Chirurgická léčba hydrocefalu

Súhrn

Hydrocefalus je onemocnění vzniklé na podkladě poruchy tvorby, cirkulace nebo resorpce mozkomíšního moku. Vzniká z příčin vrozených či získaných, ke kterým patří krvácení, zánět, trauma nebo nádor. Klinické projevy závisí na věku, typu a rychlosti vzniku hydrocefalu. Ze zobrazovacích metod se v dia­gnostice hydrocefalu používá výpočetní tomografie, magnetická rezonance a ultrazvuk u dětí s neuzavřenou velkou fontanelou. Zlatý standard v terapii hydrocefalu je chirurgická léčba. Nejčastěji prováděný výkon je zkratová operace. Preferují se ventrikuloperitoneální shunty vzhledem k méně závažným komplikacím, které jsou technicky dobře řešitelné. Pokud není možné derivovat mozkomíšní mok do břišní dutiny, implantují se ventrikuloatriální shunty. Zkratové operace jsou však zatíženy vysokým procentem nutných operačních revizí. Endoskopické operace mají malé procento komplikací a nejsou spojeny s implantací cizorodého materiálu. Nelze je ale použít u všech typů hydrocefalu. Indikují se především u obstrukčního hydrocefalu, ale i u ně­kte­rých druhů komunikujícího hydrocefalu. Zde bývá ale úspěšnost nižší.

Klíčová slova:
hydrocefalus –  shunt –  ventrikuloperitoneální shunt –  ventrikuloatriální shunt –  lumboperitoneální shunt –  endoskopie –  endoskopická ventrikulostomie třetí komory

Úvod

První zmínka o hydrocefalu a pokusu jej léčit pochází od Hippokrata (5. stol. př. n. l.)[1]. Po dlouhou dobu pak nedošlo ke změně v poznávání a chápání hydrocefalu [2]. První nové anatomické poznatky se začínají objevovat od 16. století. Další výrazný rozvoj na poli anatomie a fyziologie nastává v 19. století (François Magendie, Hubert von Luschka), kdy je také uvedena do praxe ventrikulární punkce (Carl Wernicke, 1881) a lumbální punkce (Heinrich Irenaeus Quincke, 1891). Ve 20. století dochází k několika zásadním změnám. V roce 1910 provedl Victor de l’Espinasseprvní endoskopickou operaci v mozkových komorách. Walter Edward Dandy a Kenneth D. Blackfan zhotovili v roce 1914 experimentální model hydrocefalu, na jehož základě bylo Dandym do klinické praxe zařazeno odstranění chorioideálního plexu v léčbě hydrocefalu a také ventrikulostomie třetí komory [3]. Endoskopicky ji poprvé provedl William Jason Mixter v roce 1923.

Moderní léčba hydrocefalu má počátky v roce 1952, kdy Frank Nulsen a Eugen Spitz ve spolupráci s Johnem Holterem uvedli do klinické praxe shunt regulovaný ventilem. Přibližně ve stejné době vyvinul Pudenz ventil ze silikonu jako bio­kompatibilního materiálu. V 70. letech 20. století se objevují první programovatelné ventily. V 90. letech pak dochází k rozvoji neuroendoskopie v souvislosti s pokrokem v optické technologii [4].

Současný technologický rozvoj umožňuje nejen vývoj dokonalejších ventilů, ale také komfortnější endoskopickou techniku –  možnost full HD zobrazení aj. Moderní zobrazovací metody, především magnetická rezonance (MR), zpřesnily dia­gnostiku a indikace k jednotlivým výkonům. I přesto existuje dodnes řada nejasností týkajících se hydrocefalu a jeho terapie.

Definice a klasifikace hydrocefalu

Hydrocefalus (z řeckého hydro = voda, kefale = hlava) je definován jako abnormální hromadění mozkomíšního moku (CSF) v intrakraniálním prostoru, nejčastěji v mozkových komorách, vzniklé v důsledku poruchy jeho tvorby, cirkulace nebo vstřebávání.

Walter E. Dandy rozdělil hydrocefalus na komunikující a obstrukční (nekomunikující) [5]. Jako obstrukční hydrocefalus je označován hydrocefalus, jehož příčinou je překážka toku CSF v komorovém systému. Pokud jsou mozkové komory volně průchodné, je hydrocefalus označován jako komunikující. Podle rychlosti jeho vzniku jej lze rozdělit na akutní a chronický nebo podle věku na dětský a dospělý. Při poruše vstřebávání CSF hydrocefalus označujeme jako hyporesorpční a při jeho nadměrné tvorbě jako hyper-sekreční (vzácný). Etiologicky jej lze rozdělit na kongenitální nebo získaný –  vzniklý v souvislosti s traumatem, nádorem, krvácením anebo infekcí. Komplexní hydrocefalus se vyznačuje přítomností jak obstrukční, tak i hyporesorpční složky.

S přibývajícími poznatky o hydrocefalu se někteří autoři pokusili vytvořit přesnější klasifikační schémata. Ale doposud ne­existuje klasifikace, která by shrnovala současné poznatky o hydrocefalu a byla vše­obecně akceptována. V poslední době se této problematice věnoval Oi, který vytvořil multikategoriální klasifikaci hydrocefalu (Multi‑categorical Hydrocefalus Classification). V ní je celkem 54 subtypů hydrocefalu rozděleno do 10 kategorií, z nichž každá obsahuje dva až sedm subtypů [6].

Příčiny a mechanizmy vzniku hydrocefalu se mohou zcela lišit ve fetálním či postnatálním období, v dětství nebo v dospělosti. Proto autor vytvořil klasifikaci kongenitálního hydrocefalu (Perspective Classification of Congenital Hydrocephalus), která je v závislosti na etapě, typu a klinické kategorii kongenitálního hydrocefalu rozdělena do pěti skupin (tab. 1) [7– 9]. Na základě předpokladu změn v intrakraniální dynamice u hydrocefalu v průběhu času Oi vytvořil HCA klasifikaci (Hydrocephalus Chronology in Adults) pro hydrocefalus dospělých pacientů, která má také pět stupňů [10]. Klasifikuje stadia vedoucí od akutního až k chronickému hydrocefalu a období po implantaci shuntu, kdy změněné intrakraniální poměry po zkratové operaci mohou zapříčinit morfologické změny, jež vedou k izolaci jednotlivých kompartmentů [11– 14].

Konsenzus týkající se klasifikace hydrocefalu vznikl na základě aktivity ISHCR (International Society for Hydrocephalus and CSF Research). Vytvořila se pracovní skupina (Members of the Hydrocephalus Classification Study Group) složená z předních světových odborníků na hydrocefalus a jeho klasifikaci [15]. První část klasifikace je založena na místu, kde dochází k restrikci proudění CSF –  foramen Monroi, Sylviův mokovod, bazální cisterny, arachnoidální granulace a odtok venózní krve z durálních venózních sinů. Za pravý komunikující hydrocefalus je pak považován hydrocefalus, kde není žádné místo obstrukce nebo zvýšený odpor toku CSF. Tato primární klasifikace je poté modifikována etiologií a rychlostí jeho vzniku a věkem osoby. Doporučena je i pro použití při animálních experimentech.

Uvedené nové klasifikace sice vycházejí ze současných poznatků o hydrocefalu, ale přesto je klasifikace hydrocefalu na obstrukční a komunikující pro svoji jednoduchost a srozumitelnost dosud nejvíce používanou klasifikací v řadě prací.

