Malígny ekrinný poróm (eccrine porocarcinoma)

Úvod.
Malígny ekrinný poróm, nazývaný aj ekrinný porokarcinóm je zriedkavý kožný adnexálnynádor, ktorý derivuje z akrosyringiálnych duktálnych potných žliaz. Z historického pohľadu patrímedzi heterogennú skupinu adnexálnych kožných nádorov. Vzniká najskôr z preexistujúcej benígnejlézie (ekrinného porómu), na rozdiel od iných malígnych nádorov potných žliaz, ktoré vznikajúskôr ako malígne.Materiál a metodika: Autori diagnostikovali malígnu léziu kože čela, rozsahu 12x 12 cm, zasahujúcufrontotemporálne regio. V období dvoch rokoch išlo o tretiu chirurgickú intervenciu, vždy nainom pracovisku. Predchádzajúca histológia svedčila pre spinocelulárny karcinóm. Lézia bolaovplyvňovaná radioterapiou, rýchlo však recidivovala a zväčšovala sa. Excidovaný materiál autorivyšetrili klasickými farbiacimi metódami aj pestrou paletou imunohistochemických metód. Následnebol pacientke vykonaný plastický výkon - transplantácia kože stehna - na excidovanú časť tvárea hlavy.Výsledky. Tumor pozostával so solídnych hniezd atypických buniek, ktoré niekde obsahovaliabruptnú keratinizáciu, inde mali tvar úzkych duktov, niekde s dvoma vrstvami epitelií. Nádorovýparenchým bol zanorený do denznejšej až hyalinizovanej nádorovej strómy a infiltroval tak epidermis,ako aj dermis. Imunohistochemicky bunky exprimovali CEA, EMA, Ck 18, 19, ojedinele bunkyobsahovali PAS pozitívnu substanciu. Sialomucíny neprítomné. Na základe prezentovaných výsledkovautori diagnostikovali malígny nádor vychádzajúci z akrosyryngia, najskôr malígny ekrinnýporóm.Záver. Autori opísali zriedkavý malígny nádor kože, diskutovali o subtypizácii adnexálnychtumorov, histomorfológií a imunohistológii potných žliaz, ako aj o diferenciálnej diagnostike medzimalígnym ekrinným porómom, spinocelulárnym karcinómom a ďalšími adnexálnymi nádormi.

Klíčová slova:
ekrinný poróm - imunohistochemické vyšetrenie - CEA, EMA, Ck 18, 19 -diferenciálna diagnostika

Malignant Eccrine Poroma (Eccrine Porocarcinoma)

Introduction.
Malignant eccrine poroma, also called eccrine porocarcinoma, is a rare tumour ofthe dermal adnexa, derived from the acrosyringial duct of sweat glands. Historically it has been classified among a heterogenous group of adnexal skin tumours. It most probably originates froma pre-existing benign lesion (eccrine poroma) as against othermalignant tumours of the sweat glandswhich appear malignant from the start.Material and methods. The authors diagnosed a malignant skin lesion on the forehead 12x 12 cmin the fronto-temporal region. Within a period of two years it was the third surgical intervention,each time at a different facility. Preceding histology gave evidence of a spinocellular carcinoma. Thelesion underwent radiotherapy, however, it recurred and grewlarger.Biopsymaterial was examinedwith the aid of classical staining methods and a wide array of immunohistochemical methods.Consequently, plastic surgery was performed - transplantation of skin from the patient’s thigh to theexcised part of her face and head.Results. The tumour was made up of solid nests of atypical cells that in places contained abruptkeratinization, elsewhere in the form of narrow ducts in places with two layers of epithelium. Thetumour parenchyma was buried in a denser, even hyalinized tumour stroma and infiltrated theepidermis as well as the dermis. Immunohistochemically the cells displayed CEA, EMA, Ck 18, 19,singularly containing a PAS-positive substance. Sialomucins were absent. On the basis of the resultspresented, the authors diagnosed a malignant tumour stemming from the acrosyringium, mostprobably an eccrine poroma.Conclusion. A rare malignant tumour of the skin has been described and discussed were thesubtyping of tumours of the dermal adnexa, the histomorphology and immunohistology of the sweatglands, as well as the differential diagnostics of malignant eccrine poroma.

Key words:
malignant eccrine poroma - immunohistochemical examination - CEA, EMA, Ck 18, 19- differential diagnosis

Souhrn

Úvod.
Malígny ekrinný poróm, nazývaný aj ekrinný porokarcinóm je zriedkavý kožný adnexálnynádor, ktorý derivuje z akrosyringiálnych duktálnych potných žliaz. Z historického pohľadu patrímedzi heterogennú skupinu adnexálnych kožných nádorov. Vzniká najskôr z preexistujúcej benígnejlézie (ekrinného porómu), na rozdiel od iných malígnych nádorov potných žliaz, ktoré vznikajúskôr ako malígne.Materiál a metodika: Autori diagnostikovali malígnu léziu kože čela, rozsahu 12x 12 cm, zasahujúcufrontotemporálne regio. V období dvoch rokoch išlo o tretiu chirurgickú intervenciu, vždy nainom pracovisku. Predchádzajúca histológia svedčila pre spinocelulárny karcinóm. Lézia bolaovplyvňovaná radioterapiou, rýchlo však recidivovala a zväčšovala sa. Excidovaný materiál autorivyšetrili klasickými farbiacimi metódami aj pestrou paletou imunohistochemických metód. Následnebol pacientke vykonaný plastický výkon - transplantácia kože stehna - na excidovanú časť tvárea hlavy.Výsledky. Tumor pozostával so solídnych hniezd atypických buniek, ktoré niekde obsahovaliabruptnú keratinizáciu, inde mali tvar úzkych duktov, niekde s dvoma vrstvami epitelií. Nádorovýparenchým bol zanorený do denznejšej až hyalinizovanej nádorovej strómy a infiltroval tak epidermis,ako aj dermis. Imunohistochemicky bunky exprimovali CEA, EMA, Ck 18, 19, ojedinele bunkyobsahovali PAS pozitívnu substanciu. Sialomucíny neprítomné. Na základe prezentovaných výsledkovautori diagnostikovali malígny nádor vychádzajúci z akrosyryngia, najskôr malígny ekrinnýporóm.Záver. Autori opísali zriedkavý malígny nádor kože, diskutovali o subtypizácii adnexálnychtumorov, histomorfológií a imunohistológii potných žliaz, ako aj o diferenciálnej diagnostike medzimalígnym ekrinným porómom, spinocelulárnym karcinómom a ďalšími adnexálnymi nádormi.

Klíčová slova:
ekrinný poróm - imunohistochemické vyšetrenie - CEA, EMA, Ck 18, 19 -diferenciálna diagnostika

Malígny ekrinný poróm (eccrine porocarcinoma)

Souhrn

Štítky

Česko-slovenská dermatologie

Aktuální možnosti diagnostiky a léčby litiáz