Parazitární leiomyomy – kazuistika a rešerše článků

Súhrn

Cíl: Prezentace pacientky s dia­gnózou parazitární leiomyomatózy, shrnutí současných poznatků o výskytu, terapii a dia­gnostice. Kazuistika: 40letá žena s anamnézou laparoskopické myomektomie a hysteroskopické transcervikální resekce myomu. Pacientka byla opakovaně vyšetřována pro bolesti břicha. Dle CT břicha a pánve vyslovena suspekce na metastatická ložiska tumoru neznámého origa či ložiska endometriózy. Závěr: Diseminovaná peritoneální leiomyomatóza a parazitární leiomyomy jsou vzácné intraabdominální tumory, nomenklaturně řazené pod typ 8 dle systému Mezinárodní federace gynekologů a porodníků. S plošným užíváním power morcelace v endoskopické operativě jejich incidence v posledních letech stoupá. Parazitární leiomyomy či diseminovná peritoneální leiomyomatóza je většinou dia­gnostikována u mladých žen s anamnézou předchozí laparoskopické myomektomie. Klinicky se manifestují intraabdominální bolestí, tlakem, nadýmáním či nevolností.

Klíčová slova:

parazitární leiomyomy – intraperitoneální morcelace – leiomyomatóza

Úvod

Parazitární leiomyomy (LP) jsou vzácné intraabdominální tumory. S rostoucím počtem laparoskopicky provedených myomektomií a používáním elektrického morcelátoru jejich incidence v posledních letech stoupá. Nejrizikovější skupinou, stran této dia­gnózy, jsou právě ženy s anamnézou laparoskopické myomektomie s využitím intraperitoneální morcelace. Parazitární myomy byly popsány i u žen bez jakékoli předchozí operace. V dostupné literatuře je však uvedeno pouhých 30 případů [1,2]. Patogeneze jejich vzniku není zcela objasněna, předpokládá se de novo vznik z myoblastů pánevní mezenchymální tkáně [3]. Právě zvýšené riziko diseminace buněk myometria i endometria vedlo roku 2014 americkou FDA (Food and Drug Administration) k vydání dokumentu, který varuje před plošným využitím intraperitoneální power morcelace. Kromě zhoršení prognózy, v případě morcelace maligního tumoru bez použití saku, byly publikovány také případy vzniku parazitárního myomu, peritoneální adenomyózy či leiomyomatózy [4,5]. Morcelací preparátu jsou drobné fragmenty myomů diseminovány intraperitoneálně. Ty pak mohou, za vhodných podmínek, vytvořit implantáty s neovaskularizací, postupně se zvětšovat a růst [6–8]. Klinicky se manifestují progredující intraabdominální bolestí, tlakem, nadýmáním či nevolností. V případě anamnézy předchozí myomektomie je tedy při stanovování dia­gnózy velmi důležité myslet i na možnost parazitární leiomyomatózy. Dle klasifikace (0–8) Mezinárodní federace gynekologů a porodníků (FIGO – International Federation of Gynecology and Obstetrics) se parazitární myomy řadí do skupiny 8.

Kazuistika

Dosud zdravá žena, 40 let, byla opakovaně vyšetřována na chirurgické a gynekologické ambulanci pro chronické bolesti břicha. Pacientka udávala intenzivní bolesti břicha tupého charakteru, které progredovaly během posledních 2 let. Pravidelná analgetická terapie byla bez adekvátní odezvy. Bolest lokalizovala do levého hypogastria s propagací do levé dolní končetiny. Charakter bolesti byl kontinuální, bez závislosti na poloze, pohybu a činnosti. Dyschezie, dysurie, dyspareunie či dysmenoreu negovala, menstruační cyklus udávala pravidelný. Pacientka v minulosti podstoupila dvě laparoskopické myomektomie s intraadominální morcelací, dvě dia­gnostické laparoskopie, dvě hysteroskopické transcervikální resekce myomu (TCRM) a jeden císařský řez. Poslední laparoskopická myomektomie byla provedena před  5 lety.

Při fyzikálním vyšetření byla v levém hypogastriu, v místě největší bolestivosti, hmatná cca 2–3 cm tuhá, volně pohyblivá rezistence. Při palpačním gynekologickém vyšetření byla popsána myomatózně zvětšená děloha s dominantním 5cm myomem ze zadní stěny, okolí bez patologického nálezu.

Laboratorní vyšetření ukázalo elevaci CA 125 až 60,6 kIU/l, ostatní laboratorní parametry byly negativní.