Existují i specifické typy hydrocefalu, které se určitým způsobem liší od ostatních druhů. Takový příklad je třeba normotenzní hydrocefalus. Představuje specifickou formu komunikujícího hydrocefalu, kdy je dilatace komorového systému doprovázena různě vyjádřenou klinickou triádou sestávající z poruchy chůze, demence a poruchy sfinkterových funkcí při normálním tlaku CSF při lumbální punkci vleže (60– 240 mm vodního sloupce, resp. 4,4– 17,7 mmHg) [16].

Etiologie a klinické příznaky

Hydrocefalus lze z etiologického hlediska vymezit jako vrozený nebo získaný. Nejčastější příčinou vrozeného hydrocefalu je stenóza Sylviova mokovodu, která je většinou nahodilá, ale může být také následkem intrauterinní infekce [17]. Hydrocefalus provází rovněž ně­kte­ré malformace centrální nervové soustavy (Dandy‑ Walkerova malformace, Chiariho malformace aj.) a existuje i forma hereditární (Bicker‑ Adamsův syndrom). Jako získaný je hydrocefalus nejčastěji následkem krvácení, traumatu, infekce nebo nádorového onemocnění. Pokud nelze zcela jasnou příčinu zjistit, pak bývá hydrocefalus označován jako idiopatický (primární).

Klinický obraz hydrocefalu závisí na věku pacienta, rychlosti jeho vzniku, příčině a lokalizaci případné obstrukce. Symp­tomy navíc vykazují interindividuální variabilitu.

U dětí, které nemají srostlé švy (většinou v období prvních dvou let života), se hydrocefalus projevuje progresivním růstem obvodu hlavy, nechutenstvím, iritabilitou. Kůže skalpu je ztenčená a má zvýrazněnou žilní kresbu. Velká fontanela je napjatá, objevuje se diastáza švů, paréza šestého hlavového nervu, zvracení, dítě špatně prospívá. Při další progresi se lze setkat s tzv. příznakem zapadajícího slunce (deviace bulbů kaudálně), poruchami vědomí, bradykardiemi a poruchami dechového rytmu.

U starších dětí s nepoddajným kraniem jsou příznaky stejné jako u dospělých. Akutní hydrocefalus se projeví syndromem nitrolební hypertenze. U chronického hydrocefalu jsou příznaky plíživé, bývají bolesti hlavy, hlavně ráno, dochází ke zpomalení psychomotorického tempa, vyskytuje se nauzea, zvracení, změna chování, spavost. U starších dospělých pacientů se chronický hydrocefalus často projevuje poruchou chůze, demencí a inkontinencí.

Dia­gnostika

Pro primární skríning, a to nejen u akutních případů, je základní zobrazovací metoda výpočetní tomografie (CT). K získání detailních informací a stanovení optimální léčebné metody (především u chronického hydrocefalu) slouží MR. Jedná se o suverénní metodu v rozlišení obstruk­čního hydrocefalu a umožňuje místo obstrukce přesně identifikovat. Přínosná je také v diferenciální dia­gnostice, zejména u normotenzního hydrocefalu. V T2 vážených sekvencích se můžeme setkat s tzv. flow void fenoménem, tj. s artefakty způsobenými tokem CSF (jejich přítomnost potvrzuje proudění CSF danou oblastí a naopak). Standardně prováděné sekvence se dají doplnit o metodu fázového kontrastu (cine‑ MR, phase‑ contrast MR), která umožňuje detekovat pohyb CSF a kvantifikovat jej. Nejčastěji je využívána ke stanovení průtoku CSF Sylviovým mokovodem s normou 13,3 ml × min^–1 v sys-tole a – 10,6 ml × min^–1 v diastole [18]. Norma tepového objemu činí 42 µl [19]. Metodu lze využít také ke stanovení patence endoskopicky vytvořené stomie s údaji o objemu a rychlosti toku přes stomii (obr. 1). Kromě těchto technik se využívají i další MR metody včetně zobrazení tenzorů difuze, nejčastěji u normotenzního hydrocefalu.

V prenatální dia­gnostice a rovněž u dětí s otevřenou velkou fontanelou se využívá ultrazvukové vyšetření. Zobrazovací metody určí rozsah ventrikulomegalie a umožňují stanovit ventrikulární indexy, z nichž nejpoužívanější je Evansův index. Vypočítává se jako poměr největšího rozměru frontálních rohů postranních komor a nejširšího rozměru vnitřní části lebky v jejich úrovni [20]. Za normu se považuje Evansův index 0,3 a méně.

K zobrazení průběhu zkratového systému slouží rentgenový snímek, využívaný především při podezření na malfunkci shuntu. Specifické vyšetření je shuntogram (obr. 2). Jeho princip je aplikace malého množství kontrastní látky do ventilu. Za normálních okolností by měla volně procházet systémem bez průsaku do okolí. Abnormální shuntogram tak může odhalit obstrukci ventrikulárního (VK), peritoneálního (PK) nebo atriálního (AK) katétru, netěsnost systému či malfunkci ventilu [21].

Kromě zobrazovacích metod lze v dia­gnostice hydrocefalu využít likvorodynamické testování. Nejčastěji se využívá při testování pacientů s normotenzním hydrocefalem, ale lze jej použít i u jiných typů komunikujícího hydrocefalu. Příkladem je odlišení posttraumatického hydrocefalu od mozkové atrofie u posttraumatické ventrikulomegalie [22]. Mezi nejvíce rozšířené testy patří tap test, lumbální infuzní test a zevní lumbální drenáž. Někteří autoři považují zmíněné testy v případě normotenzního hydrocefalu spíše za prognostické než dia­gnostické [23].

Principem tzv. tap testu je jednorázové odpouštění 40– 50 ml CSF během lumbální punkce [23]. U pacienta, jehož stav se po lumbální punkci zlepší, lze předpokládat poruchu likvorodynamiky a následný benefit ze zkratové operace. Na ně­kte­rých pracovištích je prováděno opakované odpouštění CSF pomocí lumbálních punkcí.

Testování pomocí zevní lumbální drenáže zavedli do klinické praxe Haan a Thomeer [24]. Princip této metody je kontinuální odpouštění CSF rychlostí 10 ml za hod po dobu 3– 5 dní. Na naší klinice se nám osvědčilo odpouštění cca 150 ml CSF za 24 hod frakcionovaně, protože pacienti větší množství derivovaného CSF špatně tolerovali. Požadováno je minimálně odvést 300 ml CSF. Pokud se stav pacienta nezlepší po zevní lumbální drenáži, je málo pravděpodobné, že má porušenou likvorodynamiku a že bude profitovat ze zkratové operace a naopak.

Lumbální infuzní test spočívá v aplikaci Ringerova, event. fyziologického roztoku cestou lumbální punkce konstantní rychlostí. Princip testu je měření tlakových změn po aplikaci roztoku a stanovení tzv. výtokového odporu, který se vypočítá podle vzorce:

kde R_out je výtokový odpor v mmHg × ml^– 1 × min^–1, P_max je maximální naměřená hodnota tlaku, P₀ je vstupní hodnota tlaku, IR je rychlost infuze (většinou 1,5 ml × min^–1) a R_syst je výtokový odpor systému (při puštěné infuzi a umístění jehly do výše místa vpichu změříme hodnotu tlaku, který ukazuje odpor celého systému s proudící kapalinou).

