Paraneoplastický pemfigus

U 74leté nemocné s non-hodgkinským lymfomem nízkého stupně malignity, který byl v obdobíremise, se objevily kožní a slizniční projevy. Na základě klinického a histologického nálezu a příméimunofluorescence jsme nález hodnotili jako paraneoplastický pemfigus. Při celkové terapii kortikosteroidya imunosupresivy potíže ustoupily. Paraneoplastický pemfigus je vzácné autoimunitnípuchýřnaté onemocnění charakterizované tvorbou mnohočetných slizničních a kožních lézí. Vyskytujese nejčastěji při hematologických malignitách, vzácněji i v souvislosti se solidními tumory.

Klíčová slova:
paraneoplastický pemfigus - non-hodgkinský lymfom

Paraneoplastic pemphigus

A 74-year-old woman with history of low-grade non-Hodgkin lymphoma in remission developpedskin and mucosal lesions. Based on clinical picture, histopathological and direct immunofluorescenceexaminations the diagnosis of paraneoplastic pemphigus was established. Systemic therapy withoral corticosteroids combined with immunosuppressive drugs cured the lesions. The paraneoplasticpemphigus is a rare autoimmune bullous disorder characterized by multiple skin and mucosallesions. It is mostly associated with haematological malignancies, less frequently with solid tumors.

Key words:
paraneoplastic pemphigus - non-Hodgkin lymphoma

Autoři: P. Honomichlová; K. Pizinger; P. Cetkovská
Působiště autorů: Dermatovenerologická klinika FN Plzeň přednosta prof. MUDr. Vladimír Resl, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, , 2004, No. 5, p. 173-175
Kategorie: Články