Těhotenství a porod s hemofilií A − kazuistika

Předporodní příprava

30letá primigravida s těžkou hemofilií A byla přijata k porodu ve 39. gestačním týdnu. Hemofilie byla diagnostikována v raném dětství po krvácení do měkkých tkání. Mutace nebyla identifikována, rodinná anamnéza byla negativní. Průběh základního onemocnění byl mírný, krvácení postihovalo především hlezenní klouby, v dospělosti bylo intraartikulární krvácení minimální, menoragii pacientka negovala. Byla dlouhodobě v péči centra pro léčbu hemofilie.

Postup byl důkladně naplánován ještě před otěhotněním. Během gravidity pacientka nekrvácela, nicméně dostávala profylakticky 30 U/kg rekombinantního faktoru VIII 1−2× týdně. Amniocentéza proběhla bez komplikací, plod je ženského pohlaví, matčin chromozom X je inaktivovaný a pravděpodobně nepostižený, hemofilií tedy dítě s největší pravděpodobností trpět nebude.

Průběh porodu

Porodní kontrakce nastaly po spontánní ruptuře plodových obalů. Fyzikální vyšetření neodhalilo známky krvácení, pacientka si sama aplikovala rekombinantní FVIII před odjezdem do porodnice. Odběr krve byl proveden 30 minut po podání faktoru a výsledky byly následující:

• hladina faktoru VIII: 1,0 U/ml (100 % normy),
• počet leukocytů: 15 000/μl,
• hematokrit: 36,3 %,
• počet trombocytů: 224 000/μl,
• PT: 12 s,
• APTT: 33,4 s.

Pacientka již při plánování porodu požádala o epidurální analgezii. Epidurální katétr byl zaveden při kontinuální infuzi rekombinantního FVIII v dávce 3 U/kg/h, punkce byla provedena 17-gauge Husteadovou jehlou, na první pokus, bez krvácení. Do katétru bylo podáno 10 ml 0,25% bupivakainu. Porod proběhl spontánně a vaginálně, bez nadměrného krvácení a do 3 hodin po zavedení epidurálního katétru. V druhé době porodní byla do katétru podána další dávka anestetika − 10 ml 1,0% lidokainu.

Poporodní období

Poporodní období proběhlo bez komplikací. Kontinuální podávání rekombinantního FVIII v dávce 3 U/kg/h pokračovalo ještě 48 hodin po porodu, bez nadměrného děložního krvácení, bez známek přítomnosti epidurálního hematomu. Matka a dcera byly propuštěny domů 3 dny po porodu.

Profylaktická léčba koncentrátem FVIII byla matce podávána 6 týdnů po porodu, poté byla po 3 týdny postupně snižována a po 9 týdnech po porodu byla zcela vysazena. Protilátky proti faktoru VIII nebyly detekovány.

(pez)

Zdroj: Dhar P., Abramovitz S., DiMichele D. et al. Management of pregnancy in a patient with severe haemophilia A. Br J Anaesth 2003; 91 (3): 432−435.