Čím je větší elevace tlaku, tím více je porušena likvorodynamika a resorpční schopnost a naopak. Za negativní výsledek testu se považuje hodnota výtokového odporu 12 mmHg × ml^– 1 × min^– 1 a méně [25]. Nutno také počítat s tím, že s přibývajícím věkem se hodnota výtokového odporu lehce zvyšuje [26]. Test se provádí ve dvou hlavních modifikacích. Při bolusové technice je rychle aplikováno menší množství roztoku, většinou 4 až 10 ml, a měří se tlakové poměry [27]. Druhá možnost je dosažení tzv. steady‑ state, tedy dosažení plateau, kdy již maximálně dosažená hodnota tlaku zůstává konstantní či jemně osciluje [28]. Tato modifikace je přesnější než bolusová technika.

Terapie hydrocefalu

Zcela dominantní postavení v léčbě hydrocefalu má chirurgická terapie. Konzervativní léčba hydrocefalu byla nejvíce používána u dětí, zejména v raném dětství. Její úspěch byl variabilní a často sloužila pouze jako dočasná terapie před implantací shuntu. Farmakologická léčba byla zaměřena na snížení produkce a zvýšení resorpce CSF. Ke snížení produkce CSF se nejčastěji používal acetazolamid a furosemid. V randomizované studii u novorozenců s posthemoragickým hydrocefalem byla tato studie předčasně ukončena pro vyšší výskyt neurologických následků a zvýšenou frekvenci implantovaných shuntů [29]. Důvodem byly podle autorů nežádoucí účinky podávané medikace. Představitelem látek používaných ke zvýšení absorpce CSF byla hyaluronidáza, ale její efekt byl rovněž sporný [30]. Z léků vedoucích ke snížení intrakraniálního tlaku je nutno uvést manitol, ureu a glycerol, ale jejich použití je časově omezené.

V chirurgické terapii hydrocefalu se používají tři druhy výkonů:

• endoskopické operace,
• zkratové operace,
• otevřené mikrochirurgické operace.

Endoskopické operace jsou indikovány hlavně u obstrukčního hydrocefalu. Podle literárních pramenů je lze použít také u ně­kte­rých typů komunikujícího hydrocefalu a v případě opakovaných komplikací zkratového výkonu. Endoskopické ošetření je preferováno pro dobrou úspěšnost, nízké procento komplikací a není zde nutná implantace cizorodého materiálu. Endoskopické operace můžeme rozdělit na výkony restaurující přirozený tok CSF (např. akveduktoplastika), vytvoření bypassu pro alternativní cestu proudění CSF (endoskopická ventrikulostomie třetí komory, ETV) a operace omezující sekreci CSF (výkony na chorioidálním plexu).

Zkratové operace mají univerzální použití, ale znamenají dlouhodobou až celoživotní závislost na implantátu a představují vysoké riziko operační revize v dlouhodobém horizontu z důvodu malfunkce.

Otevřené mikrochirurgické operace mají význam především v odstranění nádorové či nenádorové léze způsobující obstrukční hydrocefalus. Výjimečně jsou v současnosti využívány k ošetření vlastního hydrocefalu, např. k fenestraci lamina terminalis.

Omezeně se dnes v trvalé terapii hydrocefalu používá ještě tzv. Torkildsenova drenáž (ventrikulocisternální). Její princip je zavedení drénu z okcipitálního přístupu do postranní komory a jeho vyústění v oblasti cisterna magna nebo subarachnoidálních prostor horní krční páteře. Indikuje se u obstrukčního hydrocefalu, který nelze ošetřit endoskopicky, např. u rozsáhlejších tumorů v oblasti třetí mozkové komory [31]. Stejně tak endoskopie nahradila tzv. Bretovu drenáž (interventrikulostomii), kdy byl zaveden pod radiologickou kontrolou katétr ze třetí komory přes Sylviův mokovod do čtvrté komory [32].

Zmíněné výkony jsou určeny k trvalému řešení hydrocefalu. Používají se především u chronického hydrocefalu, ale také někdy u akutního hydrocefalu. Akutní hydrocefalus může přejít v chronický, nebo po odstranění příčiny, která jej způsobila, pak vymizí. V jeho terapii se nejčastěji používají dočasné drenážní systémy:

• zevní komorová drenáž,
• zevní lumbální drenáž,
• implantace rezervoáru (Ommaya).

Zevní komorová drenáž je univerzální a lze ji použít jak u obstrukčního, tak v případě komunikujícího hydrocefalu. Přístup do komor je možný z několika bodů (tab. 2) [33]. Nejčastěji se používá přístup frontální, popřípadě parietookcipitální. Transorbitální přístup se volí velmi vzácně v urgentních případech.

Zevní lumbální drenáž je indikována pouze u komunikujícího hydrocefalu. Nejčastěji se v současné době používá u akutního hydrocefalu vzniklého při subarachnoidálním krvácení [34]. Alter­nativní metoda k zevní lumbální drenáži je provedení opakovaných lumbálních punkcí.

Implantace rezervoáru se využívá především u hydrocefalu vzniklém při krvácení nezralých novorozenců [35,36]. Umožňuje opakované perkutánní punkce s derivací CSF, než bude dítěti po dosažení požadované hmotnosti nebo po sanaci patologické příměsi v CSF implantován shunt. Alternativně se ještě v literatuře uvádí ventrikulosubgaleální shunt, kdy je CSF derivován z komor do vytvořeného subgaleálního prostoru [37].

Za určitých okolností je v terapii hydrocefalu nutno kombinovat jednotlivé metody, zejména endoskopii a implantaci shuntu. Endoskopie slouží ke zjednodušení anatomické situace –  zrušení obstrukce nebo rozrušení intraventrikulárních sept (např. u multilokulárního hydrocefalu), přičemž následně je implantován shunt, většinou z důvodu hyporesorpce.

Je třeba se zmínit o tom, že odlišnosti má také léčba dětského hydrocefalu ve srovnání s terapií hydrocefalu vyskytujícího se v dospělosti, což je dáno několika faktory, a to příčinou vzniku hydrocefalu, nezralostí mozku včetně počínající myelinizace, růstem dítěte a fragilitou měkkých tkání [17].

Endoskopické operace

Endoskopické operace v komorovém systému mozku se provádějí s použitím endoskopu, který se skládá z vlastní optiky, zdroje světla (využívá se především xenonový zdroj vzhledem k jeho barevné teplotě světla), kamery přenášející obraz na monitor, pracovního kanálu (slouží k zavedení instrumentů, jako jsou nůžky, balónové katétry, klíšťky, bipolární a monopolární koagulace, graspery aj.) a irigačního kanálu, který umožňuje kontinuální proplach během výkonu (obr. 3). Použití rigidního endoskopu má výhodu ve vynikající optické kvalitě, extrémně širokoúhlém pohledu a snadné orientaci [38]. Vyrábí se ve čtyřech provedeních s různými úhly pohledu –  0, 30, 70 a 120 stupňů a také o různých průměrech. Výhodou flexibilního endoskopu je jeho schopnost měnit úhel pohledu. Optický systém je však již méně kvalitní a jeho ovládání je technicky daleko náročnější. V poslední době je také k dispozici velmi tenký endoskop, tzv. shuntoskop, který lze zavést do VK, a zjistit tak jeho pozici uvnitř komorového systému.

Nezbytná při endoskopických výkonech je řádná předoperační rozvaha, tj. jaký výkon budeme provádět, zda budeme potřebovat navigaci, naplánování trajektorie a místa vstupu aj. Navigaci se doporučuje používat při malých komorách nebo při atypických anatomických poměrech [38]. Její použití není nezbytné při dilatovaném komorovém systému a normální anatomii, např. při provádění ETV. Záleží rovněž na zkušenostech operatéra, frekvenci a druhu prováděné operace. Je třeba zdůraznit, že navigace, ať již bezrámová nebo stereotaktická, zvyšuje bezpečnost endoskopických výkonů [39]. Operace lze rovněž provádět tzv. z volné ruky, kdy většinou asistent pomáhá s fixací endoskopu, nebo lze využít různé fixační aparáty. Preferuje se přístup přes nedominantní hemisféru, v případě asymetrie komorového systému přes širší komoru. Výkony se provádějí v celkové anestezii s fixací hlavy.

