Nemocný s pomalu progredující symptomatikou cervikokraniálního přechodu

Vážená redakce,

na neurologickou kliniku byl přijat 69letý aktivní muž pro 2 roky pomalu progredující spastickou kvadrusymptomatologii. Iniciální obtíží pacienta byly parestézie plosek nohou, postupně došlo k ascendentní poruše čití s přechodem na trup a na horní končetiny s hranicí čití ve výši C4. Dále se objevily ataxie končetin a vymizení análního reflexu. V posledním týdnu před přijetím již nebyl schopen ani jemných pohybů prstů rukou – nezapnul knoflík, neotočil kohoutkem. Pacient trpěl zácpou, špatně kontroloval mikci a již téměř 2 roky pozoroval zhoršování potence. Stěžoval si také na bolesti a otok pravého zápěstí.

V klinickém nálezu byla shledána výrazně omezená dynamika krční páteře, šíje tuhá do anteflexe na čtyři prsty, retroflexe a rotace lbi byly jen naznačeny a byly bolestivé. Při anteflexi neudával décharge électrique. Již zmíněná porucha čití na horních končetinách (HKK) od C4, nebyly výbavné břišní ani anální rr., hyperreflexie C5–8 a L2–S2, spasticita více na dolní končetině (DK), klonus nohy oboustranně, pacient byl schopen samostatné spasticko-ataktické chůze s pomocí hole.

V předchorobí udával pouze arteriální hypertenzi (10 let), před 5 lety provedenou operaci karpálního tunelu vlevo. Kloubní onemocnění sám u sebe ani u rodinných příslušníků neudával.

Při EMG vyšetření byly zjištěny lehká polyneuropatie primárně axonálního typu a centrální spastické příznaky (metodika H-reflexu). Následně bylo provedeno vyšetření MR C úseku páteře a mozku, kde byla zjištěna rozsáhlá expanze dorzálně od atlanto-okcipitálního a atlanto-axiálního skloubení (45 × 15 × 20 mm), která způsobila kritickou stenózu páteřního kanálu – až 7 mm v předozadním průmětu. Ke kompresi míchy docházelo především z ventrální strany a zprava (obr. 1, 2). Vzhledem k podezření na dosud nedia­gnostikovanou revmatoidní artritidu s rozsáhlým revmatoidním pannem byly odebrány příslušné revmatologické testy. Základní onkologický skrínink vč. onkologických markerů byl negativní.

V laboratorním nálezu byla zjištěna vyšší hladina kyseliny močové – 513 (208–421) µml/l a po nasazení alopurinolu vymizely bolesti v zápěstí pravé ruky i zarudnutí kloubů s otoky. Vzhledem k podezření na pannus v horním krčním úseku byla zavedena léčba kortikosteroidy.

Nemocný byl následně konzultován na neurochirurgické klinice ÚVN, kde byl v brzkém termínu operován. Byla provedena zadní dekomprese laminektomií C1 a snesením části zadní kontury velkého týlního otvoru následovaná krátkou stabilizací C1–C2 technikou podle Harmse. Dále byla zvažována přední dekomprese, od které bylo nakonec odstoupeno vzhledem k relativně příznivému klinickému průběhu, kondici nemocného a k nálezu uspokojivé dekomprese míchy na kontrolní pooperační MR.

Tři týdny po operačním výkonu došlo ke zlepšení svalové sily a citlivosti především na DKK. Pacient již byl schopen samostatné chůze bez pomůcek. Došlo rovněž ke zlepšení jemné motoriky rukou – byl schopen psát a jíst příborem. Svalová síla HKK však zůstala snížena. Pacient již byl schopen se samostatně obléknout, zašněrovat tkaničky a zapnout knoflík – avšak tyto úkony vyžadovaly zrakovou kontrolu. Stěžoval si na nutnost časté imperativní mikce, kterou byl schopen provést – ve stoje a při spuštěné tekoucí vodě. Zácpa již byla korigována stravou. Přetrvávala erektilní dysfunkce. Hranice čití pro všechny kvality přetrvala ve výši dermatomu C4. Nález na hlavových nervech byl vždy v normě.

Příčina a patofyziologie vzniku a progrese zánětlivého pannu – tkáně, která se tvoří v oblasti kraniocervikálního přechodu – nejsou jednotné. Pannus se u revmatoidní artritidy vytváří na podkladě chronické atlanto-axiální nestability, obvykle vedoucí k subluxaci C1/C2. Zánětlivá granulační tkáň se vytváří ze synoviální tkáně mezi dens axis a zadním obloukem atlasu nebo mezi dentem a ligamentum transversum atlantis [1]. Kromě vlastní zánětlivé aktivity jsou pro mnohé autory minimálně stejně důležité i mechanické faktory. Pro tyto teorie svědčí i fakt, že se pannus vytváří také u nemocných s atlanto-axiální nestabilitou, kteří nemají revmatické či jiné systémové zánětlivé onemocnění – např. posttraumatické stavy či degenerativní artropatie.

