Včasná léčba synechie vulvy v dětském věku – prevence pozdních komplikací

Súhrn

Synechie vulvy se vyskytuje zejména u dívek v tzv. klidovém hormonálním období s minimální sérovou koncentrací estrogenů. Pokud nejsou zevní rodidla dívky správně ošetřována, sliznice stydkých pysků není pravidelně kontrolována a mechanicky oddalována, pak se může smegma protilehlé sliznice vulvy k sobě přilepit. Místo slepení se může pokrýt epitelem a vytvořit adhezi – synechii vulvy, která je obvykle asymptomatická a je odhalena náhodně při pravidelné pediatrické kontrole. Klinicky významná synechie může způsobit poruchu evakuace močového měchýře a recidivující infekce dolních močových cest. Rozrušení synechie se ve stadiu konglutinace či tenké adheze provádí ambulantně mechanickým rozlepením, ale rozsáhlé pevné srůsty je nutné rozrušit chirurgicky v celkové anestezii. K terapii synechií se používá i lokální aplikace krému s estriolem nebo betametazonem, ale tato léčba je ve srovnání s rychlým manuálním rozrušením časově náročnější a vyžaduje dobrou compliance dívek i jejich rodičů. Prevence vzniku synechií spočívá zejména v poučení rodičů pediatrem či gynekologem o nutnosti pravidelných kontrol zevních rodidel dívky a adekvátní hygieně.

Klíčová slova:

konzervativní léčba – synechia vulvae infantum – synechie vulvy – vulvovaginitida – manuální separace

Úvod

Synechie vulvy vzniká slepením, resp. srůstem laterálních částí normálně vyvinutých zevních rodidel před poševním vchodem a/nebo nad zevním ústím uretry [1]. Vyskytuje se u dívek v tzv. klidovém období s minimálními sérovými koncentracemi pohlavních hormonů, nejčastěji mezi 1. a 6. rokem života [2]. Počínaje 7. rokem se synechie vyskytuje výjimečně [3]. Druhým rizikovým obdobím vzniku synechie vulvy je postmenopauza, resp. senium. Synechie vzniká v hypoestrogenním terénu a obvykle v koincidenci s dalšími zevními faktory [4].

Symptomatická synechie vulvy postihuje až 0,6–5 % dívek mezi narozením a pubertou [5,6]. Skutečný výskyt však může být i vyšší, protože mnohé synechie jsou asymptomatické a vůbec se neodhalí [2]. Nejčastěji se diagnostikují ve věku mezi 3 měsíci a 3 roky [5]. Incidence synechií vulvy v recentní korejské studii dosáhla u dívek do 7. roku života 55/100 000 za rok, ale nejvyšší incidence byla zaznamenána v průběhu 2. roku života, a to 183,6/100 000 případů za rok. V průběhu 1. roku života dosáhla incidence 124/100 000 [3].

V zahraniční odborné literatuře se můžeme setkat i s nepřesným pojmem „labial adhesion“. Nejedná se však o adhezi malých stydkých pysků, ale o slepení až srůst protilehlých sliznic vulvy. Přesnějším označením by mohl být termín „vulvar conglutination“. V anglicky psaných publikacích se můžeme setkat i s pojmy „labial agglutination, labial fusion a synechia vulvae“ [5–7].

Synechie vulvy mění vzhled zevních rodidel a může budit dojem některé z vrozených vývojových vad gynekologických orgánů. Při atrezii hymenu se uzavřená panenská blána vyklenuje z poševního introitu a díky retinovanému obsahu (mukokolpos, resp. hydrokolpos) prosvítá v novorozeneckém období typické nažloutlé zbarvení. V adolescenci se hymenální atrezie s hematokolpos projevuje namodralým vyklenutím v oblasti poševního vchodu [8]. Distální vaginální ageneze je charakterizována absencí dolního segmentu pochvy a náhradou chybějící části pochvy fibrózní tkání. Sliznice uzavřeného vaginálního introitu je u této anomálie růžově zbarvená a nevyklenuje se [9]. Synechii vulvy je nutné odlišit i od ageneze pochvy při syndromu Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser [10]. Cysta introitu může působit dojmem uzavřeného poševního vchodu, sondou však lze kolem ní proniknout volně do pochvy [6]. Ve srovnání s výše zmíněnými anomáliemi lze u synechie vulvy pozorovat středovou linii srůstu v místě sekundárně vzniklé konglutinace, tzv. středové raphe.