Nejčastěji prováděná operace je ETV, s níž jsou také největší zkušenosti. Pokud existuje možnost vyřešit hydrocefalus tímto způsobem, měla by být preferována před ostatními endoskopickými procedurami a implantací shuntu. Posouzení pak závisí na každém operatérovi a jeho zkušenostech. Relativně častý a technicky dobře proveditelný endoskopický výkon používaný v terapii hydrocefalu je také septostomie. Z dalších operací je třeba připomenout ještě plastiku akveduktu s případným zavedením stentu, fenestraci lamina terminalis, foraminoplastiku (foramen Monroi nebo Magendie) nebo temporální ventrikulostomii.

Ventrikulostomie třetí komory

Jedná se o nejčastěji prováděný endoskopický výkon v léčbě hydrocefalu. Indikována je při jakékoli obstrukci distálně od spodiny třetí komory. Před jejím provedením je třeba znát vztah a. basilaris ke spodině třetí komory. Vstup bývá nejčastěji 2 až 3 cm paramediálně prekoronárně. Ideální místo fenestrace je vybráno podle individuální anatomie spodiny třetí mozkové komory. Většinou se perforace provádí uprostřed mezi infundibulárním recessem a corpora mammilaria ve střední čáře těsně za klivem [40]. Spodina může být perforována rigidním instrumentem, jako je bipolární koagulace bez použití koagulačního proudu, zavřenými bio­ptickými kleštěmi, samotným balónkovým katétrem aj. [38]. Ten se ale nedoporučuje u tuhé spodiny, kdy může sklouznout, udělat perforaci mimo plánovanou oblast a způsobit neurovaskulární poranění. V těchto případech se doporučuje provést iniciální perforaci pomocí bipolární koagulace s nízkou energií, aby se omezil tlak na spodinu a přilehlý hypothalamus. Stomie je pak dilatována Fogartyho balónkovým katétrem do velikosti od 3 do 6 mm. Balónek by měl být naplněn vodou, abychom měli kontinuální inflaci a zamezili jeho vyklouznutí. Možné je použít i speciální katétry se dvěma balónky. Doporučuje se také prohlédnout přes ventrikulostomii interpedunkulární a pontinní cisternu a fenestrovat případnou Liliequistovu membránu (obr. 4).

Úspěšnost léčby se udává větší než 75 % (v rozmezí od 50 do 94 %) v závislosti na typu hydrocefalu při pečlivé selekci pacientů k operaci s nejlepšími výsledky v případech stenózy mokovodu [41– 43]. Vzhledem k velké variabilitě úspěšností ETV bylo na základě analýzy 15 studií včetně jedné studie z České republiky [44] autory vytvořeno skóre úspěšnosti ETV (ETV success score) od 0 do 90 %. Predikce vychází z údajů o věku, etiologii a případné předchozí zkratové operace (tab. 3) [45].

Kromě obstrukčního hydrocefalu se v poslední době rozšiřuje indikace také o ně­kte­ré typy komunikujícího hydrocefalu –  infekční nebo hemoragické etiologie (především po intraventrikulárním krvácení), ale s nižší úspěšností [46]. I když existují studie indikující ETV u normotenzního hydrocefalu [47], převážná většina prací preferuje zkratové operace včetně autorů, kteří srovnávali ETV s implantací shuntu [48,49].

V případě, že dojde k uzavření stomie (neadekvátní operační technika, malá velikost stomatu, jizvení, perzistující Liliequistova membrána aj.), doporučuje se zvážit opětovné provedení ETV, jejíž úspěšnost je srovnatelná s primárním provedením [44,50,51].

ETV patří mezi výkony s nízkým procentem komplikací. Přehledně je v poslední době zpracovali autoři Bouras a Sgouros [52]. Ve své práci sumarizují výsledky 34 publikovaných studií z let 1999 až 2010 týkající se celkového počtu 2 884 pacientů, u kterých bylo provedeno celkem 2 985 stomií. Zastoupeny byly všechny věkové kategorie s průměrným věkem 21,8 let (rozsah od jednoho dne do 88 let). Nebyly zde prokázány žádné statisticky významné rozdíly mezi dětskými a dospělými pacienty, ani mezi soubory s většími a menšími skupinami pacientů, i když v případě menších souborů byl výskyt komplikací lehce vyšší. Na druhé straně se ale můžeme setkat s názory, že existují rozdíly jak mezi jednotlivými pracovišti, tak i mezi jednotlivými neurochirurgy [53,54]. Celková frekvence komplikací byla 8,5 % (většina studií se pohybovala v rozmezí 5 až 15 %, s minimem 0 % a maximem 31,2 %) s trvalou morbiditou u 2,4 % pacientů a celkovou mortalitou 0,28 %. Náhlá úmrtí s delším časovým odstupem se vyskytovala s frekvencí 0,07 %. Výraznější rozdíly v počtu komplikací autoři přičítají rozdílným kritériím jednotlivých studií, co za komplikace bylo považováno a co nikoliv. Významné intraoperační krvácení bylo zaznamenáno v 3,7 %, kdy v 0,6 % bylo těžké a v 0,21 % bylo způsobeno bazilární rupturou. Pooperační hemoragie se vyskytovaly u 0,81 % nemocných. Podle ně­kte­rých autorů mohou být následkem nerozpoznaného nebo neadekvátně ošetřeného peroperačního krvácení [54– 57]. Peroperační poranění nervových struktur nastalo u 0,24 % nemocných, kdy se u 0,12 % jednalo o poranění thalamu, a stejnou měrou se podílela poranění fornixu, hypothalamu a mezencefala (každé v 0,04 %). Podle autorů může být ale relativní zastoupení peroperačně vzniklých lézí vyšší o nerozpoznaná poranění během operace. Ve všech případech došlo k poranění buď při příliš prudkém nebo neočekávaném zavedení endoskopu do postranních komor anebo během průchodu přes foramen Monroi. Ve 4,2 % bylo upuštěno od provedení ETV z důvodu peroperačního krvácení, nejasných anatomických poměrů, anesteziologických příčin či pro příměs v CSF, která nedovolovala adekvátní vizualizaci. Prosakování CSF bylo v 1,61 % případů a infekce se vyskytovala s frekvencí 1,81 % s převahou meningitid (1,6 %). Na celkové morbiditě (2,4 %) se neurologická morbidita podílela 1,44 % (poruchy okohybných nervů, porucha vědomí, hemiparéza a poruchy paměti) a hormonální 0,94 % (diabetes insipidus, příbytek na váze a pubertas praecox). Epileptické paroxyzmy byly zjištěny u 0,21 % pacientů.

