Klinický prípad: Stopkatá polypoidná lézia na stehne

Pacientom bol 54-ročný muž, u ktorého sa v priebehu rokov vytvorili drobné, mäkké, stopkaté lézie farby kože na krku a na stehne v blízkosti inguín. Podľa klinického vzhľadu boli diagnostikované ako mnohopočetné pendulujúce mäkké fibromy (fibroepitelové polypy). Uvedené prejavy boli odstránené elektrokauterom. Na mediálnej ploche pravého stehna sa medzi opísanými léziami nachádzal podobný, ale výrazne väčší prejav (obr.1). Bol stopkatý, mäkký, polypoidný, farby kože a veľkosti 1 cm. Uvedenú léziu sme odstránili elektrokauterovou shave-excíziou aj s malou dermálnou časťou pod stopkou. Lézia bola histologicky vyšetrená, mikroskopické nálezy prezentujeme na obr. 2–4.

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ

V mikroskopickom obraze nachádzame útvar bez väzivového púzdra s eozinofilnou strómou (obr. 2). Rôzne úseky strómy obsahujú rôzne množstvo buniek: niekde vidieť hustejšie, inde redšie usporiadané bunky (obr. 2). Úseky s väčším množstvom buniek ležia vo výrazne fibrilárnej stróme – tieto úseky sa farbia viac eozinofilne. Úseky s menším počtom buniek sú svetlejšie a obsahujú menšie množstvo fibrilárneho väziva. Bunky majú vretenovitý, zvlnený tvar a podobne tvarované tmavšie, predĺžené jadro a svetlú cytoplazmu (obr. 3, 4). Cytomorfológia buniek nevykazuje známky malígnosti. Bunky ležia vo väzivovej stróme, ktorej fibrilárna zložka je tiež zvlnená (obr. 4). Väzivová stróma obsahuje aj dilatované cievy (obr. 2, 3).

ZÁVER

Neurofibróm (solitárny)

Rany po elektrokauterizačnom zákroku sa zahojili bez komplikácií. Recidíva prejavu nenastala. Nové lézie sa inde nevytvorili. Neboli prítomné známky neurofibromatózy. Histologické vyšetrenie ostatných lézií potvrdilo diagnózu fibroepitelových polypov.

DISKUSIA

Klinický obraz solitárneho neurofibrómu (typu extraneurálneho sporadického kutánneho neurofibrómu - ESCN) (1) nie je charakteristický. Môže sa prejavovať vo forme mäkkej, stlačiteľnej papuly farby kože, vo forme uzla alebo vyklenujúceho sa tumoru, prípadne ako pendulujúca lézia (5, 7). Najčastejšie postihnutou oblasťou je trup (najmä horná časť chrbta), ale môže sa vyskytovať aj v iných lokalizáciách. ESCN sa vyskytuje hlavne u dospelých a nesúvisí so žiadnym typom syndrómu neurofibromatózy (NF). Na rozdiel od toho, u solitárneho superficiálneho neurofibrómu detského veku treba byť opatrnejším, lebo môže byť prvým príznakom niektorého z viacerých typov neurofibromatóz (predovšetkým NF-1). Preto takto postihnuté deti treba podrobne vyšetriť a aj v negatívnom prípade je potrebné zabezpečiť ich ďalšie sledovanie v 6–12-mesačných intervaloch (5, 7). Zriedkavou formou je subunguálny solitárny neurofibróm detského veku, ktorý nesúvisí s neurofibromatózami (5). Ďalším zriedkavým typom je solitárny difúzny neurofibróm, ktorý sa manifestuje vo forme plaku, resp. solitárny plexiformný neurofibróm, ktorý lineárne sleduje priebeh periférneho nervu (5).Posledné dva typy teda môžu byť aj solitárnymi izolovanými nálezmi, ale omnoho častejšie sú príznakmi neurofibromatózy (NF-1) (2). Kým riziko malígnejtransformácie plexiformného neurofibrómu je približne 5%, zatiaľ malignizácia difúzneho neurofibrómu je veľmi vzácna (5). S malígnou transformáciou ESCN prakticky netreba počítať.

Histologický obraz neurofibrómu je charakterizovaný tumoróznou zmenou, ktorá je lokalizovaná v dermis a je bez väzivového púzdra (1, 3, 6). V prípade uzlovitých lézií sa nádor často rozšíri aj do subcutis. Bunkové elementy majú oválny alebo vretenovitý tvar, ich jadrá sú rohlíčkovito ohnuté alebo esovito zvlnené. Cytoplazma je veľmi bledá, takmer neviditeľná. Bunky ležia v mierne myxoidnej, fibrilárnej kolagénovej stróme. Myxoidný, resp. fibrilárny charakter strómy môže byť vyjadrený v rôznej miere, dokonca aj v rámci toho istého tumoru. V stróme sú prítomné vo väčšom počte mastocyty a cievy. V histologickom obraze plexiformných typov sa nachádzajú aj nervové vlákna. V určitých úsekoch niektorých neurofibrómov možno pozorovať histologické známky schwannómu (tzv. mikroskopická schwannomatóza) alebo v prípade rozsiahlejších úsekov môžu vznikať zmiešané, tzv. hybridné tumory. Rozlišujeme viacero histologických typov neurofibrómov (3): klasický, celulárny, myxoidný, hyalinizovaný, epiteloidný, plexiformný, difúzny, pigmentovaný, s granulárnymi bunkami, s dendritickými bunkami, s útvarmi podobnými Paciniho telieskam. Neexistuje spoľahlivý rozlišujúci histologický znak medzi solitárnymi neurofibrómami a neurofibrómami, ktoré vznikajú v rámci neurofibromatóznych syndrómov. Imunohistologickým vyšetrením možno dokázať pozitivitu S100 proteinu, myelin basic proteinu, glial fibrillary acid proteinu (1, 3, 6). Histogenéza neurofibrómov nie je jednoznačne objasnená. Pravdepodobne sú to nádory vychádzajúce zo Schwannových buniek, aj keď podľa niektorých autorov skôr pochádzajú z perineurálnych buniek (1, 3, 6).

V rámci klinickej diferenciálnej diagnostiky je potrebné odlíšiť angiolipóm, hemangióm, lipóm, lymfangióm, mukóznu cystu, melanocytové névy, schwannómy (7). V histopatologickej diferenciálnej diagnostike odlišujeme schwannóm, neurotizovaný névocelulárny névus, dermatofibróm, vretenobunkový lipóm (1).

Na liečbu solitárneho neurofibrómu (ESCN) sa používa chirurgická excízia so suturou rany (5,7). Shave-excízie plošných lézií sa neodporúčajú, lebo zanechávajú za sebou škaredé jazvy (5). Solitárne neurofibrómy majú určitú náchylnosť k tvorbe hypertrofických jaziev (4). Shave-excízie je možné použiť len v prípade pendulujúcich lézií s úzkou stopkou. V prípade difúzneho neurofibrómu prichádza do úvahy len sledovanie, lebo sa tumor manifestuje často vo forme plaku veľkých rozmerov s lokalizáciou na hlave a krku, preto by jeho odstránenie mohlo predstavovať mimoriadny problém (4, 5). Súčasne však riziko malígnej transformácie je vyslovene minimálne.

MUDr. Zoltán Szép, PhD.

Kožné odd. NMO, Cytopathos spol. s r.o., Bratislava

Cesta na Červený most 1

833 31 Bratislava

SR

E-mail: zoltanszep@atlas.cz, zoltanszep@zoznam.sk