 

Etiopatogeneze

V tzv. klidovém období, které trvá přibližně od 6. týdne po narození do 8–9 let života, jsou estrogen senzitivní tkáně ve stavu funkčního klidu. Kůže genitálu je velmi jemná, velké stydké pysky překrývají malé stydké pysky, sliznice pochvy je tvořena jen několika vrstvami parabazálních buněk, pH pochvy je neutrální a z rodidel fyziologicky nevytéká žádný fluor. Díky nízkým sérovým koncentracím ženských pohlavních hormonů neobsahuje poševní epitel glykogen a v pochvě nejsou přítomny laktobacily a fyziologický poševní mikrobiom. Není-li o zevní rodidla správně pečováno, může vzniknout konglutinace vulvy a z ní po čase i pevný kožovitý srůst.

V etiopatogenezi synechie vulvy je akceptována teorie chronického zánětu a slizniční iritace v hypoestrinním prostředí [1,6]. Třením pokožky o sebe se může povrchový epitel vulvy obnažit a v poraněných místech může vzniknout fúze velkých labií [11]. Přesná příčina vzniku synechií vulvy však stále není známá. Hypoestrinní stav sice hraje důležitou roli, ale rozdíl v sérových koncentracích estrogenů u prepubertálních dívek se synechiemi vulvy a bez nich nebyl prokázán [12].

V první fázi vzniku synechie dochází ke konglutinaci, jemnému slepení protilehlých míst velkých labií smegmatem, tedy směsí odloupaného epitelu a sekretu přirozeně produkovaného mazovými žlázkami poševního vestibula. Při delším trvání chronického zánětu jemný epitel styčných ploch postupně mizí a vznikne adheze, která je kryta vrstevnatým dlaždicovým epitelem. Do slepené tkáně vrůstají tenké kapiláry, místo srůstu hypertrofuje a získává na tloušťce i pevnosti. Tento proces může být stimulován aktivovanými makrofágy zánětlivé kaskády, které jsou přítomny v prostředí s nízkou koncentrací estrogenů [13]. Nadměrná aktivace makrofágů vede ke zničení slizničních buněk v místě zánětu. Při hojení zánětu se do poškozeného epitelu inkorporují nová kolagenní vlákna. Prepubertální sliznice vulvy s nízkými hladinami estrogenů stimuluje fibroblasty k vyšší produkci kolagenu a fibróze, resp. jizvení [14]. Synechie vzniká v klidovém období velmi rychle, obvykle stačí jen několik týdnů malhygieny. Vznik synechie vulvy může potencovat i apozice labií u dívek nosících pleny. Samovolné oddělování stydkých pysků více pohyblivých dívek nepoužívajících pleny toto riziko snižuje. Kromě nedostatečné či mnohdy pouze velmi „opatrné“ hygieny se na vzniku synechie vulvy může podílet i iritace jemné dětské pokožky zevních rodidel pracími prostředky [5].

Synechie vulvy se vyskytuje i v postmenopauze a v seniu. V těchto fázích života jsou zevní rodidla díky nízké koncentraci estrogenů senzitivní k zánětlivé iritaci a vzniku adheze. Riziko vzniku synechie stoupá u žen s diabetes mellitus, lichen sclerosus a u žen sexuálně inaktivních [6]. Pokožka zevního genitálu je v případě lichen sclerosus tenká, perleťově lesklá a má tendenci tvořit ragády s rizikem vzniku sekundární infekce. V době aktivace lichen sclerosus jsou metodou volby lokálně aplikované kortikoidy a v období remise se doporučuje promašťování vulvy hydratačními krémy [5].

Nízká sérová koncentrace estrogenů není jediným predisponujícím faktorem vzniku synechie. Akcelerátorem rozvoje synechií v pubertě a rané dospělosti může být i genitální trauma (porod, sexuální násilí, chirurgický zákrok, působení chemických látek) s obnažením povrchových vrstev dlaždicového nerohovějícího epitelu [6,15]. Proces vzniku synechií je potencován malhygienou s lokálním zánětem poševního vchodu. Synechie mohou vzniknout i v době laktace v hypoestrinním terénu při hojení porodního poranění zevních rodidel s lokálním zánětem [6,11].

Rizikovým faktorem vzniku synechie vulvy v dětství může být i vulvovaginální infekce. Neestrogenizovaná vulva je v dětství fragilní a citlivá k poškození působením exogenních faktorů. Blízkost zevního ústí uretry a análního otvoru představuje sui generis rizikový faktor přispívající k rozvoji vulvovaginální infekce. Tenká tuková vrstva stydkých pysků, absence ochlupení a malá labia minora v kombinaci s nedostatečnou hygienou mohou přispívat k rozvoji zánětu. Médiem pro množení bakterií může být i zbytkový sekret mazových a potních žláz, smegma [16]. Predisponujícím faktorem vzniku synechií může být i chronická plenková dermatitida. Vznik synechií vulvy může být častější v terénu chronických dermatologických onemocnění, např. psoriázy či atopické dermatitidy.

