Rupture of focal nodular hyperplasia in the 37^th week of pregnanacy – case report

Súhrn

Cíl studie:
Cílem práce je popis případu spontánní ruptury jater u pacientky ve třetím trimestru gravidity s dosud nediagnostikovanou fokální nodulární hyperplazií jater a souhrn literatury publikovaných případů.

Typ studie:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha.

Výsledky:
Předkládáme kazuistiku 29leté pacientky s dosud fyziologickou graviditou, která byla hospitalizována pro náhle v klidu vzniklou bolest lokalizovanou převážně do levého podžebří. Bolest byla vázaná na inspirium, největší vleže na zádech. Po vyloučení podezření na plicní embolizaci bylo pro suspektní hemoperitoneum přistoupeno k akutnímu císařskému řezu a k revizi dutiny břišní s nálezem ruptury tumoru jater. Histopatologickým vyšetřením byla potvrzena diagnóza fokální nodulární hyperplazie.

Závěr:
Fokální nodulární hyperplazie je benigní onemocnění jater. Komplikace ve smyslu ruptury či krvácení jsou velmi vzácné. Dosud bylo publikováno 17 kazuistik popisujících rupturu jater u pacientů s diagnózou fokální nodulární hyperplazie, pouze jedna kazuistika představuje těhotnou ženu. Prezentovaný případ podtrhuje těsnou spolupráci gynekologa, radiodiagnostika a chirurga.

Klíčová slova:
fokální nodulární hyperplazie, ruptura jater, hemoperitoneum v těhotenství

ÚVOD

Akutní bolest břicha u těhotné ženy může mít mnoho příčin, lze je rozdělit na stavy spojené pouze s těhotenstvím a příčiny vyskytující se i u netěhotných žen.

V případě náhle vzniklé bolesti v horní polovině břicha ve třetím trimestru gravidity myslíme zpravidla na HELLP syndrom. V rámci diferenciální diagnostiky je třeba zvážit i stavy, které s těhotenstvím nemusí přímo souviset a které se i mimo těhotenství vyskytují relativně vzácně.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Pacientka ve věku 29 let, primipara s dosud fyzio­logickým průběhem gravidity, byla sledována do 37. týdne těhotenství svým registrujícím gynekologem. V osobní anamnéze pacientky nebylo kromě leidenské mutace (heterozygotní forma) a MTHFR mutace (homozygotní forma) nic významného, neužívala žádné léky. V týdnu 36+0 byla odeslána registrujícím gynekologem do těhotenské poradny k dovyšetření pro vyšší krevní tlak (TK 164/89). Pacientka se cítila dobře, obtíže negovala, TK v poradně byl na horní hranici normy. Následovalo laboratorní vyšetření a ultrazvukové vyšetření plodu včetně flowmetrie, která byla v normě. Pacientka byla odeslána domů s plánem kontroly na druhý den. Tentýž den večer přišla pro ostrou bodavou bolest lokalizovanou do levého pod­žebří, levého boku a levého ramene, vázanou na nádech a na polohu, s největší bolestivostí vleže na zádech. Bolest vznikla odpoledne náhle, z klidu, vznik na podkladě traumatu pacientka negovala.

Při příjmu TK 124/72, P 124/min, suspektní CTG (bazální frekvence 160–170/min, akcelerace naznačeny, decelerace nepřítomny, lehce zúžené oscilační pásmo). Vzhledem k dechovým obtížím bylo provedeno angio-CT vyšetření plic s nálezem přiměřeného obrazu na plicích, volné tekutiny v okolí jater a drobné hepatální cysty. Na ultrazvukovém vyšetření břicha byla popsána volná tekutina v obou parakolických prostorech a lem okolo jater s šíří až 15 mm. V krevním obraze byl oproti dopoledním odběrům významný pokles hemoglobinu (z 11,5 g/dl na 9,7 g/dl). Dále byla přítomna leukocytóza 18,9×10⁹/l, D-dimery 5179 ng/ml, ostatní parametry včetně trombocytů, JT a kyseliny močové v normě.

Pro suspektní hemoperitoneum byl indikován akutní císařský řez z dolní střední laparotomie a revize dutiny břišní v přítomnosti chirurga. Porozen byl plod mužského pohlaví (2120 g) s Apgar skóre 1–5–9. Řez byl rozšířen o horní střední laparotomii a provedena revize dutiny břišní s nálezem objemného vaskularizovaného tumoru levého laloku jater s hlubokou krvácející rupturou. Vzhledem k nemožnosti provedení jednoduché sanace ruptury a zástavy krvácení bylo přistoupeno ke komplikované extraanatomické resekci II. a III. jaterního segmentu – excize 100×30×50 mm, celková krevní ztráta 4000 ml, peroperačně hrazena krevními deriváty. Zástava krvácení a resekce jater byla provedena pomocí koagulačního zařízení Ligasure, opichů jaterního parenchymu a naložení hemostatik Fibrillar a Tachosil. Z histopatologického vyšetření tumoru jater byla diagnostikována fokální nodulární hyperplazie jater.

Pacientka i novorozenec jsou čtyři měsíce po porodu zcela v pořádku.

