#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Správná odpověď na předchozí kvíz


Autori: M. Lukáš
Pôsobisko autorov: Klinické a výzkumné centrum pro střevní záněty, Klinické centrum ISCARE a. s. a 1. LF UK v Praze
Vyšlo v časopise: Gastroent Hepatol 2024; 78(6): 502

V roce 1959 popsal kanadský chirurg J. Turcot se spolupracovníky dva případy nemocných s familiární adenomatózou tlustého střeva a zhoubnými novotvary centrálního nervového systému, které byly verifikovány jako glioblastom a astrocytom [1]. V dalších letech bylo popsáno asi 150 podobných pacientů. Současný výskyt familiární adenomatózní polypózy a zhoubných novotvarů centrálního nervového systému nese označení jako Turcotův syndrom. U prezentovaného nemocného s Turcotovým syndromem se jednalo o intestinální ischemii s následnou vícečetnou perforací tenkého střeva při objemném desmoidu velikosti 15 × 10 cm, který vycházel z mezenteria a komprimoval segmentární tepny zásobující tenké střevo. Důsledkem byl vznik fokální ischemie, která vedla k perforaci tenkých kliček, a to hned na několika místech se vznikem purulentní peritonitidy (v roce 2021) a vícečetných nitrobřišních abscesů (v roce 2024). Desmoid je obávaná komplikace u nemocných s familiární adenomatózní polypózou (FAP) a také u různých variant FAP, jako je Gardnerův nebo Turcotův syndrom. Radikální řešení desmoidu spočívá u tohoto pacienta v provedení multiviscerální transplantaci orgánů dutiny břišní zahrnující transplantaci žaludku, tenkého střeva, pankreatu a jater. Nemocný již podstoupil podrobné vyšetření v pražském IKEM a nyní čeká na provedení tohoto výkonu.

Desmoid je nezhoubný novotvar vycházející z vazivové pojivové tkáně, zpravidla z mezenteria, a i když nezakládá vzdálená ložiska, je jeho progresivní a trvalý růst spojen se vznikem mechanických obtíží, z nichž komprese mezenteriálního řečiště je nejvýznamnějším a také nejzávažnějším důsledkem. Na základě tzv. Clevelandské klasifikace můžeme tento nález u našeho pacienta označit za pokročilé stadium (IV) [2]. U těchto nemocných je prognóza nepříznivá a dlouhodobé přežití od doby prvních mechanických projevů se pohybuje kolem 50 %. Evropské FAP konsorcium v tomto roce publikovalo zajímavou analýzu ohledně výskytu desmoidů u nemocných s FAP a ukázalo na souboru 852 nemocných, že provedení restorativní proktokolektomie a ileopouch-anální anastomózy je spojeno s vyšší frekvencí vzniku desmoidů v porovnání se subtotální kolektomií a ileorektální anastomózou [3]. Vysvětlení pro zmíněný nález však chybí.


Zdroje

1. Turcot J, Despres JP, Pierre FST. Malignant tumor of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: report of two cases. Dis Colon Rectum 1959; 2: 465–468. doi: 10.1007/BF02616938.

2. Church J, Lynch C, Neary P et al. A desmoid tumor-staging system separates patients with intra-abdominal, familial adenomatous polyposis-associated desmoid disease by behavior and prognosis. Dis Colon Rectum 2008; 51 (6): 897–901. doi: 10.1007/s10350-008- 9232-5.

3. Aelvoet AS, Pelise M, Miedema TN et al. Development of desmoid tumors after ileorectal anastomosis versus ileal pouch-anal anastomosis in familial adenomatous polyposis. Clin Gastro Hepatol 2024; 22 (11): 2319–2326. doi: 10.1016/j.cgh.2024.06.018.

Štítky
Detská gastroenterológia Gastroenterológia a hepatológia Chirurgia všeobecná

Článok vyšiel v časopise

Gastroenterologie a hepatologie

Číslo 6

2024 Číslo 6
Najčítanejšie tento týždeň
Najčítanejšie v tomto čísle
Kurzy

Zvýšte si kvalifikáciu online z pohodlia domova

Aktuální možnosti diagnostiky a léčby litiáz
nový kurz
Autori: MUDr. Tomáš Ürge, PhD.

Všetky kurzy
Prihlásenie
Zabudnuté heslo

Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.

Prihlásenie

Nemáte účet?  Registrujte sa

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#