Správná odpověď na kvíz

Vznik Crohnovy nemoci de novo

Výsledek 20letého sledování a léčení pacienta je příznačně shrnut ve známém biblickém textu, který sarkasticky hodnotí efekt lidského snažení. Jaká je příčina velmi agresivního průběhu stonání uvedeného pacienta, ve kterém po více než 15 letech od provedení proktokolektomie pro ulcerózní kolitidu došlo k prudkému vzplanutí střevního zánětu ve vytvořeném pánevním reservoiru i v perianální oblasti?

V úvahu přicházejí tři vysvětlení. První z nich prezentuje představa, že u nemocného se od počátku jednalo o správně nerozpoznanou Crohnovu chorobu, která postihovala pouze tlusté střevo, měla charakteristický proces šíření nemoci z rekta směrem do orálních částí tlustého střeva s difuzním katarálně hemoragickým typem zánětu, nepřítomností viditelných vředů a negativitou ASCA protilátek. I při akceptování výše uvedeného, pokulhávajícím faktem zůstává, proč proběhlo 15leté bezpříznakové období s dobrou funkcí ileo-pouch-anální anastomózy a teprve po této době došlo k závažným klinickým projevům?

Druhým vysvětlením může být, že u pacienta se jedná o agresivně a těžce probíhající pouchitidu, která má velmi neobvyklé projevy, jež připomínají Crohnovu nemoc. Většina tzv. pouchitid –  zánětů sliznice tenkého střeva ve vytvořeném pánevním vaku pro ulcerózní kolitidu, má charakter druhotného zánětu, ke kterému dochází v důsledku technicky nedokonalé konstrukce pouche, při ponechání zánětem změněné sliznice distálního rekta (tzv. cuffitida), nebo v důsledku pooperačních komplikací a dehiscence pouchanální anastomózy se sekundárním hojením s tvorbou stenózy anastomózy a následnou poruchou evakuace vaku. Imunitně podmíněná pouchitida je méně častá a většinou dobře reaguje na léčbu antibiotiky a dlouhodobou terapii probiotiky.

Domníváme se, že u našeho pacienta je nejpravděpodobnějším vysvětlením třetí možnost –  vznik Crohnovy nemoci de novo. Jde nepochybně o pacienta, který má silné imunologické „pozadí“ pro vznik autoimunitně zprostředkovaných chorob. Vznik ulcerózní kolitidy, jejíž makroskopický a histologický nález v resekátu i klinický průběh nevzbuzoval žádné diferenciálně diagnostické pochybnosti, s agresivním průběhem, který si vyžádal proktokolektomii a byl za 10 let následován projevy ankylozující spondylitidy s HLA B27 pozitivitou a nutností biologické léčby, tuto představu intenzivní predispozice k autoimunitním chorobám dobře dokumentují. Stenóza ileo-pouch-anální anastomózy, rozsáhlý perianální absces obkružující řitní kanál, mnohočetné hluboké vředy v distálním rektu, v análním kanále a mnohočetné vředy v přívodné kličce s její stenózou, jsou zcela odlišným nálezem od slizničního zánětu při primární nebo sekundární pouchitidě. Histologický nález z biopsií z místa vředů v reservoiru i v přívodné kličce prokázal floridní a fokální zánětlivé změny, místy s aktivovanými histiocyty, které jsou průvodním jevem Crohnovy choroby. V recentní literatuře i ze zkušeností zahraničních expertů je zřejmé, že u nemocných s vytvořenou IPAA pro typickou ulcerózní kolitidu, není vznik Crohnovy nemoci de novo výjimečný a už vůbec ne absurdní, zvláště u dětských pacientů, kde je tento fenomén již delší dobu nevyřešeným problémem (osobní sdělení prof. Dana Turnera, Jeruzalem). V současné době pozorujeme na našem pracovišti dalších pět nemocných, kteří byli před mnoha lety operováni pro typický a těžký průběh ulcerózní kolitidy a u kterých se po několika letech objevily v přívodné kličce, v ileo-pouch-anální anastomóze známky Crohnovy nemoci.

V současné době je referovaný nemocný již ve stabilizovaném stavu, na konci roku 2014 se musel podrobit operačnímu výkonu, při kterém byla provedena drenáž podkovovitého, objemného perianálního abscesu a diskonekce tenkého střeva s axiální ileostomií s dlouhodobou léčbou antibiotiky V další době je plánována extirpace pouche a vytvoření terminální ileostomie jako trvalého řešení stavu. Terapie adalimumabem pro Bechtěrevovu nemoc probíhá bez přerušení.

prof. MUDr. Milan Lukáš, CSc.

Klinické a výzkumné centrum

pro idiopatické střevní záněty ISCARE I.V.F.

Jankovcova 1569/2c, 170 00 Praha 7

milan.lukas@email.cz