Profylaxe a kvalita života u hemofilie

Hemofilie je chronické onemocnění, které může negativně ovlivnit každodenní život. U hemofilie jde především o krvácení (frekvence a tíže), bolest a sníženou funkční kapacitu zejména při kloubním postižení. Toto pak často vede ke zhoršení možností zapojení se do studia či pracovního procesu.  Míru ovlivnění denních aktivit je možné vyjádřit více způsoby, jedním z nich je měření kvality života spojené se zdravím (health-related quality of life – HRQOL).

Současná doporučení pro pacienty trpící těžkou formou hemofilie, popřípadě významným krvácivým fenotypem, zahrnují pravidelné profylaktické podávání deficitního koagulačního faktoru. Úlohou profylaxe je snížit frekvenci a rozsah krvácení a zmírnit komplikace spojené s hemofilií.

V péči o hemofiliky je nezbytné pravidelné klinické sledování, stanovení frekvence krvácení a hodnocení stavu kloubů. Dalším způsobem, jak hodnotit míru úspěšné kontroly nemoci, je také pravidelné stanovování HRQOL. Autoři edukativního souhrnného článku publikovaného v časopise Hematology se ptali, zda je profylaxe podávaná hemofilikům spojená i se zlepšením parametrů HRQOL.

K získání nejlepších dostupných údajů o profylaxi a HRQOL autoři prozkoumali databázi PubMed s užitím klíčových slov „hemofilie“ a „kvalita života“. Ze 432 nalezených článků nakonec stanovená kritéria splnilo pouze 21 studií. Ve studiích bylo použito celkem 9 různých metod, jak stanovit HRQOL. Nejčastěji byly užity zavedené dotazníky SF-36 a EQ5D. Ve dvou studiích pak byly použity i dotazníky uzpůsobené přímo dětem.

U dospělých pacientů byl význam profylaxe pro zlepšení HRQOL neurčitý. Pokud šlo o fyzické zdraví, byly výsledky lepší u hemofiliků dostávajících profylaxi. Na druhé straně míra bolesti byla v některých studiích vyšší u jedinců dostávajících profylaxi, v jiných byla bolest naopak významnější u pacientů bez profylaxe. U dětí léčených režimem on-demand byla například udávána větší míra pocitu až přílišné péče ze strany rodiny (tedy omezení spojená s obavami z krvácení). Některé studie neprokázaly spojení mezi podáváním profylaxe a změnou HRQOL.

Je nutné konstatovat, že faktorů ovlivňujících kvalitu života je u hemofiliků mnoho. Profylaxe sama o sobě nemůže jednoznačně zlepšit kvalitu života, protože s sebou přináší jiná omezení v závislosti na intenzitě podávání terapie, zručnosti nemocného a jeho schopnosti si sám lék aplikovat. Pro řadu pacientů je intravenózní aplikace několikrát týdně omezující, což pak kvalitu života může naopak zhoršovat.

Kontrola hemofilie, která umožní i dobrou kvalitu života pacienta, je tak vždy v rukou zkušeného lékaře. Záleží vždy na konkrétním pacientovi a jeho životním stylu. Tyto proměnné mimo jiné umožní volbu co nejefektivnějšího léčebného režimu.

(eza)

Zdroj: Buchbinder D., Ragni M. V. What is the role of prophylaxis in the improvement of health-related quality of life of patients with hemophilia? Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2013: 52–5; doi: 10.1182/asheducation-2013.1.5