Conjunctivitis lignea: komplikace vrozeného deficitu plazminogenu (kazuistika)

Autoři podávají podrobný rozbor desetiletého sledování dětského pacienta s conjunctivitis lignea. Dokládají přítomnost všech typických očních nálezů (zejména rekurentní tvorbu granulomatózních pseudotumorů postižené sliznice) souvisejících s touto vzácnou chronickou pseudomembranózní konjunktivitidou. Klinický obraz zahrnuje i deficit plazminogenu, který je nově pokládán za primární příčinu onemocnění. Diagnóza byla potvrzena při opakovaných excizích histologicky. Typický je pseudomembranózní zánět se smíšeným zánětlivým infiltrátem, který obsahuje velké množství elementů chronické i akutní zánětlivé reakce. Součástí zánětlivého obrazu je granulom s akumulací PAS-pozitivní amorfní hmoty s vysokým obsahem fibrinu a bohatou novotvořenou cévní sítí. Na základě postupně odhalovaných poznatků o možné etiopatogenezi onemocnění se odvíjel i léčebný postup v daném období. Celkově až devátý, poslední, chirurgický výkon přinesl dlouhodobou remisi trvající již třicet měsíců. Autoři kombinovali snesení granulomu s aplikací mitomycinu na rannou plochu, kterou překryli plastikou spojivky. V pooperačním období aplikovali heparin v masti s kortikosteroidy a antibiotiky. Cílem podání mitomycinu je zpomalení fibroproliferativní reparativní reakce. Překrytí ranné plochy snižuje počet mikrotraumat na nerovné pooperační sklerální ploše. Heparin v tkáňovém intersticiu ranné plochy blokuje konverzi fibrinogenu na fibrin.

Klíčová slova:
conjunctivitis lignea, plazminogen, heparin, mitomycin C, aberantní hojení, pseudomembranózní zánět

Ligneous Conjunctivitis: Complication of Inborn Plasminogen Deficiency (a Case Report)

Authors refer about detailed analysis of ten years follow up of a child patient with ligneous conjunctivitis. They document presence of all typical eye findings (especially recurrent formation of granulomatous pseudotumors in affected mucous membrane) related to this rare pseudomembranous conjunctivitis. The clinical picture of the disease includes plasminogen deficiency, a factor newly considered as primary cause of the disease. The diagnosis was confirmed histologicaly by repeated probatory excisions. Pseudomembranous inflammation with mixed inflammatory infiltrate containing large amount of elements of chronical as well as acute inflammatory reaction is typical. Granuloma with the accumulation of the PASpositive amorphous matrix with high content of the fibrin and with the network of newly formed vessels is the component of the inflammatory picture. The treatment was based on successively discovered knowledge of the possible etiopathogenesis of the disease. Only the ninth, last surgical procedure induced longer-term remission, which lasts sixteen months until now. The granuloma excision was combined with the mitomicin application on the wound surface and a conjunctivoplasty. During the postoperative period, the ointment with heparin, corticosteroid and antibiotic was applied. The purpose of the mitomicin use is to slow down the fibroproliferative reparative reaction. Covering of the wound surface decreases the number of microtraumas on the uneven postoperative scleral surface. Heparin in the interstitial tissue of the wound surface blocks the conversion of fibrinogen to fibrin.

Key words:
ligneous conjunctivitis, plasminogen, heparin, mitomycin C, aberrant healing, pseudomembranous inflammation

Autoři: M. Dostálek ¹; J. Krásný ²; I. Špička ³; J. Šach ⁴
Působiště autorů: Ortoptická část, Oční oddělení, Nemocnice, Litomyšl primář MUDr. Vladimír Liška, Ph. D. ¹; Oční klinika FNKV, Praha přednosta prof. MUDr. Pavel Kuchynka, CSc. ²; I. interní klinika VFN, Praha přednosta prof. MUDr. Pavel Klener, DrSc. ³; Ústav patologie 3. LF UK, Praha přednosta doc. MUDr. V. Mandys, CSc. ⁴
Vyšlo v časopise: Čes. a slov. Oftal., 61, 2005, No. 1, p. 38-49