Fenestrace septum pellucidum (septostomie)

Indikace k provedení fenestrace septi pellucidi (septostomii) je obstrukce foramen interventriculare (Monroi), která vede k dilataci ipsilaterální postranní komory a vzniku unilaterálního hydrocefalu (v případě jednostranné obstrukce) [38]. Prací, které se zabývají pouze provedením septostomie, není v literatuře příliš mnoho, a větší soubory pacientů jsou prezentovány pouze několika autory [58– 61]. I přesto se v literatuře diskutuje o přístupu přes frontální nebo okcipitální roh postranní komory, zda přistupovat přes více nebo méně dilatovanou část postranních komor a o přesném místě vstupu [61], které je v literatuře nejčastěji udáváno v rozmezí od 3 do 7 cm od střední čáry. Důvod je získat co nejlepší pracovní úhel k provedení výkonu. Schroeder et al doporučují vstupní bod 5 až 6 cm od střední čáry těsně před koronární suturou na straně dilatované postranní komory [38]. Využívají neuronavigaci k naplánování optimálního vstupního bodu a po prohlédnutí septa volí vhodné místo k vytvoření stomie v závislosti na jeho individuální anatomii. U chronických onemocnění zde často bývá avaskulární úsek septa, který je možno tupě perforovat a dilatovat pomocí Fogartyho balónového katétru anebo nůžek. Pokud je místo zamýšlené stomie vaskulární, doporučuje se jeho ošetření bipolární koagulací. Se silnějším septem se setkáváme především v akutních případech. Stomie by měla mít rozměr asi 1 cm, aby nedošlo k jejímu uzávěru, což je obzvláště důležité v případě silného septa.

Endoskopická septostomie je bezpečný výkon, který lze provést přes trepanační návrt. Úspěšnost se udává více než 95 %, v dlouhodobém horizontu 92 % [61]. Frekvence komplikací je velmi nízká.

Akveduktoplastika a akveduktální stenting

Akveduktoplastika je alternativní léčebná metoda v případě membranózní akveduktální stenózy. U většiny akveduktálních stenóz je metoda volby ETV. Vstup bývá většinou těsně za vlasovou hranicí, přibližně 5 cm před koronárním švem a 2 cm od střední čáry. V případě širokého foramen Monroi lze umístit vstupní bod 3 cm před koronární šev, což dovoluje přístup jak k akveduktu, tak ke spodině třetí komory. Distálně lokalizovaná stenóza se dá vizualizovat flexibilním endoskopem, kterým je možno zároveň provést preforaci, a na konci výkonu ověřit průchodnost Sylviova mokovodu. Akveduktoplastika se provádí pomocí Fogartyho balónkového katétru [38]. Protože průběh Sylviova mokovodu je lehce zakřivený, mohl by rovný katétr poškodit oblast tekta a způsobit diplopii. Akveduktoplastika má větší riziko komplikací a restenóz ve srovnání s ETV a navíc je daleko rizikovější u neurochirurgů bez zkušeností. Indikována je tedy v případě izolované čtvrté komory, kdy není možno provést ETV u stenózy mokovodu [62,63]. Stenting je indikován při zvýšeném riziku restenózy. Doporučuje se délka minimálně 6 cm jako prevence jeho migrace nebo fixace k duře v místě vstupu [64].

Retrográdní akveduktoplastika je vý-kon, kdy k akveduktu přistupujeme přes čtvrtou komoru a tímto přístupem pak provádíme plastiku. Tento postup volíme v situaci, kdy nelze proniknout k mokovodu přes postranní a třetí komoru, nejčastěji z důvodu slit ventricle syndromu. Nezbytné je v tomto případě použití navigace, protože anatomické poměry bývají často změněny [38]. Vstup bývá většinou 1 až 2 cm od střední čáry a pro vysoké riziko restenózy se zároveň zavádí stent.

Fenestrace lamina terminalis

Pokud nelze provést ETV, je alternativní léčba provedení perforace lamina terminalis transventrikulárně. Předpoklad provedení bezpečné stomie je translucentní lamina terminalis, aby bylo možno přesně lokalizovat oblast přední komunikanty, která bývá těsně před laminou terminalis. Technika závisí na šířce foramen Monroi –  pokud je dostatečně široké, lze vizualizovat laminu terminalis pomocí přímé optiky [38]. V opačném případě je vhodné použití flexibilního endoskopu.

Publikace o prováděných výkonech jsou relativně vzácné a ojedinělé. Oertelet al se zmiňují o čtyřech pacientech v průběhu 15 let ošetřených touto technikou [65]. Autoři preferovali použití rigidního endoskopu. Jako potenciální kandidáty v diskuzi uvádějí pacienty s velmi štíhlými prepontinními cisternami, objemným terapeuticky neovlivnitelným aneuryzmatem a. basilaris nebo v případě nádorů mozkového kmene. Nevýhodou byly popsané drobné kontuze fornixů, které ale zůstaly klinicky němé. Použití flexibilního endoskopu v souboru 25 pacientů uvádějí Rangel‑ Castilla et al [66]. Rozhodnutí o provedení fenestrace lamina terminalis učinili peroperačně. Indikací byla abnormální anatomie spodiny třetí komory, absence pulzací po provedení ETV nebo velmi štíhlé subarachnoidální prostory. Menší klinicky němé kontuze fornixů popisují ve 24 %. Úspěšnost udávají 76 %.

Foraminoplastika

Foraminoplastika (obnovení průchodnosti foramen interventriculare) je indikována v případě obstrukce obou foramin, která vede k oboustranné dilataci postranních komor [38], popř. u unilaterálního hydrocefalu [67]. Pokud je provedena fenestrace septum pellucidum, postačuje obnovení průchodnosti pouze jednoho foramen Monroi [68]. Foraminoplastika je považována za bezpečnou v případě tenké avaskulární membrány uzavírající foramen interventriculare [69]. Jestliže je foramen atretické nebo není zcela jasná jeho lokalizace, doporučuje se v těchto případech septostomie pro zvýšené riziko poranění fornixů či zkratová operace [69]. Vstup bývá přibližně 2 cm od střední čáry na straně širší postranní komory přibližně 2 až 3 cm před koronárním švem. Výhodné je použití navigace. Místo obliterovaného foramen interventriculare lze najít sledováním průběhu plexus chorioideus, který probíhá z postranní komory směrem do třetí komory za fornixem. Orientovat se je též možno pomocí v. thalamostriata a v. septi pellucidi. Po koagulaci ependymu lze tupě proniknout do třetí komory frontálně od chorioidálního plexu tak, abychom se vyhnuli poranění fornixu. Nezbytné je mít k dispozici informace o průchodnosti Sylviova mokovodu a v případě pochybností na předoperačně provedené MR je vhodné peroperačně ověřit jeho průchodnost. Fora­minoplastiku foramen Magendie lze pak zvážit u obstrukce výtoku čtvrté komory.

Temporální ventrikulostomie

Temporální ventrikulostomie je indikována v případě izolovaného temporálního rohu nebo temporálního a okcipitálního rohu po shuntových infekcích či po resekci intraventrikulárních tumorů v případě, že fenestrace do postranní komory není možná kvůli jizvám anebo anatomické situaci [38]. Vstupní bod je stanoven za pomoci navigace v oblasti nad uchem a za ním a dále je trajektorie směřována do nejtenčího místa mediální stěny temporálního rohu. Zde se koaguluje stěna a potom tupě perforuje. Vzniklá stomie se dilatuje Fogartyho balónkovým katétrem (obr. 5). Pozor je třeba dávat na třetí hlavový nerv a arteria cerebri posterior. Výkon je však v literatuře uváděn ojediněle. Krähenbühl et al v průběhu 20 let popisují čtyři případy s úspěšností 50 %, kdy ve dvou případech vznikly restenózy. Byly ošetřeny v jednom případě novou fenestrací a ve druhém dilatací trigona a provedením septostomie [70].

