Vzácná kloubní komplikace u hemofilie A – kazuistika

Součástí hemofilické artropatie je chronická proliferativní synovitida a destrukce chrupavky, které jsou důsledkem opakovaného kloubního krvácení. Hemofilickou atropatii můžeme pozorovat u různých kloubů, zejména u kolen, kotníků, loketních kloubů. Mezi méně typickou, spíše vzácnou lokalizaci patří postižení sakroiliakálního skloubení. Kazuistika z Turecka publikovaná v roce 2012 demonstruje případ mladého muže, u kterého bylo zaznamenáno jednostranné postižení sakroiliakálního skloubení.

Jednalo se o 25letého muže se středně těžkou až těžkou hemofilií A, s trvalou negativitou inhibitoru proti faktoru VIII (FVIII). V tomto věku již pacient trpěl oboustrannou artropatií kolenních kloubů, s levostrannou deformitou, při které byla znemožněna flexe v koleni. Postižení kolen se objevilo již ve věku 10 let, přičemž diagnóza hemofilie byla stanovena až po dalších 5 letech. Pacient trpěl velkými bolestmi, chůze byla významně omezena. V této chvíli byl přijat na ortopedii, byla zahájena substituční léčba FVIII, proveden operační výkon, který ale nevedl k výraznějšímu zlepšení extenčního postavení v kloubu. Následně byla plánována intenzivní rehabilitace.

Pacient si mimo jiné stěžoval také na oboustranné bolesti kyčlí, v rámci prvních vyšetření na rehabilitačním oddělení byly popsány pozitivity tenzních testů ukazující na postižení pravého sakroiliakálního skloubení. Součástí obtíží byla také ranní ztuhlost, která trvala až 10 minut. Vyšetření magnetickou rezonancí zachytilo známky pravostranné sakroiliitidy. S tímto nálezem pacient podstoupil ještě řadu dalších vyšetření, které vyloučily jiné příčiny onemocnění (zejména autoimunitní či infekční). Lékaři tedy daný nález zařadili mezi komplikace víceméně neléčené hemofilie. Autoři konstatují, že u pacientů s hemofilickou artropatií, zejména dolních končetin, je potřeba vyšetřovat všechny klouby.

Tato kazuistika demonstruje případ významného postižení pacienta, u kterého nebyla zajištěna dostatečná terapie jeho hemofilie. V případě řádně vedené profylaktické léčby by tato komplikace měla být, zejména v rozvinutých zemích, velmi raritní.

(eza)

Zdroj: Hiz O. et al. Sacroiliac Joint Involvement in A Patient with Hemophilia A: Case Report. J Hematol 2012; 1 (4–5): 105–107.