Klasifikace synechií vulvy

Synechie vulvy se klasifikují podle topografie, ale mohou se dělit do skupin např. i podle tloušťky a četnosti výskytu. Topograficky se synechie dělí do tří skupin:

1.Synechia vulvae dorsalis je nejčastější variantou a tvoří až 90 % všech synechií. Při dorzální synechii k sobě adherují protilehlé okraje sliznic velkých stydkých pysků od zadní komisury směrem dopředu, a to od nepatrného několikamilimetrového slepení v oblasti zadní komisury až po rozsáhlou, tzv. subtotální variantu dorzální synechie, která uzavírá téměř celé poševní vestibulum (obr. 1). Zpočátku může imitovat vysoký semilunární hymen, ale při další progresi pokračuje ventrálně a může překrýt zevní ústí uretry. Pod klitorisem lze nalézt malý otvor, kterým odtéká moč během mikce. Subtotální synechie vulvy může imitovat vrozenou vývojovou vadu genitálu, nejčastěji aplazii pochvy či atrezii hymenu. U těchto vrozených vad je však zevní ústí uretry jasně viditelné.

2.Synechia vulvae ventralis je vzácná varianta, u níž nastává nejdříve slepení a později srůst malých stydkých pysků. Srůst začíná kraniálně v oblasti klitorisu a postupně pokračuje kaudálně k hrázi. Tento typ synechie vulvy se vyskytuje zejména v postmenopauze v terénu lichen sclerosus.

3.Synechia vulvae mediana patří mezi nejvzácnější varianty a vzniká spojením střední části sliznic velkých stydkých pysků. Tvoří můstek, který nezakrývá poševní vchod a ani zevní ústí uretry (obr. 2, 3). Šířka synechie je individuálně variabilní [5,6,17].

 

Názvem synechia lateralis se označuje stejnostranný srůst malého a velkého stydkého pysku. Vyskytuje se pouze v klidovém období zejména mezi 3. a 5. rokem života. Toto spojení nemění směrování toku moči a nezpůsobuje žádné klinické obtíže. Na začátku puberty, tedy přibližně v období telarche, se tato synechie obvykle samovolně uvolní, a proto se manuální či chirurgické rozrušování malého a velkého stydkého pysku od sebe považuje za zbytečné.

Někteří autoři dělí synechie vulvy v dětství do čtyř skupin podle tloušťky:

• U synechie typu I (48 % případů) je slepená tkáň jemná až průsvitná a lze ji rozlepit pouhou mírnou trakcí. Hymen a další struktury vaginálního vestibula jsou tenkou linií adheze dobře viditelné.
• U synechie typu II (20 %) a III (24 %) jsou přítomny pevné adheze a odraz vestibulárních struktur není možné skrz ně zahlédnout. Tyto dva typy synechií se jeví identické, ale liší se tím, že v případě typu III dochází k pevnému přilnutí stydkých pysků k okraji hymen.
• U synechie typu IV (8 %) se místo fúze nachází laterálně a vzniká tím, že malý stydký pysk jedné strany přilne k vnitřní straně druhého stydkého pysku [18].

 

Klinický obraz

Synechie vulvy je velmi často asymptomatická, a proto je ve dvou třetinách případů diagnostikována náhodně při pediatrické preventivní prohlídce [6,17]. Symptomatické synechie vulvy souvisí zejména s hromaděním moči za částečně slepenými stydkými pysky. Synechie se proto mohou odhalit v rámci hledání příčiny recidivujících infekcí močových cest, při odkapávání a retenci moči, při projevech vulvovaginitidy a při bolestech vulvy v průběhu pohybových aktivit [1].

Častým symptomem jinak klinicky němé synechie vulvy bývá změna charakteru mikce, resp. směru proudu moči. Při dorzální synechii směřuje proud ventrálně (dívka močí před nočník) a při ventrální synechii směřuje proud moči zpravidla dorzálně. Při subtotální synechii může moč zatékat do pochvy, lze pozorovat namáhavou mikci s nutností vydatného tlačení, ale také vytékání moči z pochvy po mikci. Při parciální retenci moče za synechií je sliznice lokálně iritována a dívka si může stěžovat na pálení zevních rodidel [6]. Pozvolný odtok stagnované moče imituje enurézu a bez gynekologického vyšetření mohou být dívky kvůli podezření na enurézu dlouhodobě nesprávně léčeny. Dalším symptomem synechie může být akutní bolest v místě zevních rodidel při dosednutí, když se slizniční srůst při prudkém pohybu natrhne. Trhliny, chronická iritace a lokální zánět stav dívek se synechií vulvy subjektivně zhoršují, ale na druhé straně napomáhají včasnému stanovení správné diagnózy s možností kauzální léčby.

