u hemofiliků s inhibitorem, nicméně kombinované podávání TXA a aPCC není doporučováno a nebylo blíže zkoumáno z obav před zvýšeným rizikem rozvoje trombóz či diseminované intravaskulární koagulace.

Lékaři z Osla a Stockholmu nicméně učinili zkušenost, kdy ke kontrole obtížně stavitelného krvácení u hemofiliků s inhibitorem TXA současně s aPCC podávali. Ve studii publikované recentně v časopise Haemophilia se zaměřili na bezpečnost a efektivitu takto kombinované terapie. Zařazeno bylo 6 pacientů s hemofilií A a inhibitorem a jeden pacient se získanou hemofilií A.

aPCC bylo podáváno v doporučeném dávkování. TXA byla podávána konkomitantně buď v dávce 10 mg/kg intravenózně, či 20 mg/kg perorálně každých 6–8 hodin. Hemostatická odpověď byla hodnocena u 3 pacientů laboratorně pomocí tromboelastografie (TEG) či eseje generace trombinu (TGA).

Celkově byly do studie zahrnuty 3 krvácivé epizody, 2 malé a 6 velkých operačních výkonů. Hemostatický efekt byl hodnocen jako výborný či dobrý u 10/11 (91 %) léčených epizod. U jedné epizody byl účinek vyhodnocen jako špatný. V průběhu či následně po léčbě se neobjevila ani jedna arteriální či venózní trombóza či obraz diseminované intravaskulární koagulace. Také data z TEG či TGA nejevila známky hyperkoagulačního stavu spojeného s kombinovanou léčbou.

Autoři tedy zdůrazňují, že u limitovaného počtu komplikovaných pacientů s hemofilií A a inhibitorem či se získanou hemofilií A byla kombinovaná léčba s aPCC a TXA bezpečná, tolerovaná a relativně efektivní, a to z pohledu kontroly krvácivých epizod i prevence krvácení v průběhu operačního výkonu.

(eza)

Zdroj: Holström M. et al. Combined treatment with APCC (FEIBA®) and tranexamic acid in patients with haemophilia A with inhibitors and in patients with acquired haemophilia A-a two-centre experience. Haemophilia 2012 Jul; 18 (4): 544-9; doi: 10.1111/j.1365-2516.2012.02748.x