Primární zobrazovací vyšetření provedené již na chirurgické ambulanci, CT s kontrastem, vyjádřilo podezření na ložiska endometriózy či primární tumor neznámého origa. Na vstupním CT bylo popsáno výrazně se sytící ložisko zadní stěny dělohy velikosti 45 x 58 x 47 mm nativně denzit 40 HU, postkontrastně 150, dále stejně se sytící ložisko imprimující do stěny břišní vlevo velikosti 20 mm mezi přímým a šikmým břišním svalem, ložisko 12 mm těsně u pravého ovaria, dvě drobná sytící se ložiska při lienální flexuře a ložisko v oblasti rektosigmoidea do 5 mm, dalších několik drobných ložisek v tukové tkáni (obr. 1). Pacientka byla referována k expertnímu onkogynekologickému ultrazvukovému vyšetření, které popsalo subserózní (SS) myom na zadní stěně dělohy celkové velikosti 47 x 57 x 48 mm, deformující dutinu děložní, barevná škála (CS – color scale) 3 (obr. 2). Při pravém ovariu dobře ohraničený homogenní kulovitý útvar 11 x 7 x 10 mm, CS 3. V levém hypogastriu cca 2cm od předchozí minilaparotomie (po morcelátoru) hypoechogenní, dobře ohraničené retroperitoneálně uložené ložisko 17 x 13 x 17 mm, CS 2 (obr. 3).

Pacientka byla konzultována v rámci endoskopického týmu ve spolupráci s onkogynekologickým týmem a chirurgy. S přihlédnutím k přání pacientky, která preferovala fertilitu zachovávající výkon, byla primárně referována k laparoskopické reintervenci. Peroperačně in situ: děloha s dominantním 5cm SS/IM myomem ze ZS více vlevo, dále 2cm parazitární myom v oblasti předchozího vpichu portu v levém hypogastriu, 1cm parazitární myom při pravém ovariu a drobné implantační myomky v oblasti céka. Peroperační nález odpovídal CT i sonografickému zobrazovacímu vyšetření. Během operace byla provedena kompletní adheziolýza a enukleace všech myomů. Myomy byly extrahovány v endobagu, aby se předešlo dalšímu potenciálnímu rozsevu tkáně. Výkon proběhl bez komplikací. Pacientka byla následující den propuštěna do domácí péče. Histopatologické vyšetření definitivně potvrdilo dia­gnózu leiomyomu běžného histologického typu.

Diskuze

Laparoskopická myomektomie, hysterektomie a použití intraperitoneální morcelace se stává běžně dostupnou a používanou metodou. Jak již bylo uvedeno, malé fragmenty myometria a také endometria, které nejsou peroperačně detekovatelné, mohou být rozsety během morcelace po dutině břišní, což může vést k tvorbě implantátů, jejich neovaskularizaci a následnému růstu. Cévní zásobení těchto myomů je zajištěno z omenta či mezenteriálních cév [9]. Incidence parazitárních myomů rezultující z provedené laparoskopické myomektomie je udávána mezi 0,2 a 1,25 %. Průměrná doba stanovení dia­gnózy od primární operace je 48 měsíců [10–13]. Parazitární myomy se nejčastěji objevují na povrchu peritonea malé pánve, močového měchýře, tenkého střeva, rekta, céka a v oblasti zavedených portů [7,13]. Většina pacientek je asymptomatických a parazitární myomy jsou u nich pouze vedlejším perioperačním nálezem při výkonu z jiné indikace. Symptomatické pacientky si nejčastěji stěžují na zhoršující se chronickou bolest v podbřišku, pocity tlaku a intraabdominální distenze [13]. I z naší kazuistiky vyplývá, že určení dia­gnózy není vždy jednoduché a jednoznačné a je potřeba na ni, zejména v rizikové skupině pacientek, pomýšlet. V rámci dia­gnostického postupu je jasnou metodou první volby expertní ultrasonografické vyšetření. K upřesnění lokalizace a vztahu tumoru k okolí můžeme doplnit magnetickou rezonanci (MRI – magnetic resonance imaging) [14]. Pokud je na základě výsledků zobrazovacích vyšetření vysloveno podezření na maligní leiomyosarkom, je primárním operačním přístupem laparotomie, jinak se snažíme, s ohledem na lokalizaci a velikost tumoru, volit miniinvazivní laparoskopický přístup. K odstranění odoperované tkáně by v případě laparoskopie měla být použita tzv. in-bag morcelace.

Abychom předešli vzniku parazitárních myomů, je důležitá pečlivá explorace dutiny břišní po provedení morcelace a pečlivé odstranění zbylých fragmentů děložní tkáně jak myometria, tak endometria. Gasper et al provedli retrospektivní analýzu dat 423 žen po laparoskopické myomektomii s využitím intraabdominální morcelace. Prevalence výskytu LP byla 0,9 [15]. Až do roku 2014, kdy FDA na základě rozsevu buněk leiomyosarkomu při intraperitoneální morcelaci zakázala její použití, byla intraabdominální morcelace metodou volby při vybavení odoperované tkáně [16]. Po vydání tohoto prohlášení byl zaznamenán větší návrat k otevřené operativě [17]. V současnosti však existují studie, které detekují buňky leiomyomu ve výplachu dutiny břišní jak před provedením laparotomické myomektomie, tak i po ní [18]. Taktéž byly přítomny po laparoskopické myomektomii s využitím in-bag morcelace [19]. Yu et al ve své recentní studii prokazují, že hojný výplach dutiny břišní až 3 l fyziologického roztoku po morcelaci signifikantně snižuje množství diseminovaných buněk, a tím riziko vzniku parazitárního leiomyomu [20].

