Výsledky léčby histiocytózy z Langerhansových buněk protokolem LCH II

Východisko.
Cílem retrospektivní studie je posouzení výsledků mezinárodního léčebného protokolu LCH II u dětí s histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH) léčených ve FN Motol.

Metody a výsledky.
V období od listopadu 1995 do prosince 2003 bylo léčeno 46 dětí s poměrem pohlaví CH:D 29:17 a průměrným věkem v době diagnózy 6 roků 8 měsíců. Monosystémové onemocnění mělo 28 dětí (60,9 %). Nejčastěji byl postižen skelet (23x) s predominancí lebky (16x). Primární léčbou u monosystémového onemocněníbyl chirurgický výkon. Recidiva u 5 dětí byla úspěšně léčena protokolem LCH II – LR (3x) a LCH III – LR /G2/ (2x). Multisystémovou formou trpělo 18 pacientů (39,1 %). Šest bylo léčeno protokolem pro nízké riziko (LCH II – LR) a 12 schématem pro vysoké riziko (LCH II – HR) v nerandomizované větvi s etoposidem. Recidiva onemocnění byla prokázána u 10 pacientů. Devět z nich dosáhlo 2. nebo 3. kompletní remisi (CR) monoterapií 2-chlorodeoxyadenosinem a 1 dítě je v 2. CR po léčbě schématem LCH II – HR. Radioterapie byla indikována u 2 dětí po excizi ložiska v kosti a 1x jako doplňující modalita u recidivy. Celkově žije v 1. CR 29 dětí (63,0 %), 2. CR 14 (30,4 %) a 3. CR 2 pacienti (4,4 %). Jedno dítě zemřelo na progresi základního onemocnění. U žádného z pacientů nebyly pozorovány závažné vedlejší účinky chemoterapie. Průměrná doba sledování je 5 roků 8 měsíců (rozmezí 9 měsíců – 9 roků 6 měsíců).

Závěry.
LCH II je bezpečný a účinný léčebný protokol. Z výsledků je však zřejmá potřeba další modifikace terapie u skupiny pacientů s multisystémovým postižením, vyžadující další klinické studie.

Klíčová slova:
histiocytóza, děti, LCH II protokol, výsledky.

Treatment Results of Langerhans Cell Histiocytosis with LSH II Prot

Background.
The aim of study was to evaluate outcome of international treatment protocol LCH II for children with Langerhans cell histiocytosis treated in FN Motol.

Methods and Results.
Between November 1995 and December 2003, 46 children were treated, sex ratio M:F 29:17 and median age at diagnosis 6 years 8 months. 28 children (60.9%) suffered from monosystem disease with majority of bone lesions (23 times) with skull predominance (16 times). Surgery was primary treatment modality for monosystem disease. Five children with recurrence were successfully treated by protocol LCH II – LR (3x) and LCH III – LR /G2/, respectively. Eighteen children (39.1%) suffered from multisystem disease. 6 out of 18 patients were treated according to low-risk protocol LCH II – LR and 12 children by high-risk scheme LCH II – HR at the nonrandomized branch included etoposide. Recurrence was revealed in 11 patients and 10 of them reached 2nd or 3rd complete remission (CR) by 2 – chlorodeoxyadenosine (CDA) monotherapy, and 1 child reached 2nd CR by LCH II – HR scheme. Two children underwent irradiation after bone lesion excision as well as 1 child as supplemental treatment. Totally, 29 children (63.0 %) achieved 1st CR, 14 (30.4 %) 2nd CR, 2 (4.4 %) 3rd CR, and 1 child died because of LCH progression. There were no severe side effects of chemotherapy. Follow-up median time was 5 years 8 months (range 9 months – 9 years 6 months).

Conclusions.
LCH II protocol is safe and effective. Results revealed that treatment of patients with multisystem disease might demand some treatment modification.

Key words:
Langerhans cell histiocytosis, children, LCH II protocol, outcome.

Autoři: H. Mottl; M. Ganevová; J. Radvanská; M. Cháňová; V. Šmelhaus; R. Kodet ¹; M. Mrhalová ¹; M. Tichý ²
Působiště autorů: Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FNM, Praha ; Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FNM, Praha ¹; Dětská neurochirurgie 2. LF UK a FNM, Praha ²
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2005; 144: 753-755
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Klíčová slova:
histiocytóza, děti, LCH II protokol, výsledky.

Štítky

Adiktológia Alergológia a imunológia Angiológia Audiológia a foniatria Biochémia Dermatológia Detská gastroenterológia Detská chirurgia Detská kardiológia Detská neurológia Detská otorinolaryngológia Detská psychiatria Detská reumatológia Diabetológia Farmácia Chirurgia cievna Algeziológia Dentální hygienistka

Článek Dva nadějné kandidátní geny v etiopatogenezi DM2 - PPARγ2 a KCNJ11

Článek Molekulární patogeneze hemofilie A

Článek Skrínink vaginálních infekcí v těhotenství

Článek Vliv vícenenasycených mastných kyselin řady n-3 na plazmatické lipidy, lipoperoxidaci LDL, homocystein a ukazatele zánětu u diabetické dyslipidémie, léčené kombinací statin + fibrát

Článek Vztah mezi hladinami volného thyroxinu a stupněm srdečního selhání u pacientů s chronickou levostrannou kardiální insuficiencí

Článek Irinotecan v kombinaci s 5- fluorouracilem a leukovorinem v léčbě metastatického kolorektálního karcinomu

Článek Kombinovaný přístup při řešení těžké aortální stenózy a onemocnění tři koronárních tepen u nemocného s mozkovým meningeomem a významnou stenózou pravé vnitřní krkavice

Článek Erythema nodosum

Článek 200 let od narození profesora Josefa Škody

Článok vyšiel v časopise