Zkratové operace

Zkratové operace představují dominantní řešení hydrocefalu jak u dospělých, tak i u dětí, kde patří mezi nejčastěji prováděné výkony v dětské neurochirurgii [17]. Podstata zkratových operací je derivace CSF z komorového systému do jiné části těla, kde se vstřebává. Nejčastěji používaná drenáž je derivace CSF do peritoneální dutiny (ventrikuloperitoneální shunt, VPS). V menší míře se pak využívá derivace CSF do cévního řečiště, resp. do pravé srdeční síně (ventrikuloatriální shunt, VAS). V případě lumboperitoneálního shuntu (LPS) je CSF odváděn ze subarachnoidálních prostor bederní oblasti do peritoneální dutiny. Na rozdíl od univerzálního použití u jakéhokoli typu hydrocefalu v předchozích dvou případech je LPS možno implantovat pouze v případě komunikujícího hydrocefalu. V literatuře je popsána celá řada dalších míst, kam byl CSF derivován, ale k jejich všeobecnému rozšíření nedošlo. Příkladem je ventrikulopleurální drenáž odvádějící CSF do pohrudniční dutiny.

Zkratová operace je obecně primární řešení u většiny pacientů s komunikujícím hydrocefalem. U obstrukčního hydrocefalu se doporučuje v případě, že nebylo možno provést endoskopický výkon nebo došlo k jeho selhání.

Zkratový systém se skládá ze tří hlavních částí: proximálního katétru (ventrikulárního nebo lumbálního), ventilu s případným přídavným zařízením (např. antisifónovou jednotkou) a distálního katétru (peritoneálního nebo atriálního) (obr. 6). Jako bio­kompatibilní materiál se používá především silikon s jeho deriváty, který je výborně tolerován a nevyvolává systémovou imunitní reakci [71]. Eymann et al udávají, že podíl katétrů na celkovém selhání vlastního zkratového systému představuje až 70 %. V animálním experimentu autoři prokázali, že kolem silikonového katétru vznikají kolagenní membrány, chronická imunitní reakce, kalcifikace a známky bio­degradace [72]. Alergie na silikon jsou velmi vzácné. Pokud však dochází k opakovaným malfunkcím shuntu zapříčiněným obturací katétru, je nutno na tuto raritní alergii pomýšlet [73]. V CSF bývá eozinofilie, kultivace je negativní. Eozinofilie bývá i v krvi, kde dochází zároveň ke zvýšení hladiny IgE, a zvýšený podíl eozinofilů je rovněž v okolní tkáni kolem implantátu [74]. Po odstranění silikonového materiálu pak elevované hodnoty regredují k normálu. Silikonový systém lze nahradit komponenty z polyuretanu a není potom nutná dlouhodobá imunosupresivní léčba [75]. Imunitní reakce organizmu je někdy cílena také na proteiny, které adherují na povrch silikonového implantátu [76]. Daleko častěji se můžeme setkat s bio­degradací katétrů a kalcifikacemi s predilekční lokalizací na krku z důvodu největšího mechanického stresu v této lokalizaci [77].

Ventily lze obecně rozdělit na dvě hlavní skupiny –  diferenčně‑tlakové a hydrostatické. Diferenčně‑tlakové ventily jsou jednocestné ventily, které propouštějí CSF v závislosti na rozdílu tlaků na vstupu a výstupu ventilu. Tento tlak je pak buď fixně nastaven, nebo jej lze měnit –  tyto ventily se označují jako programovatelné. Hydrostatické ventily, které byly zkonstruovány v polovině 90. let 20. století, pak regulují průtok CSF na základě fyzikálních parametrů a jejich změn, a zamezují tak především předrénování. Mohou být s regulovaným průtokem (Orbis‑ Sigma Valve), s antisifónovým mechanizmem (Delta‑ Valve) nebo řízené gravitačním působením (Gravity‑ Assisted Valve).

Tlakový rozdíl, při kterém začíná ventil propouštět CSF, se nazývá otevírací tlak, a určuje se v milimetrech nebo centimetrech vodního sloupce. Je to rozdíl tlaku CSF před ventilem (tj. v mozkových komorách) a za ventilem. Podle jeho výše se rozlišují ventily s velmi nízkým tlakem (very low), nízkotlaké (low), střednětlaké (medium), vysokotlaké (high) a s velmi vysokým tlakem (very high) odpovídající tlakům 2– 4 cm, 5– 7 cm, 8– 12 cm, 13– 15 cm a 16– 20 cm. Uvedené hodnoty jsou orientační, jsou závislé na průtoku a liší se u jednotlivých výrobců.

V horizontální pozici je u pacientů s implantovaným shuntem intraventrikulární tlak dán součtem otevíracího tlaku ventilu a intraabdominálního tlaku. Ve vertikální poloze je situace zásadně ovlivněna tzv. hydrostatickým tlakem, který je způsoben sloupcem CSF v katétru. Na sloupec tekutiny působí gravitační síla a zapříčiňuje vznik tzv. sifónového efektu, kdy dochází ke zvýšení průtoku systémem ve vertikální poloze (obr. 7) [78]. To je důvod, proč v současnosti bývají často ventily s horizontálním nastavením tlaku vybaveny také zařízením, které koriguje tlak vertikální.

Podle Aschoffa et al bylo v roce 2006 v celosvětovém měřítku minimálně 25 firem vyrábějících shunty v 89 různých provedeních čítajících celkem 750 druhů ventilů [79]. Je možno tak využít výhod jednotlivých ventilů a použít je u daného typu hydrocefalu a za daných okolností. Nevýhodou je složitá orientace ve velkém množství ventilů a daleko vyšší riziko setkat se s ventilem, s nímž nemá neurochirurg žádnou zkušenost. Pokud by měl pacient zaveden programovatelný ventil s programovatelnou gravitační jednotkou, existuje pak několik set různých možných kombinací jeho nastavení u jednoho pacienta. Nicméně podle současného trendu lze předpokládat, že nabídka ventilů bude nadále vzrůstat. Je otázka, kam se bude další vývoj ubírat. Jednou z možností je vyvinutí tzv. chytrých shuntů (smart shunts), které by mohly být vybaveny senzory, zpětnou vazbou a telemetrickým přenosem, umožňovat individuální nastavení a kontrolu a případně pacienta směřovat k postupnému „odvykání“ od systému [80].

Používané ventily jsou v současné době kompatibilní s MR. Nová generace programovatelných ventilů je dobře odolná vůči magnetickému poli o síle 3 Tesla. Starší generace ventilů je odolná vůči poli 1,5 Tesla [81]. Většinu ventilů je nutno po provedení MR přeprogramovat (výjimkou je proGAV firmy Miethke a Polaris firmy Sophysa). Programovatelné ventily vytvářejí artefakty v obraze MR [82]. V rozsahu artefaktů existují rozdíly mezi jednotlivými ventily, s čímž je nutno počítat při implantaci shuntu, aby případná patologie nebyla překryta generovaným artefaktem.

Ventrikuloperitoneální shunty

VPS jsou nejrozšířenější typ drenážních operací. Princip je derivace CSF z komorového systému do peritoneální dutiny. VPS jsou preferovány pro snadnější provedení než ostatní druhy drenáží, menší náročnost reoperací a menší závažnost případných komplikací.

Zavedení do dutiny břišní se nedoporučuje u divertikulózy. Limitací mohou být také srůsty vzniklé po předchozích operacích nebo zánětech. Proto jsou v literatuře uváděny i různé modifikace uložení konce PK v dutině břišní. Jednou z možností je jeho uložení do bursa omentalis v případě adhezí přední poloviny břicha [83]. V jiné práci se zase doporučuje uložení do pravého subfrenického prostoru, kde je absorpce maximální kvůli rozlehlé peritoneální oblasti a dýchacím pohybům [84]. Nicméně jiní autoři upozorňují, že uložení v této lokalizaci může způsobovat dráždění, které se zvýrazňuje dýchacími pohyby [85].

