Správná odpověď na předchozí kvíz
Autori:
M. Lukáš
Pôsobisko autorov:
Klinické a výzkumné centrum pro střevní záněty, Klinické centrum ISCARE a. s. a 1. LF UK v Praze
Vyšlo v časopise:
Gastroent Hepatol 2024; 78(6): 502
V roce 1959 popsal kanadský chirurg J. Turcot se spolupracovníky dva případy nemocných s familiární adenomatózou tlustého střeva a zhoubnými novotvary centrálního nervového systému, které byly verifikovány jako glioblastom a astrocytom [1]. V dalších letech bylo popsáno asi 150 podobných pacientů. Současný výskyt familiární adenomatózní polypózy a zhoubných novotvarů centrálního nervového systému nese označení jako Turcotův syndrom. U prezentovaného nemocného s Turcotovým syndromem se jednalo o intestinální ischemii s následnou vícečetnou perforací tenkého střeva při objemném desmoidu velikosti 15 × 10 cm, který vycházel z mezenteria a komprimoval segmentární tepny zásobující tenké střevo. Důsledkem byl vznik fokální ischemie, která vedla k perforaci tenkých kliček, a to hned na několika místech se vznikem purulentní peritonitidy (v roce 2021) a vícečetných nitrobřišních abscesů (v roce 2024). Desmoid je obávaná komplikace u nemocných s familiární adenomatózní polypózou (FAP) a také u různých variant FAP, jako je Gardnerův nebo Turcotův syndrom. Radikální řešení desmoidu spočívá u tohoto pacienta v provedení multiviscerální transplantaci orgánů dutiny břišní zahrnující transplantaci žaludku, tenkého střeva, pankreatu a jater. Nemocný již podstoupil podrobné vyšetření v pražském IKEM a nyní čeká na provedení tohoto výkonu.
Desmoid je nezhoubný novotvar vycházející z vazivové pojivové tkáně, zpravidla z mezenteria, a i když nezakládá vzdálená ložiska, je jeho progresivní a trvalý růst spojen se vznikem mechanických obtíží, z nichž komprese mezenteriálního řečiště je nejvýznamnějším a také nejzávažnějším důsledkem. Na základě tzv. Clevelandské klasifikace můžeme tento nález u našeho pacienta označit za pokročilé stadium (IV) [2]. U těchto nemocných je prognóza nepříznivá a dlouhodobé přežití od doby prvních mechanických projevů se pohybuje kolem 50 %. Evropské FAP konsorcium v tomto roce publikovalo zajímavou analýzu ohledně výskytu desmoidů u nemocných s FAP a ukázalo na souboru 852 nemocných, že provedení restorativní proktokolektomie a ileopouch-anální anastomózy je spojeno s vyšší frekvencí vzniku desmoidů v porovnání se subtotální kolektomií a ileorektální anastomózou [3]. Vysvětlení pro zmíněný nález však chybí.
Zdroje
1. Turcot J, Despres JP, Pierre FST. Malignant tumor of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: report of two cases. Dis Colon Rectum 1959; 2: 465–468. doi: 10.1007/BF02616938.
2. Church J, Lynch C, Neary P et al. A desmoid tumor-staging system separates patients with intra-abdominal, familial adenomatous polyposis-associated desmoid disease by behavior and prognosis. Dis Colon Rectum 2008; 51 (6): 897–901. doi: 10.1007/s10350-008- 9232-5.
3. Aelvoet AS, Pelise M, Miedema TN et al. Development of desmoid tumors after ileorectal anastomosis versus ileal pouch-anal anastomosis in familial adenomatous polyposis. Clin Gastro Hepatol 2024; 22 (11): 2319–2326. doi: 10.1016/j.cgh.2024.06.018.
Štítky
Detská gastroenterológia Gastroenterológia a hepatológia Chirurgia všeobecnáČlánok vyšiel v časopise
Gastroenterologie a hepatologie
2024 Číslo 6
- Metamizol jako analgetikum první volby: kdy, pro koho, jak a proč?
- Fixní kombinace paracetamol/kodein nabízí synergické analgetické účinky
- Kombinace metamizol/paracetamol v léčbě pooperační bolesti u zákroků v rámci jednodenní chirurgie
- Antidepresivní efekt kombinovaného analgetika tramadolu s paracetamolem
- Kombinace paracetamolu s kodeinem snižuje pooperační bolest i potřebu záchranné medikace
Najčítanejšie v tomto čísle
- Peroral endoscopic myotomy in a 4-year-old patient
- 18. vzdělávací a diskuzní gastroenterologické dny 14.–16. 11. 2024 Hotel Thermal, Karlovy Vary
- Cesta Do pEkel je dlážděna dobrými úmysly…
- Acute recurrent pancreatitis and chronic pancreatitis – retrospective data from a Czech tertiary pediatric center