Terapie

Taktika a způsob léčby synechií vulvy jsou sice kontroverzní, ale většina doporučení se shodne na tom, že léčba asymptomatických dívek není nutná a stačí edukace rodiče v péči o zevní rodidla jejich dcery [1,5,6,18,19]. Tento defenzivní postup je založen na tom, že 40–80 % synechií vulvy do puberty spontánně vymizí bez léčby. Symptomatické synechie by však měly být léčeny vždy. Nejčastější indikací k terapii jsou recidivující močové infekce [1,6,7,19]. Dalším důvodem léčby mohou být obavy rodičů z abnormálního vzhledu zevního genitálu jejich dcery [19,20]. K dispozici jsou dva zcela odlišné léčebné přístupy: aktivní, spočívající v mechanickém (manuálním či chirurgickém) rozrušení synechie, a konzervativní, při kterém se na synechii lokálně aplikují buď krémy s estrogeny, anebo masti s kortikosteroidy.

V ČR se historicky preferuje mechanický přístup. O způsobu rozrušení rozhoduje především pevnost synechie. Konglutinaci lze rozrušit rychlou nebolestivou manuální manipulací, při které dochází k oddělení (rozlepení) spojených stydkých pysků přiměřeným laterálním tahem. Tento výkon se v zahraniční literatuře označuje jako manuální separace. Palce obou rukou (ev. ukazováky) se přiloží zevně od synechie poblíž prosvítající středové linie a mírným tahem od sebe synechii oddělí. Jedná se o jednoduchý a bezpečný zákrok, přičemž sliznice vulvy po rozrušení zpravidla nekrvácí. Blanité synechie většího rozsahu lze rozrušit tupě tenkou kovovou sondou nebo pinzetou zavedenou pod synechii po předchozí lokální aplikaci anestetika ve formě gelu či krému [13].

Od konglutinace je třeba odlišit kožovitou synechii ve stadiu pevného srůstu bez rozlišení hranic jednotlivých struktur. V tomto stadiu by bylo tupé rozrušování bolestivé, způsobilo by krvácení a vedlo by k větší traumatizaci dívky s komplikovaným hojením a rizikem vzniku opětovné adheze. V takovém případě se přistupuje k chirurgické intervenci. V několikaminutové celkové anestezii se synechie elektrokoagulací nebo laserem efektivně a bez krvácení rozruší. Chirurgická separace se doporučuje zejména v léčbě srůstů, které jsou spojeny s průvodními symptomy, např. retencí moči, ale i v případech kožovitých srůstů a při selhání lokální léčby estrogeny, resp. betametazonem [5]. K chirurgickému zákroku se přistupuje i v případě symptomatických synechií, pokud dívka nebo její rodiče odmítají nechirurgické formy terapie [14]. Proces hojení bývá sice nekomplikovaný a relativně rychlý, ale zejména malé děti se musí v prvních dnech po zákroku sledovat, protože hrozí psychogenní retence moči, která vzniká kvůli pálení obnažených sliznic po kontaktu s močí a kvůli obavě dívky z diskomfortní mikce. Po rozrušení synechie se zevní rodidla pravidelně oplachují a potírají epitelizační mastí či vazelínou až do úplného zhojení, čímž se mimo jiné brání vzniku recidivy. Někteří autoři doporučují pro podporu epitelizace i hojení lokální aplikaci krému s estrogeny [5].

V zahraničí je metodou první volby u symptomatických dívek se synechií vulvy lokální terapie krémy s estrogeny nebo kortikosteroidy. V lokální estrogenní léčbě se využívá krém s konjugovaným estrogenem (0,01% estradiolem). Aplikuje se 2krát denně na místo synechie po dobu 2–6 týdnů za použití mírné trakce, která zkracuje dobu vedoucí k rozrušení synechie [5,20]. Jedná se o zdlouhavý léčebný proces, který není bez rizika, protože estradiol se systémově absorbuje a lokálně se může objevit slizniční iritace, zarudnutí až hyperpigmentace vulvy, ale i zduření prsů a děložní krvácení z estrogenní stimulace endometria [1,7]. Tyto účinky jsou však pouze přechodné a mizí po ukončení léčby. Efektivita lokální estrogenní léčby synechie dosahuje 36–90 % a závisí na délce aplikace lokálních estrogenů [1,5,6,13,21]. Šestitýdenní terapie vede k vyléčení v 36 % případů, ale 14týdenní léčba může vést k vyléčení až 100 % případů [1,21]. Predisponujícím faktorem efektivity léčby lokálními estrogeny je i rozsah synechie a její tloušťka, resp. pevnost [1]. Studie nežádoucích účinků dlouhodobého používání lokálního estrogenu nebyly u dětí z pochopitelných důvodů provedeny, a proto se doporučuje nejkratší doba léčby, která zajistí vyléčení [5,6]. U dívek by se lokální estrogeny neměly vůbec podávat v prevenci recidivy synechie.

