KARCINOSARKOM MOČOVÉHO MĚCHÝŘE

BLADDER CARCINOSARCOMA IN GENERAL

Bladder carcinosarcoma is a rare type of cancer formed by malignant mesenchymal and epithelial components. It is an aggressive disease that is often diagnosed at an advanced stage. Cure rates are poor. Usually it has a very poor prognosis.

In our case report, we present the case of a 78-year-old man. The carcinosarcoma was found uncharacteristically coincidentally with a perineal trauma.

KEY WORDS:
Bladder, carcinosarcoma, cystectomy, chemotherapy, hematuria.

Autori: Jan Vašinka; Romana Dúbravická; Ján Gašparik
Pôsobisko autorov: Urologické oddělení Nemocnice Znojmo p. o.
Vyšlo v časopise: Ces Urol 2016; 20(1): 65-67
Kategória: Kazuistika

Súhrn

Problematika karcinosarkomu močového měchýře obecně a popis konkrétního případu. Karcinosarkom močového měchýře je vzácný typ nádoru tvořený maligní mezenchymální a epiteliální složkou. Jedná se o agresivní onemocnění, které je často diagnostikováno až v pokročilém stadiu. Léčebné možnosti jsou stále omezené. Obvykle má velmi špatnou prognózu.

V naší kazuistice bychom rádi prezentovali případ 78letého muže, u kterého byl karcinosarkom diagnostikován netypicky v návaznosti na poranění perinea.

KLÍČOVÁ SLOVA:
Cystektomie, hematurie, chemoterapie, karcinosarkom, močový měchýř.

KAZUISTIKA

V kazuistice popisujeme případ 78letého dosud zdravého muže, který se poprvé dostal na naše oddělení pro uretrorágii a močovou retenci po poranění perinea na jízdním kole. Laboratorně byla zjištěna renální insuficience. Sonografie odhalila přeplněný močový měchýř a oboustranou dilataci horních močových cest. Vzhledem k suspektnímu poranění uretry jsme provedli cystouretrografii s nálezem drobného úniku kontrastu z oblasti bulbomembranózní uretry a defektu kontrastní náplně prostatické uretry a močového měchýře (obrázek 1). Byla indikována punkční epicystostomie. Během prvního dne hospitalizace pacient vypudil z uretry solidní válcovitý útvar o velikosti 1,5x7,5 cm (obrázek 2). Tuto tkáň jsme odeslali k histopatologickému vyšetření, jehož závěrem byl nekrotický karcinosarkom. Byla doplněna NMR pánve, která potvrdila pokročilou tumorózní infiltraci spodiny močového měchýře (obrázek 3). Při pokusu o uretrocystoskopii byla zadní uretra neprostupná do měchýře kvůli obliteraci tumorózními hmotami. Výsledek resekční biopsie tumoru byl shodný s předchozím histologickým závěrem. Jednalo se o nekrotický karcinosarkom močového měchýře, který obsahoval jak mesenchymální složku s vřetenitými buňkami, tak epiteliální část s tubulopapilárními formacemi. Po provedení dalších vyšetření jsme stanovili definivní klinickou diagnózu karcinosarkomu močového měchýře s infiltrací prostaty, semenných váčků a uretry a s plicními metastázami. Průběžně jsme zajistili horní močové cesty nefrostomiemi, nález byl posouzen jako inoperabilní a onkologická komise rozhodla o paliativní radiochemoterapii. Pacientův zdravotní stav se ještě před zahájením onkologické léčby kriticky zhoršil a dva měsíce od stanovení diagnózy zemřel.

Cystouretrogram – defekt kontrastu v prostatické uretře
Fig. 1. Cystourethrogram – contrast defect of the prostatic urethra — **Obr. 1. Cystouretrogram – defekt kontrastu v prostatické uretře Fig. 1. Cystourethrogram – contrast defect of the prostatic urethra**

Nádor vypuzený z uretry
Fig. 2. Tumor expelled from the urethra — **Obr. 2. Nádor vypuzený z uretry Fig. 2. Tumor expelled from the urethra**

NMR pánve – pokročilý nádor močového měchýře
Fig. 3. Pelvic MRI – advanced bladder tumor — **Obr. 3. NMR pánve – pokročilý nádor močového měchýře Fig. 3. Pelvic MRI – advanced bladder tumor**

DISKUZE

Karcinosarkom je vzácný typ nádoru močového měchýře s incidencí 0,02/100 000. Nejrozsáhlejší retrospektivní analýza zahrnuje 221 případů a vychází z databáze Surveillance, Epidemiology, and End Results. Dále jsou popisovány jen malé soubory a kazuistiky. Průměrný věk pacientů je 66–75 let. Vyskytuje se pouze v dospělé populaci, ale věkové rozpětí nemocných je velmi široké. Muži bývají postiženi častěji než ženy 2:1. Rasová predispozice není známa. Rizikovým faktorem je kouření, předcházející radioterapie nebo chemoterapie cyklofosfamidem (1, 2).

