Zásady péče o těhotné s vrozenými krvácivými poruchami – zpráva z workshopu Světové federace pro hemofilii

Ženy s vrozenými krvácivými poruchami (IBD) jsou vystaveny vysokému riziku krvácivých komplikací v těhotenství. Je zde také riziko přenosu genetické poruchy na potomka s potenciálním krvácením u postiženého dítěte. Aliance pro hemofilii nedávno poukázala na nutnost globální standardizace kvalitní péče o rodiny postižené IBD. Světová federace pro hemofilii (WFH) uspořádala na toto téma v rámci svého kongresu v roce 2012 workshop. Závěry tohoto workshopu týkající se péče o těhotné ženy s IBD byly publikovány v říjnu 2013 v časopise Heamophilia.

Zpráva zdůrazňuje potřebu multidisciplinárního přístupu pro zlepšení výsledků těhotenství žen s IBD. Neexistuje jednotný model, zásadní je, aby se pacientce dostalo individualizované péče, která je dobře časově dostupná se zajištěním dobré komunikace mezi odborníky a spolehlivé dokumentace. Velmi významná je úloha zdravotní sestry se specializací na hemofilii. Ta by měla spočívat především v koordinaci péče, zajištění komunikace mezi zdravotníky a v edukaci a podpoře pacientky. Údaje o riziku potratu a krvácivých komplikací u žen s IBD jsou v současné době nedostatečné. V prvním trimestru hrozí riziko krvácení při spontánním potratu, invazivních diagnostických postupech a při přerušení těhotenství. U žen s IBD je proto třeba volit neinvazivní diagnostické metody a před zákroky konzultovat případnou prevenci krvácivých komplikací s hematologem. IBD vyžaduje v těhotenství pečlivé monitorování. Pravidelná profylaktická substituční léčba je opodstatněná u žen se závažnou deficiencí FXIII-A, u žen s deficiencí fibrinogenu a v případě opakovaných těhotenských ztrát. Ženy s IBD jsou ohroženy také krvácením při porodu a primárním i sekundárním poporodním krvácením. Při přijetí pacientky s IBD k porodu je třeba provést krevní rozbor, určit krevní skupinu a zajistit sérum a žilní přístup pro případ masivního krvácení. Pacientky s vysokým rizikem by měly rodit v zařízení terciální péče. Doporučuje se vyhýbat se traumatickým a obtížným porodům, aktivně vést třetí fázi porodu a případně podat oxytocin v prevenci poporodního krvácení. Lékař by měl zkontrolovat, zda je děloha prázdná a žena nekrvácí z ran. V případě postižení novorozence hemofilií hrozí především riziko krvácení v oblasti hlavičky, které lze snížit vhodným vedením porodu. Provedení císařského řezu je předmětem diskuse v případě závažné hemofilie u těhotné a dítěte mužského pohlaví s pravděpodobnou hemofilií.

(zza)

Zdroj: Kadir R. A., Davies J., Winikof R., et al. Pregnancy complications and obstetric care in women with inherited bleeding disorders. Haemophilia. 2013; 19 (Suppl. 4): 1–10.