Autoimunitní bulózní dermatózy
Autoimunitní bulózní dermatózy
Mezi bulózní dermatózy patří především vrozené puchýřnaté nemoci a získané autoimunitní choroby. Autoimunitní puchýřnaté nemoci jsou charakterizovány relativně stálými klinickými, histologickými a imunopatologickými nálezy. Vznikají na základě cílených autoimunitních reakcí buď s molekulami desmosomů nebo bazální membrány. Podle místa vzniku puchýřů se rozdělují na intraepidermální a subepidermální puchýřnaté nemoci. Jde o závažné choroby, které způsobují výraznou morbiditu a mortalitu, a vyžadují proto dlouhodobé léčení. Nově vyvinuté molekulárně-biologické techniky umožňují lépe porozumět patofyziologii těchto nemocí, stanovit přesnou diagnózu, a tím i zvolit vhodnou účinnou léčbu.
Klíčová slova:
autoimunitní puchýřnaté nemoci - pemfigus - pemfigoid - epidermolysis bullosa acquisita - dermatitis herpetiformis - lineární IgA dermatóza
Autoimmune Bullous Dermatoses
The bullous dermatoses comprise the congenital bullous dermatoses and acquired autoimmune diseases. Autoimmune bullous dermatoses are characterized by relatively stable clinical, histopathological and immunopathological findings. They arise on the basis of specific autoimmune reactions either with desmosomal or basement membrane molecules. According to the site of blister formation they are divided into intraepidermal and subepidermal bullous diseases. These serious conditions cause high morbidity and mortality and therefore require a long-term treatment. Newly developed molecular-biologic techniques help to better understand their pathophysiology, establish the precise diagnosis and thus to choose the proper effective treatment.
Key words:
autoimmune bullous diseases – pemphigus – pemphigoid – epidermolysis bullosa acquisita – dermatitis herpetiformis – linear IgA dermatosis
Autoři:
P. Cetkovská
Působiště autorů:
Dermatovenerologická klinika FN a LFUK v Plzni
přednosta prof. MUDr. V. Resl, CSc.
Vyšlo v časopise:
Čes-slov Derm, 81, 2006, No. 4, p. 188-198
Kategorie:
Souborné referáty (doškolování lékařů)
Souhrn
Mezi bulózní dermatózy patří především vrozené puchýřnaté nemoci a získané autoimunitní choroby. Autoimunitní puchýřnaté nemoci jsou charakterizovány relativně stálými klinickými, histologickými a imunopatologickými nálezy. Vznikají na základě cílených autoimunitních reakcí buď s molekulami desmosomů nebo bazální membrány. Podle místa vzniku puchýřů se rozdělují na intraepidermální a subepidermální puchýřnaté nemoci. Jde o závažné choroby, které způsobují výraznou morbiditu a mortalitu, a vyžadují proto dlouhodobé léčení. Nově vyvinuté molekulárně-biologické techniky umožňují lépe porozumět patofyziologii těchto nemocí, stanovit přesnou diagnózu, a tím i zvolit vhodnou účinnou léčbu.
Klíčová slova:
autoimunitní puchýřnaté nemoci - pemfigus - pemfigoid - epidermolysis bullosa acquisita - dermatitis herpetiformis - lineární IgA dermatóza
Štítky
Dermatológia Detská dermatológiaČlánok vyšiel v časopise
Česko-slovenská dermatologie
2006 Číslo 4
- Na český trh přichází biosimilar adalimumabu s prokázanou terapeutickou ekvivalencí
- Význam hydratace při hojení ran
- První a jediná schválená imunoterapie vzácného agresivního karcinomu kůže
- Nehoňte nemocné s mMCC od čerta k ďáblu!
- Screening malignit u pacientů s dermatomyozitidou
Najčítanejšie v tomto čísle
- Autoimunitní bulózní dermatózy
- Merkelovy buňky v adnexálních kožních nádorech
- Hluboká žilní trombóza dolních končetin
- Fotometrické zařízení pro měření nerovností kožního povrchu (SkinVisiometer 600)