Karcinosarkom je rychle rostoucí polypoidní tumor s nekrózami a ulceracemi nejčastěji lokalizovaný na laterální stěně měchýře. Skládá se z maligní epiteliální a mezenchymální části, které se mohou různě kombinovat. Epiteliální složka je sestupně podle četnosti výskytu uroteliální, skvamózní, adenoidní, nebo malobuněčná. Mezenchymálního původu je osteosarkom, chondrosarkom, rabdomyosarkom, leiomyosarkom a liposarkom (1, 2, 3).

Většina tumorů je diagnostikována až v pokročilém stadiu a projevují se především hematurií a dysuriemi. Základním vyšetřením je cystoskopie a vyšetření resekátu tumoru. K určení stadia onemocnění je vhodné CT, NMR a další zobrazovací modality (3, 4, 5).

Léčba karcinosarkomu by měla být co možná nejradikálnější. Hlavní metodou volby je radikální cystektomie s lymfadenektomií jak u invazivních, tak pravděpodobně i u povrchových forem. Výskyt lokální recidivy a metastáz je však vysoký a pětileté přežití je jen 20,3 %. Obvyklá chemoterapie a radioterapie nevede ke zlepšení celkového přežití. Ale v kombinací s cystektomií, obzvlášť neoadjuvantně, může prodloužit období bez recidivy. Vzhledem k vysoké malignitě karcinosarkomu je racionální podat adjuvantně chemoterapii nebo chemoradioterapii v kombinacích gemcitabin s cisplatinou nebo metotrexát, vinblastin a doxorubicin s cisplatinou. Kompletní léčebné odpovědi bylo dosaženo i po neoadjuvantní chemoradioterapii s využitím kombinace gemcitabin, cisplatina nebo gemcitabin, carboplatina. Celkově není léčba karcinosarkomu dostatečně účinná a medián přežití se pohybuje kolem 14 měsíců (5, 6, 7, 8, 9).

Karcinosarkom močového měchýře je vzácný, agresivní a obvykle pozdě diagnostikovaný nádor s velmi špatnou prognózou. Dosavadní léčebné postupy stále nejsou dostatečně účinné a vyžadují další zkoumání.

Došlo: 31. 12. 2015

Přijato: 22. 2. 2016

Střet zájmů: žádný

Prohlášení o podpoře: Zpracování tohoto článku nebylo podpořeno žádnou společností.

Kontaktní adresa:

MUDr. Jan Vašinka

Urologické oddělení Nemocnice Znojmo p.o.,

MUDr. Jana Janského 2675/11, 669 02 Znojmo

e-mail: vasinka.jan@seznam.cz

Zdroje

1. Wang J, Wang FW, Lagrange CA, Hemstreet GP III, Kessinger A. Clinical features of sarcomatoid carcinoma (carcinosarcoma) of the urinary bladder: analysis of 221 cases. Sarcoma, 2010; vol. 2010, Article ID 454792, 7 pages.

2. Baschinsky DY, Chen JH, Vadmal MS, et al. Carcinosarcoma of the urinary bladder – an aggressive tumor with diverse histogenesis: a clinicopathologic study of 4 cases and review of the literature. Archives of Pathology and Laboratory Medicine, 2000; vol. 124: 1172–1178.

3. Ogishima T, Kawachi Y, Saito A, et al. Sarcomatoid carcinoma and carcinosarcoma of the urinary bladder. International Journal of Urology, 2002; vol. 9: 354–358.

4. Zachariadis Ch, Efthimiou I, Giannakopoulos S, et al. A case report of urinary bladder carcinosarcoma and review of the literature. Case Reports in Urology, 2011; vol. 2011, Article ID 415675, 3 pages.

5. Tazi FM, Ahallal Y, Benlemlih A, et al. Urinary bladder carcinosarcoma: a complete pathological response after neoadjuvant chemotherapy. Turkish Journal of Urology, 2012; 38(2): 114–116.

6. Hoshi S, Sasaki M, Muto A, et al. Case of carcinosarcoma of urinary bladder obtained a pathologically complete response by neoadjuvant chemoradiotherapy. International Journal of Urology, 2007; vol. 14: 79–81.

7. Von der Maase H, Hansen SW, Roberts JT, et al. Gemcitabine and cisplatin versus methotrexate, vinblastine, doxorubicin, and cisplatin in advanced or metastatic bladder cancer: results of a large, randomized, multinational, multicenter, phase III study. Journal of Clinical Oncology, 2000; vol. 18: 3068–3077.

8. Bansal A, Kumar N, Sharma SC. Sarcomatoid variant of urothelial carcinoma of the urinary bladder. J Can Res Ther, 2013; 9: 571–573.

9. Stein JP, Lieskovsky G, Cote R, et al. Radical cystectomy in the treatment of invasive bladder cancer: long-term results in 1,054 patients. Journal of Clinical Oncology, 2001; vol. 19: 666–675.