V roce 2019 publikovali Barnaś et al zajímavou kazuistiku, kde popsali parazitární leiomyom lokalizovaný intravenózně intra vena cava inferior. Čtyřiatřicetiletá pacientka byla v letech 2014–2018 opakovaně operována pro myomatózu s použitím otevřené intraperitoneální morcelace. Rok po první operaci byla pacientka vyšetřena pro bolesti břicha, dle výsledku CT byla vyslovena suspekce na parazitární leiomyomatózu v levých parametriích. Pacientka podstoupila operaci, kde bylo peroperačně odstraněno 32 myomů, jeden z těchto myomů se nacházel intravenózně. Po 13 měsících se u pacientky opět objevila bolest břicha, kde CT vyšetření prokázalo výskyt tumoru v levých parametriích. Při dalším operačním řešení bylo odstraněno 132 myomů. Měsíc po laparotomii byl proveden fol­low-up CT scan, kde byl zjištěn útvar uvnitř vena cava inferior. Pacientka byla referována na kardiochirurgii, kde excidovali intravenózní tumor. Histologicky byl potvrzen benigní leiomyom [21]. Dia­gnóza intravenózní leiomyomatózy (IVL) je velmi obtížná. Incidence výskytu je nízká, do roku 2018 bylo zaznamenáno pouze 300 případů [22]. První záznam pochází z roku 1896 [23]. Etiopatogeneze IVL není zcela objasněna, existují různé názory. Norris a Parmley podrobně popsali dia­gnostická kritéria IVL. Dle jejich názoru vznikají parazitární leiomyomy ze stěny intramyometrálních vén nebo neobvyklou invazí buněk leiomyomů intravazálně [24]. V literárních zdrojích se uvádí, že více než 50 % intravenózních leiomyomů vznikne diseminací nádorových buněk do uterinních a interních ilických cév, u 25 % do ovarických vén [25]. Dle Castelli et al může LP vena cava inferior vzácně zasahovat až k srdci [26]. IVL může vést k postupné okluzi cév a je spojena s vysokou mortalitou. I přes benignitu tumoru totiž může expandovat do vena cava inferior, pravé srdeční komory a pulmonálních cév [27]. Tato expanze IVL do pravé komory je označována jako intrakardiální leiomyomatóza (ICL – intracardiac leiomyomatosis). Je to vzácná forma IVL a může vést k srdeční blokádě a smrti [28]. I přes vzácnost této dia­gnózy je jistě důležité mít na paměti její existenci a závažnost. Přehled literatury zaměřené na dia­gnózu LP a diseminované peritoneální leiomyomatózy (LPD – leiomyomatosis peritonealis disseminata) je uveden v tab. 1 [1,2,4,5,7,12–15,21,22,26, 29,30].

Závěr

Parazitární leiomyomy jsou vzácnou pozdní komplikací laparoskopické operativy s využitím intraperitoneální morcelace. Mohou se ale vyskytnout i u žen bez předchozí operace. Je na ně třeba pomýšlet zejména u pacientek s anamnézou gynekologického výkonu. Vzhledem k absenci jasných symptomů, často atypické lokalizaci tumorů a obtížnější dia­gnostice patří tyto pacientky do péče specializovaného pracoviště. Tyto tumory snižují kvalitu života pacientek a v případě cévního růstu mohou i přes svou benignitu pacientku ohrozit až na životě. Vzhledem k rozsahu nálezu, uložení, počtu a povaze tumoru je důležité pečlivě zvážit operační přístup a event. konzultovat chirurga. U primárních výkonů pro děložní myomatózu s využitím morcelace je důležitá důsledná revize dutiny břišní a její dostatečný výplach v závěru operace s důrazem na odstranění veškerých fragmentů potenciálně rozseté tkáně. Vždy je vzhledem k předoperačním zobrazovacím metodám a peroperačnímu nálezu vhodné zvážit tzv. in-bag morcelaci.

Doručeno/Submitted: 16. 10. 2021

Přijato/Accepted: 22. 10. 2021,

MUDr. Kristýna Hlinecká

Gynekologicko-porodnická klinika,1. LF UK a VFN v Praze

Apolinářská 18

128 00 Praha 2

Kristyna.Hlinecka2@vfn.cz

Publikační etika: Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.
Publication ethics: The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.
Konflikt zájmů: Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie/ práce nemají žádný konflikt zájmů.
Conflict of interests: The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning the drugs, products or services used in the study.