Pseudoporfyrie

Pseudoporfyrie je fototoxická dermatitida, klinicky i histologicky věrně napodobující pozdní kožní porfyrii, avšak bez zvýšené močové a fekální exkrece vícekarboxylových porfyrinů. Fotosenzitivita je základně vyvolávána vlivem přirozeného nebo umělého UVA-záření nebo záření viditelného. Nemoc navozují metabolické faktory (vyšší plazmatická koncentrace porfyrinů u nemocných s chronickým renálním selháním na hemodialýze) či různé léky a jejich ingredience (často nesteroidní protizánětlivé a protirevmatické preparáty, kosmetické prostředky, opalovací přípravky, součásti výživových látek a nápojů, zejména působí-li dlouhodobě, případně hormony). Též imunologický profil nemocného může při vzniku fotosenzitivity hrát roli. Terapeuticky se na zhojení tohoto onemocnění uplatní pouze vyhýbání se známému fotosenzibilizujícímu agens a expozici intenzivnímu záření uvedených spektrálních pásem.

Klíčová slova:
pseudoporfyrie - porfyrie - PCT - fototoxická dermatitida - fotosenzitivita - fotoderma-tózy - solária - PUVA

Pseudoporphyria

Pseudoporphyria is a phototoxic dermatitis clinically and histologically closely resembling porphyria cutanea tarda (PCT), but without enhanced urinary and faecal excretion of higher-carboxylic porphyrins. Photosensitivity is basically caused by natural or arteficial UVA- or visible radiation. The disease is induced either by metabolic factor (higher plasma concentration of porphyrins in patients with chronic renal failure on hemodialysis) or by different drugs and their components (frequently by NSAIDs), by cosmetic products, suntan lotions, long-acting ingredients of nutrition products, and by hormones. Also immunity pattern of the patient may play a role in its origin. As far as therapy of pseudoporphyria is concerned, only elimination of noxious influence of known photosensibilizing drugs and of the exposure to the radiation of the above spectral regions leads to healing of skin changes.

Key words:
pseudoporphyria – porphyria – PCT – phototoxicity – photosensitizing drugs – photodermatoses – solaria – PUVA

Autoři: L. Malina
Působiště autorů: Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN přednosta prof. MUDr. J. Štork, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 82, 2007, No. 1, p. 12-15
Kategorie: Souborné referáty (doškolování lékařů)