DISKUSE

Fokální nodulární hyperplazie

Fokální nodulární hyperplazie (FNH) je po hemangiomu jater druhou nejčastější benigní jaterní lézí. Její výskyt v populaci je udáván mezi 0,6–3 % [1]. U žen se vyskytuje výrazně častěji než u mužů, a to v poměru až 9:1, typicky mezi 20. a 50. rokem [12, 16]. Na rozdíl od hepatocelulárního adenomu nebyl jednoznačně prokázán vliv estrogenů (užívání hormonální antikoncepce) na vznik a vývoj fokální nodulární hyperplazie. Etiopatogeneze zatím zůstává nejasná, nejčastěji se uvádí, že se jedná o odpověď jaterního parenchymu na hypoxii způsobenou abnormálními průtoky v malformovaných cévách v centru léze [8, 9, 12]. Léze FNH většinou dosahují kolem 5 cm v průměru, tedy výrazně méně než v naší kazuistice. Jen 3 % pacientů má lézi FNH větší než 10 cm [12].

I přesto, že obecně nemají ženy s FNH (na rozdíl od žen s hepatocelulárním adenomem) signifikantní riziko růstu léze či s ní spojených komplikací během těhotenství [4, 11, 14, 17], byly publikovány kazuistiky, kde tomu tak nebylo [7, 8]. Jednou z nich je případ 27leté těhotné ženy [8], u které je popisován nárůst léze FNH o čtyři centimetry v průměru během těhotenství (z pěti na devět cm) s opětovným zmenšením po těhotenství, které včetně vaginálního porodu proběhlo zcela bez komplikací.

Ruptura jater u pacientů s diagnózou FNH je velmi vzácná i mimo těhotenství. Dosud bylo publikováno pouze 17 kazuistik s popisem ruptury jater u pacientů s fokální nodulární hyperplazií (tab. 1), pouze jedna kazuistika představuje těhotnou ženu ve 40. gestačním týdnu těhotenství s fatálním koncem pro matku i plod [18]. Při pitvě bylo popsáno hemoperitoneum 2220 ml a subkapsulární hematom jater vážící 1060 g. Při histopatologickém vyšetření léze o průměru okolo jednoho cm byla potvrzena diagnóza fokální nodulární hyperplazie.

Diferenciální diagnostika

Na základě popsaných symptomů je třeba zvážit několik příčin. V první řadě je nutné vyloučit HELLP syndrom, při kterém je ruptura jater popisována až ve 3,8 % případů [15]. V našem případě však pro tuto diagnózu nesvědčily zcela normální hodnoty jaterních testů (AST 0,28 µkat/l, ALT 0,25 µkat/l). Též jsme vyloučili preeklampsii – mírná elevace TK byla zaznamenána pouze u registrujícího gynekologa, u nás TK na horní hranici normy s normálními laboratorními hodnotami (kyselina močová 292 µmol/l, v moči sice byla přítomna bílkovina (1+), zároveň ale i leukocyty a bakterie, kvantitativní měření proteinurie za 24 hodin vzhledem k dalšímu vývoji onemocnění provedeno nebylo). Po porodu byla pacientka již normotenzní, šlo tedy pravděpodobně o počínající gestační hypertenzi. Mezi akutní onemocnění jater v těhotenství, které se může minimálně ze začátku projevovat obdobně, patří akutní steatóza jater, i pro tu je ale charakteristická elevace jaterních testů. Vzhledem k bolesti lokalizované do levého hypochondria je dále nutné zvážit akutní onemocnění sleziny, v těhotenství se vzácně vyskytující spontánní rupturu sleziny nebo aneuryzmatu lienální arterie. Další možností vzniku hemoperitonea je tzv. spontánní hemoperitoneum, kdy dochází ke krvácení z povrchových varikozit zejména zadní stěny dělohy a parametrií. Jedná se o vzácný nález, v pěti z 25 případů byla provedena biopsie a u každého byla popsána endometrióza [3]. Při vzniku hemoperitonea z důvodu krvácení z jater bývá mimo traumatu nejčastější příčinou krvácení z tumorů, zejména hepatocelulárního adenomu či karcinomu, v úvahu připadají i metastázy jiných nádorů do jater. Vzhledem k dechovým obtížím, elevaci D-dimerů a trombofilním mutacím v osobní anamnéze musí být rovněž vyloučena plicní embolizace pomocí angio-CT vyšetření plic.

ZÁVĚR

Fokální nodulární hyperplazie je benigní onemocnění jater, u kterého nejsou udávaná signifikantně zvýšená rizika komplikací během těhotenství. Ruptury či krvácení z lézí jsou velmi vzácné, není popisován zásadní vliv těhotenství na vznik či růst lézí. Dosud bylo publikováno pouze 17 kazuistik s popisem ruptury jater u pacientů s diagnózou fokální nodulární hyperplazie, pouze jedna kazuis­tika představuje těhotnou ženu.

Prezentovaný případ podtrhuje těsnou spolupráci gynekologa, radiodiagnostika a chirurga a nutnost včasné chirurgické intervence z důvodu možného ohrožení života pacientky a plodu.

Práce byla podpořena grantem CZ 2.16/3.1.00/24022.

MUDr. Martina Velíšková

Gynekologicko-porodnická klinika

2. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: martina.veliskova@gmail.com