Při implantaci PK je možno využít laparoskopii (LSK). Její výhodou je minimální traumatizace břišní stěny, menší pooperační bolestivost, lepší kosmetický výsledek, nižší riziko vzniku adhezí, vizualizace a umístění PK do požadované polohy, snadnější implantace u obézních pacientů, možnost rozrušit adheze aj. (obr. 8). LSK je doporučována v případě nutného odstranění rozpojených PK dislokovaných do břišní dutiny, u těžce obézních pacientů a u pacientů po předchozích abdominálních operacích [86]. Ventil umístěný v shuntu je dostatečně chráněn proti zpětnému tlaku, který mnohonásobně převyšuje tlaky používané při LSK [87]. Ani při tlaku odpovídajícím 80 mmHg se nevyskytl žádný problém s průnikem vzduchu dovnitř systému.

Ventrikuloatriální shunty

U VAS je distální katétr zaveden do pravé srdeční síně přes žilní systém. Používá se v případě, kdy není možno zavést VPS. Implantace VAS je kontraindikována u nemocných se srdečními vadami a u vážných kardiopulmonálních chorob [88]. AK se většinou umísťuje do oblasti Th6 [89], popř. Th6– 8 u dospělých, u dětí do oblasti Th10 [90], a verifikuje se rentgenovým snímkem. Jiní doporučují provedení peroperační echokardiografie (obr. 9) [91]. AK je možno umístit také na základě snímání elektrokardiografického záznamu, kdy drén naplněný fyziologickým roztokem představuje jednu z elektrod a při správném zavedení dojde ke zvýraznění vlny P [92]. Při komplikovaných anatomických poměrech lze provést peroperační venografii [93]. Přístup k žilnímu systému je možný preparací v. facialis nebo přímo v. jugularis interna. S výhodou je možné použít punkční techniku do v. jugularis interna [94].

Lumboperitoneální shunty

U LPS je derivován CSF z lumbálního sub­arachnoidálního prostoru do dutiny břišní. Představují případnou alternativu k VPS, ale jsou limitovány použitím pouze u komunikujícího hydrocefalu. S výhodou je lze využít v případě štíhlého komorového systému u slit ventricle syndromu nebo u idiopatické nitrolební hypertenze [95]. Mezi výhody LPS patří to, že se jedná o extrakraniální výkon (což je důvod jeho preference z náboženských důvodů zejména v ně­kte­rých asijských zemích), je zde nižší riziko obstrukce a nehrozí nebezpečí vzniku slit ventricle syndromu. Nevýhoda je již zmíněné omezení na komunikující hydrocefalus, vznik radikulopatie nebo možnost vzniku tonzilární herniace a někdy nesnadná kontrola funkce ventilu [96].

Komplikace

Selhání (malfunkce) shuntu je poměrně častá komplikace. V případě pediatrických pacientů se udává selhání přibližně u 40 % nemocných během prvního roku a v 50 % případů během prvních dvou let po implantaci [97,98].

Malfunkci shuntu je nezbytné správně a včas dia­gnostikovat a také léčit [88]. Klinické zhoršení pacientova stavu může probíhat pozvolna, ale také velmi rychle, zejména u obstrukčního hydrocefalu. Funkce shuntu může být omezena zcela, jen částečně nebo shunt funguje intermitentně, což často způsobuje dia­gnostické obtíže.

Jednoznačné standardy pro předoperační dia­gnostiku malfunkce shuntu dosud neexistují [99– 101]. Neléčená malfunkce shuntu je ale spjata s významnou morbiditou a mortalitou. Důle­žitou roli hraje rychlost stanovení dia­gnózy a léčby [102,103]. Doporučuje se provést řádné klinické vyšetření pacienta včetně palpačního vyšetření rezervoáru. Pokud jej nelze promáčknout, lze předpokládat nefunkčnost distálního katétru. Jestliže se po promáčknutí komůrka neplní, může být nefunkční VK. Pomalejší plnění je také u slit ventricle syndromu, kdy k naplnění může dojít s odstupem i několika minut. Je možné rovněž provést punkci komůrky (jehla 25 G a tenčí) a změřit tlak v systému, popřípadě odebrat CSF na vyšetření. Riziko infekce při punkci se udává 0,5 % [88]. Kromě klinického vyšetření je nutné provést vyšetření zobrazovacími metodami –  prostý rentgenový snímek znázorňující průběh shuntu a zobrazení mozku a mozkových komor (CT, MR, ultrazvuk). Normální nález na mozkových komorách ale nevylučuje malfunkci shuntu [104]. Stěny komor mohou být nepoddajné, a nemusí tak dojít k dilataci komorového systému. Důležité je také srovnání případné dynamiky, tj. srovnání s předchozími vyšetřeními zobrazovacími metodami.

Při malfunkci shuntu u obstrukčního hydrocefalu je vhodné zvážit, zda není možné endoskopické řešení [105,106].

Zkratové operace mají komplikace společné pro všechny druhy drenáží a komplikace specifické pro jejich jednotlivé typy. Může dojít k obstrukci proximálního (komorového nebo lumbálního) katétru, k neprůchodnosti ventilu nebo k obstrukci distálního (peritoneálního, atriálního) katétru. Závažná komplikace je infekce zkratového systému. Kromě toho se lze setkat s malpozicí, rozpojením nebo zalomením katétru. Drenáž může odvádět méně CSF, než je potřeba, tj. dochází k tzv. poddrénování (underdrainage). V opačném případě, kdy je derivováno nadbytečné množství CSF, dochází k tzv. předrénování (overdrainage).

Obstrukce VK bývá často způsobena vrůstáním plexus chorioideus do jeho otvorů. Odstranění VK pak může být problematické. Jednou z možností je intraluminální koagulace plexus chorioideus pomocí drátěného zavaděče zavedeného do lumen VK a napojeného pomocí elek­trody na unipolární koagulaci [107]. Pokud nelze VK extrahovat, je vhodnější jej ponechat in situ a zavést nový VK než riskovat vznik krvácení z poraněného plexus chorioideus. Další příčinou nefunkčního VK může být jeho přerušení nebo rozpojení od ventilu.

Selhání samotného ventilu se nevyskytuje příliš často. Nejčastěji je způsobeno příměsí krve v CSF nebo příliš vysokým obsahem bílkovin. Nepříznivější situace nastává při přítomnosti krve [108,109].

Selhání PK je v literatuře udáváno v rozmezí od 5 do 47 % [110], nejčastěji mezi 10 a 30 % [111,112]. Z celkového selhání shuntu představuje malfunkce PK asi jednu třetinu [113,114]. Jeho nejčastější příčina je dislokace, obstrukce nebo migrace katétru do břišní stěny, popř. infekce systému či formace pseudocysty. Velmi vzácně může PK způsobit i viscerální perforaci, jejíž mortalita bývá 15 % [115]. Raritně jsou popsány migrace PK do pleurální dutiny [116], jater [117], srdce [118], skrota [119], anu [120], vaginy [121], orálně [122] aj. U dětí během růstu může dojít k vytažení PK z dutiny břišní s nutností operační revize a prodloužení jeho délky. Prevencí je již primárně zavedený dostatečně dlouhý PK.