K revmatickému postižení krční páteře dochází během prvních 10 let od stanovení dia­gnózy až u 86 % pacientů [2]. V oblasti kraniocervikálního přechodu a subaxiální krční páteře se typicky setkáváme se třemi typy nálezů či jejich kombinacemi. Nejčastějším typem postižení je atlanto-axiální instabilita, která se vyskytuje až v 50 % případů a vzniká na podkladě oslabení ligamentum atlanto­axiale transversum a ligamentum apicale, které pak umožňují posun C1 proti C2 o více než 3 mm [3]. Dalším nálezem, do kterého může neřešená nestabilita C1–C2 progredovat, je kraniální migrace dentu (tzv.„basilar invagination“). Třetím typem je subaxiální subluxace, která vede ke schodovité deformitě obratlů končící kyfózou krční páteře [4,5]. Relativní indikací k chirurgickému řešení jsou graficky prokázané významné nestability a progredující deformity i při absenci neurologické symptomatologie či „pouze“ dominující klinice iritační, případně incipientní elektrofyziologicky zjištěná myelopatie. Absolutní indikací k chirurgickému výkonu pak představuje progredující cervikální myelopatie odpovídající nestabilitě či míšní kompresi v odpovídajícím úseku kraniocervikálního přechodu či krční páteře [6].

K atlanto-axiální instabilitě vč. tvorby pannu dochází nejen u revmatoidní artritidy, ale také u dalších spondylartropatií – ankylující spondylartritidy (Bechtěrev), psoriatrické artritidy, enteropatické artropatie a Reiterova syndromu [4]. Pannus byl popsán také u 18leté ženy s juvenilní ankylozující spondylitidou [7]. Byly popsány i soubory nemocných s idiopatickou atlanto-axiální instabilitou, kteří byli rovněž léčeni spondylodézou pomocí šroubů [3]. Podobně byl popsán pannus umístěný dorzálně od dentu, u něhož byla provedena kombinovaná operace – snesení hmoty pannu i fixace C1–C2 pomocí šroubů [8].

Chirurgická léčba atlanto-axiální instability s vytvořeným pannem musí odstranit tlak na míchu – přechod prodloužené a krční míchy – a současně musí stabilizovat cervikokraniální junkci. Odstranit tlak pannu lze i trans­orálním přístupem [9], avšak stabilizovat junkci, a tak zabránit další tvorbě pannu, lze pouze stabilizací – např. pomocí zavedení šroubů do C1 a C2 ze zadního přístupu [6]. V mnoha souborech byly zohledněny dva aspekty – snesení pannu-pseudotumoru a stabilizace C1–C2 [10]. Operační řešení instability spočívá ve stabilizaci a spondylodéze. Po stabilizaci pannus většinou spontánně vymizí. Kompresivní myelopatie však nemá konzervativní alternativu k chirurgické dekompresi, nemocný vždy deterioruje, je jen otázka, jaká je rychlost rozvoje komprese. Pozdní dekomprese je schopna garantovat zachování funkcí na úrovni v momentu operace, avšak bez záruky na zlepšení myelopatie. Pozdní dekomprese znamená jednoznačně horší funkční výsledek [6].

V dia­gnostických postupech je velmi důležité správně zvolit zobrazovací metody – od prostých rentgenových snímků přes dynamické projekce až po CT či MR [2]. Všechny tři základní poruchy u revmatoidní artritidy – atlanto-axiální instabilita, subaxiální subluxace i cranial settling – mají své charakteristické nálezy.

Zúžení páteřní kanálu (subluxace, panus) se vyjadřuje pomocí dvou rozměrů. Přední atlanto-dentální interval je definován jako vzdálenost mezi zadním okrajem předního oblouku atlasu a předním okrajem dnes axis (AADI). Normální hodnoty u mužů jsou do 3 mm a u žen do 2,5 mm. Zadní atlanto-dentální inerval (PADI) představuje vzdálenost mezi zadním okrajem dentu a předním okrajem arcus atlantis posterior. Normální hodnota je vyšší než 13 mm. Na podkladě zkrácení PADI je možno předpovědět rozvoj myelopatie. Kromě dorzální deviace dens axis a zúžení páteřního kanálu v úrovni C1-C2 je to i Ranawatova vzdálenost – vzdálenost centra těla C2 od spojnice předního a zadního oblouku atlasu. Při kraniálním posunu dentu se vzdálenost zmenšuje – u žen má být delší než 13 a u mužů 15 mm [11]. Pro předoperační rozvahu jsou důležité prosté rentgenové snímky krční páteře, včetně dynamických projekcí, dále CT i MR krčního úseku. Při nálezu významnější osteolýzy je pak nutno přizpůsobit umístění šroubů. Při nálezu fenoménu „high riding vertebral artery“, která je relativně častější právě u revmatiků,  je zavedení šroubů limitováno tímto nálezem [8].

Progredující symptomatika z oblasti cerviko-kraniální junkce je zřídkavá, avšak vyžaduje nutnost přesného a rychlého postupu. Pro další terapii je nezbytné vybrat takové neurochirurgické pracoviště, které se specializuje na nemocné s revmatickými chorobami a má dostatečný počet úspěšně operovaných. Smyslem sdělení bylo upozornit na problematiku postižení cervikokraniálního přechodu.

Náš nemocný měl již výraznou symptomatiku cervikokraniální junkce včetně sfinkterových poruch. Po operaci se nález o něco zlepšil. Nebyla prokázána revmatická artritida. Jednalo se nejspíše o idiopatickou atlantoaxiální instabilitu s rozvojem pannu. Pannus spontánně regredoval po stabilizaci C1-C2. Nově diagnostikovaná dna byla pouze přídatným faktorem.

doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., FEAN

Neurologická klinika Nemocnice Pardubice

Kyjevská 44

532 03 Pardubice

e-mail. edvard.ehler@nempk.cz

Přijato k recenzi: 6. 4. 2020

Přijato do tisku: 15. 10. 2020