Klinický případ: Papula s modřinovitým lemem na paži

K vyšetření na naše pracoviště se dostavila 45letá pacientka bez pozoruhodností v rodinné i osobní anamnéze. Pacientka se cítila zcela zdráva, doposud nebyla soustavně sledována žádným lékařem, neužívala nikdy dlouhodobě žádné léky. K návštěvě lékaře pacientku přiměly obavy plynoucí z existence jinak asymptomatického ložiska na pravé paži, které se poprvé objevilo asi před jedním rokem. V tomto období ložisko několikrát změnilo velikost a barvu, zmenšovalo se i zvětšovalo, několikráte podle pacientky téměř zmizelo s výjimkou drobného hrbolku v centru. V místě dříve nebyl přítomen žádný jiný projev, pacientka si nevzpomínala ani na předcházející trauma. Při vyšetření bylo zastiženo okrouhlé růžové makulózní ložisko o průměru 11 mm s červenofialovým okrajem, v jehož centru byla přítomna světlehnědá papula velikosti 3x3x1 mm. K histologickému vyšetření byla provedena excize centrální papuly, dále bylo požadováno barvení toluidinovou modří a barvení na elastiku a železo.

Histologický obraz

Ve zkoumaném vzorku nebyly prokázány žádné změny v epidermis. V horních partiích koria byly patrny cévní prostory lemované endoteliemi s cvočkovitě prominujícími jádry, v jejichž okolí se nacházely erytrocytární extravazáty a nevýrazné lymfocytární infiltráty.

ZÁVĚR

Terčovitý hemosiderotický hemangiom

DISKUSE

Terčovitý hemosiderotický hemangiom (THH) je relativně nová a jen vzácněji uváděná diagnostická jednotka, poprvé popsaná v r. 1988 (5). Jedná se benigní cévní tumor lokalizovaný v  povrchní a střední partii dermis. Onemocnění postihuje zejména mladší jedince, průměrný věk pacientů ve zhruba 100 ve světové literatuře publikovaných případech THH je 30 let (v rozsahu od 5 do 67 let). Postižení mužů a žen určené v těchto sériích je vyrovnané. Ložiska se vyskytují zejména na končetinách, vzácněji ale i na trupu (2, 4).

Klinicky je u této jednotky charakteristická centrální makula až papula růžové, červené či hnědé barvy, představující oblast s nejvýraznější proliferací cév. Tato střední formace je u dobře vyjádřených případů THH obklopena koncentricky nejprve bledším haló a dále hnědožlutým či fialovým lemem, který se neostře vytrácí do okolí. V případech vyšetřovaných časně po vzniku ložiska je nápadný pouze ekchymotický lem navazující na centrální makulu. Velikost ložiska se v publikovaných případech pohybuje od 6 do 30 mm, centrální papula dosahuje nejčastěji velikosti do 5 mm. S postupem času se ložisko může stát fibrotickým a terčovitý charakter ložiska nemusí být patrný, i když se pacienti často na jeho přítomnost při pečlivě zjišťované anamnéze rozpomenou. Stejně tak může (i opakovaně) dojít k regresi ložiska a následné recidivě. Postižení bývá solitárního charakteru (2, 4).

Dermatoskopické vyšetření je velmi užitečné při odlišení THH od ostatních patologických změn, zejména melanocytárních névů. Červené oválné struktury v centru odpovídají ektatickým tenkostěnným cévám, okolní růžový kolorit či tenké růžové proužky odpovídají hluboko uloženým štěrbinovitým strukturám THH mezi kolagenními snopci. Okolní hnědavá pigmentace odpovídá nejspíše hemosiderinovým depozitům jako následku extravazace erytrocytů. Dermatoskopicky se podaří často ozřejmit i tmavé hemoragické krusty na povrchu léze.

Histologicky jsou v papilárním koriu zastiženy tenkostěnné cévní struktury vystlané jednovrstevným endotelem. Velmi nápadná jsou do cévního lumen prominující jádra endotelových buněk. Tento histologický rys se odráží i v alternativním anglickém označení THH jako “hobnail haemangioma” („cvočkovitý“ hemangiom). Ojediněle je možno pozorovat i intraluminální papilární výběžky a drobné intraluminální tromby. V hlubších partiích koria (pars reticulare corii) lumina cévních struktur nabývají charakteru úzkých štěrbin mezi jednotlivými svazky kolagenních vláken. V okolí je možno zastihnout extravazáty erytrocytů, lymfocytární infiltráty a takéhemosiderinová depozita.

Původ THH zůstává dodnes ne zcela jasný. Nejprve bylo za etiologický faktor považováno trauma v oblasti preexistujícího hemangiomu. Histologické rysy sice tuto jednotku řadí k hemangiomům, ale vyloučen není ani původ v lymfatických cévách. Některé studie na základě cytochemických charakteristik tuto druhou teorii dokonce upřednostňují. Jde zejména o negativitu histochemických vyšetření alkalické fosfatázy, dále CD34 a markeru D2-40 v endoteliích stejně jako převážnou negativitu aktinu v pericytech v THH. Tyto výsledky se dobře shodují s imunohistochemickým profilem lymfatických cév (1). Ani tato zjištění ovšem nejsou s to vyloučit, že nejde o léze se smíšeným charakterem proliferujících buněk, tedy endotelií z krevních i lymfatických cév, stejně tak nelze vyloučit indukci proliferace lymfatických cév v okolí původního hemangiomu.

Klinicky je nutno při diferenciální diagnóze zvažovat oproti THH dále jiné typy hemangiomů, melanocytární névy a maligní melanom, dermatofibrom, solitární mastocytom a morsus insecti, vzácně i kožní manifestaci endometriózy. Terčovitý charakter byl klinicky popsán i u jiných nádorů z krevních cév, častěji zejména u hemangiomů růstově aktivovaných v graviditě pacientky, kde jistě roli hrají i hormonální změny navozené v tomto období.

Histologicky je třeba dále odlišit Kaposiho sarkom a dobře diferencovaný angiosarkom, síťovitý (retiformní) hemangioendoteliom („low grade“ angiosarkom), progresivní lymfangiom, papilární intralymfatický angioendoteliom („Dabska tumor“) a angiokeratomy (1, 2, 4).

Terapeuticky přichází v úvahu excize, která je preferována zejména kvůli možnosti histologického ověření biologické povahy procesu, dále pak i laseroterapie, diatermokoagulace a skleroterapie, vždy ale až po bioptické verifikaci.

Došlo do redakce 2. 1. 2008

MUDr. L. Lacina

Dermatologická klinika 1. LF UK a VFN

U Nemocnice 2

128 08 Praha 2

E-mail: lukaslacina@yahoo.com