Mezi nejčastější v literatuře uváděné komplikace, se kterými se setkáváme u AK, patří jeho obstrukce, malpozice a infekce [123]. Jednou z nejzávažnějších komplikací je vznik plicní hypertenze s následným pravostranným srdečním sel­háváním [124]. Vyskytovat se může až u 8 % implantovaných VAS [125]. Proto autoři doporučují provedení echokardiografie a funkčních plicních testů k odhalení plicní hypertenze. Další závažná komplikace je shuntová nefritis vznikající na podkladě infikovaného shuntu [126]. V tomto případě je nutno extrahovat shunt, a pokud k tomu dojde během několika týdnů, nemusí být ohroženy ledvinné funkce. Mezi další vzácné komplikace patří plicní embolie způsobená tromby nebo i částmi AK, srdeční tamponáda aj.

Lumbální katétr není náchylný k obstrukci tak jako VK vzhledem k nepřítomnosti plexu v subarachnoidálním prostoru bederní oblasti. Může dojít ale k jeho malpozici, radikulárnímu dráždění, vzácně je při předrénování popisován vznik iatrogenní Chiariho malformace s poklesem mozečkových tonzil pod úroveň foramen magnum aj. [96].

Při předrénování systém odvádí více CSF, než je potřeba. Klinicky se projevuje bolestmi hlavy, vertigem a nauzeou. Typické je zhoršení ve vertikální poloze a zlepšení v poloze horizontální. Symptomatické předrénování se vyskytuje přibližně u 2 % pacientů [127]. Proč u někoho k předrénování dojde a u jiného nikoliv, není zcela jasné. Intraabdominální tlak omezuje průtok CSF shuntem a může hrát roli v omezení předrénování [128]. Možností je i vliv řady dalších činitelů včetně adaptace sekrece CSF k omezení předrénování [129].

Mezi dia­gnózy z předrénování patří slit ventricle syndrom, kraniostenóza, subdurální hematom, okluze Sylviova mokovodu a ortostatická cefalea [88]. Pro slit ventricle syndrom je typický nález úzkých štěrbinových komor na zobrazovacích metodách. Většinou je asymptomatický, ale může se projevovat intermitentními bolestmi hlavy, které se zlepšují vleže. Při palpaci se ventil zpomaleně plní. VAS k předrénování inklinují méně často než VPS. Je nezbytné upozornit, že u komor se sníženou kompliancí (příčinou je periventrikulární glióza a fibróza) nedochází k jejich rozšíření a jejich velikost nemusí signalizovat vůbec nic o hodnotě nitrolebečního tlaku či o funkčnosti implantovaného shuntu.

Infekční komplikace se většinou udávají v rozmezí od 5 do 15 % (v ně­kte­rých centrech jsou signifikantně nižší, v jiných vyšší), z nichž více než 70 % se rozvine do jednoho měsíce od operace a 90 % během prvních šesti měsíců [130]. Nejčastějšími patogeny jsou stafylokok koaguláza‑ negativní a stafylokok zlatý [131,132]. Definice infekční komplikace je ale rozdílná napříč studiemi. Ve většině z nich je za infekci považován stav, kdy jsou pozitivní kultury z CSF nebo depo hnisu kolem shuntu, či dokonce je nález pleiocytózy s horečkou, malfunkce shuntu, popř.neurologická symptomatologie [132– 136]. V jiné definici je za infekci shuntu považována pozitivní kultura ze shuntu nebo z tekutin obsažených v katétrech spojená s malfunkcí shuntu a vyžadující jeho odstranění [137]. Mezi rizikové faktory patří předchozí revize shuntu pro mechanickou obstrukci, prosakování CSF, implantace shuntu následující po kranitomii nebo zevní komorové drenáži. Infikovaný shunt je nutno extrahovat, je třeba přeléčit infekci a pacienta popřípadě zajistit dočasnou drenáží. Samotná léčba antibio­tiky je úspěšná málokdy. Antibio­tiky impregnované katétry jsou podle ně­kte­rých studií efektivní u rizikových skupin [138] a přínosné také finančně i přes vyšší pořizovací cenu [139]. Podle jiných studií však výskyt infekcí nesnížily ani u dětí [140], ani u dospělých [141].

Závěr

Hydrocefalus je patofyziologický stav, který má u jeho jednotlivých typů řadu specifik a charakteristik, jež je nutno mít na zřeteli při zvažování optimálního terapeutického postupu, volby případného implantátu a místa derivace CSF. Ze zobrazovacích metod se v dia­gnostice využívá CT, ultrazvuk a MR, která poskytuje detailní informace a umožňuje stanovení optimální léčebné metody. Dia­gnostiku lze v indikovaných případech rozšířit o provedení likvorodynamických testů. Hydrocefalus je možno ošetřit buď dočasnými nebo trvalými drenážními systémy. Z dočasných drenážních systémů se používá zevní komorová drenáž, zevní lumbální drenáž (popř. opakované lumbální punkce) nebo subkutánní rezervoár. Při trvalém řešení hydrocefalu je nutné znát, zda je přítomna či nepřítomna obstrukční složka. V případě prokázané obstrukce se preferuje ošetření endoskopickou technikou, v opačném případě by měla být zvažována zkratová operace. Z endoskopických výkonů je nejčastěji používána ETV, která je dobře technicky proveditelná s malým procentem komplikací. Ze zkratových operací se nejvíce používá VPS. Pokud jej nelze použít, alternativou je pak VAS. Jejich výhodou je univerzální použití, ale v dlouhodobém horizontu mají relativně vysoké procento komplikací.

Seznam použitých zkratek

AK atriální katétr

CSF mozkomíšní mok (CerebroSpinal Fluid)

ETV endoskopická ventrikulostomie třetí komory (Endoscopic Third Ventriculostomy)

LPS lumboperitoneální shunt

LSK laparoskopie

MR magnetická rezonance

PK peritoneální katétr

VAS ventrikuloatriální shunt

VK ventrikulární katétr

VPS ventrikuloperitoneální shunt

Autor deklaruje, že v souvislosti s předmětem studie nemá žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do bio­medicínských časopisů.

Přijato k recenzi: 15. 10. 2013

Přijato do tisku: 15. 1. 2014

Recenzenti

MU Dr. Lubomír Jurák

MU Dr. Milan Mohapl, Ph.D.

MU Dr. Tomáš Radovnický

MU Dr. Václav Vybíhal, Ph.D.

Neurochirurgická klinika

LF MU a FN Brno

Jihlavská 20

625 00 Brno

e‑mail: vvybihal@fnbrno.cz

MU Dr. Václav Vybíhal, Ph.D.

Václav Vybíhal se narodil 18. října 1970 v Kyjově. V letech 1989 až 1995 studoval na LF MU v Brně (obor všeobecné lékařství). V roce 1995 nastoupil jako sekundární lékař na Kliniku dětské chirurgie a traumatologie ve FDN v Brně. V roce 1998 atestoval v oboru chirurgie (I. stupeň). Od roku 2000 začal pracovat na Neurochirurgické klinice FN Brno, kde působí dodnes. V roce 2007 složil atestaci II. stupně z neurochirurgie. Je absolventem čtyřletého mezinárodního neurochirurgického kurzu EANS. Na odborné zahraniční stáži byl ve Finsku. V roce 2012 obhájil doktorskou dizertační práci zabývající se normotenzním hydrocefalem. Je autorem nebo spoluautorem více než 20 odborných článků včetně impaktovaných a zahraničních časopisů. Aktivně se zúčastnil celé řady tuzemských a zahraničních kongresů, kde prezentoval více jak 60 odborných sdělení. Je členem České neurochirurgické společnosti ČLS JEP, CENS a EANS.