Současné postižení centrálního a periferního nervového systému u systémového lupus erythematodes

Úvod.
Neuropsychiatrické postižení u systémového lupus erythematodes (SLE) je podle recentních epidemiologických studií nejčastější (až 80 %) a nejvariabilnější (19 syndromů) orgánovou manifestací SLE. Jeho diagnóza a diferenciální diagnóza jsou však složité a vyžádají si interdisciplinární spolupráci. Popis případu. U 49leté pacientky se SLE, léčené cyklosporinem A, se objevily poruchy citlivosti a parestézie dolních končetin přetrvávající a progredující i po vysazení této léčby. Podrobným neurologickým vyšetřením včetně elektrofyziologických metod byla zjištěna senzomotorická polyneuropatie a neocerebelární syndrom. Vyšetření mozku magnetickou rezonancí odhalilo mno-hočetná ložiska v bílé hmotě odpovídající vaskulopatických změnám, bez průkazu poruchy hema-toencefalické bariéry. V likvoru byla zjištěna monocytární oligocytóza a prokázána intrathekální syntéza imunoglobulinů. Byla zahájena terapie metylprednisolonem (32 mg denně) a i.v. pulzy cyklofosfamidu (600 mg) jednou měsíčně. Po podání 6. pulzu došlo ke zlepšení subjektivních obtíží i zlepšení elekromyografického nálezu. Závěr. Postižení nervového systému při SLE může mít polytopní charakter. Pulzní léčba cyklofosfamidem v kombinaci s kortikoidy příznivě ovlivnila v tomto případě vývoj postižení centrálního i periferního nervového systému a byla dobře tolerována.

Klíčová slova:
neuropsychiatrický systémový lupus erythematodes (NPSLE), senzorická a motorická demyelinizační polyneuropatie, terapie NPSLE

Simultaneous affection of central and peripheral nervous system in systemic lupus erythematosus patients

Objective.
According to recent epidemiological studies neuropsychiatric manifestations of systemic lupus erythematosus (SLE) are the most frequent (up to 80 %) and the most variable (19 syndroms) organ manifestations of SLE. Diagnosis and differential diagnosis of SLE are difficult and require an interdisciplinar cooperation. Case report. A 49-year-old SLE patient treated with cyclosporin A developed dysesthesias and paresthesias in the lower extremities persisting and progressing even after discontinuation of the treatment. Detailed neurological examination, including electrophysi-ological methods, found sensomotoric polyneuropathy and neocerebellar syndrom. Magnetic resonance imaging of the brain described multiple focuses in the white matter of the brain corresponding to vasculopathy. No alteration of blood-brain barrier was revealed. Oligocytosis of monocytes and intrathecal synthesis of immunoglobulins were found in the liquor. Patients were treated with methylprednisolone (32mg per day) and with monthly pulses of intravenous cyclophosphamide. Improvement of subjective status and electromyographic findings were found after 6th pulse of cyclophosphamide. Conclusion. Nervous system in SLE can be affected in multiple ways. In this case, combination of i.v cyclophosphamide and glucocorticoid treatment favourably affected central and peripheral nervous system and was well tolerated.

Key words:
neuropsychiatric systemic lupus erythematosus (NPSLE), sensoric and motoric demye-linization polyneuropathy, treatment of NPSLE

Autoři: L. Šedová; M. Olej Árová; M. Veselá; L. Linková; J. Vencovský; V. Peterová ²; Adam R. Kalous K. ^{3 4}; C. Dostál ¹
Působiště autorů: Revmatologický ústav Praha, 2MR oddělení, Radiodiagnostická klinika 1. LF UK Praha, Nemocnice na Homolce, Neurologické odd., 4Neurologická a EMG ambulance Praha
Vyšlo v časopise: Čes. Revmatol., , 2004, No. 3, p. 129-133.
Kategorie: Články