Další alternativou nechirurgické léčby je lokální aplikace krému s 0,05% betametazonem, syntetickým glukokortikoidem se silným protizánětlivým účinkem [14]. Používá se po vzoru terapie fimóz u chlapců v kombinaci s jemnou trakcí při aplikaci 2krát denně po dobu 4–6 týdnů. Zastánci této terapie udávají, že betametazon může rozrušit synechii rychleji a s menším počtem recidiv a vedlejších účinků než estrogen [13]. Mezi hlavní nežádoucí účinky léčby betametazonem patří zejména ztenčení a svědění kůže v místě aplikace, ale i erytém a pálení vulvy. Efektivita této léčby se pohybuje mezi 16 a 95 %, přičemž účinek nebývá trvalý [5,6,14].

Studie porovnávající lokální medikamentózní léčbu synechie vulvy u prepubertálních dívek pomocí krémů s estrogenem a betametazonem dokumentují obdobnou terapeutickou účinnost [6,13]. Optimální doba aplikace této lokální léčby není stanovena, a proto se postupuje individuálně. Vždy se doporučuje minimální délka aplikace, která docílí rozrušení synechie. Krémy se aplikují 2krát denně po dobu 6 týdnů, ale někteří autoři doporučují až 3 měsíce trvající terapii [6]. Pokud se pomocí lokální léčby nedosáhne vyléčení synechie vulvy, přistupuje se k chirurgickému zákroku. Recidiva synechie vulvy je relativně častá (v 11–14 % případů), a to bez ohledu na použitý způsob léčby. Recidivy mohou nastávat kdykoli do nástupu puberty, která je provázena vzestupem sérové koncentrace estrogenu. V tomto období života dívky se mohou synechie vulvy spontánně rozvolnit i bez léčebného zásahu [5].

 

Prevence

Nejdůležitějším faktorem prevence vzniku synechie vulvy je poučení rodičů dětským lékařem o správném provádění hygieny a péče o zevní rodidla dívek. Mezi další režimová preventivní opatření patří pravidelné omývaní a odstraňování smegmatu ze záhybů zevních rodidel. Nedoporučuje se používat intimní mycí gely, protože mají kyselou reakci a jsou vhodné pouze pro dospělé ženy. Každodenní očišťování zevních rodidel dívky od zbytků smegmatu spolu s ošetřováním dětským olejem či mastným krémem napomáhá prevenci slepení sliznic v poševním introitu. Samozřejmostí je používání bavlněného spodního prádla a častá výměna plen. Správné otírání zevního genitálu po mikci předchází kontaminaci vulvy střevní flórou a recidivě synechie. Vznik synechií sice úzce souvisí s hygienickými návyky, ale jejich výskyt rozhodně není doménou jen dívek s nižší úrovní intimní hygieny [22]. Prevence je založena na informovanosti rodičů, kteří jsou často příliš opatrní a obávají se poranění zevních rodidel své dcery při koupání, resp. provádění hygieny. Osvěta je zejména v rukou pediatra, ale prvotní poučení by mělo být v gesci neonatologa a dětské sestry v porodnici.

 

Závěr

Terapie synechie vulvy spočívá v jejím rozrušení buď manuálně v ambulanci, nebo v případě většího rozsahu na operačním sále chirurgicky v celkové anestezii. V zahraničí se v první linii léčby používají lokální estrogeny nebo kortikosteroidy, ale tato léčba je ve srovnání s mechanickým (manuálním nebo chirurgickým) rozrušením synechie časově náročná a vyžaduje vyšší stupeň compliance dívek i rodičů. Manuální rozrušení synechií v lokální nebo celkové anestezii může při dodržování hygienických doporučení zajistit definitivní řešení.

Doručeno/Submitted: 18. 5. 2023
Přijato/Accepted: 26. 5. 2023

MUDr. Marta Nováčková, Ph.D.
Gynekologicko-porodnická klinika
2. LF UK a FN Motol
V Úvalu 84
150 06 Praha 5
marta.novackova@fnmotol.cz