Klinický případ: Bělavá ložiska s hemoragickými puchýři na hrudníku

Pacientkou byla 65letá žena, která se dostavila na naši kliniku pro nález na prsou, jinak byla zdravá a léky neužívala. V rodinné anamnéze bylo zjištěno, že jeden ze synů pacientky má atopický ekzém a druhý je léčen pro morbus Crohn.

Nemocná udávala asi 6 let trvající přítomnost svědivých projevů na prsou, které snadno „prokrvácely“ i po malém poranění. Při objektivním vyšetření na mediálních plochách prsou a intermamárně byla patrná splývající, ostře ohraničená, mírně palpačně bolestivá ložiska, se svráštělým, řasícím se povrchem, místy byly přítomné plihé hemoragické puchýře (obr. 1, 2). Ostatní kožní nález a slizniční nález byl normální. Byla provedena biopsie z jednoho ložiska (obr. 3, 4). 

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ

V nálezu je hyperkeratóza včetně rohových čepů v ústí folikulů a výrazná atrofie epidermis. Vakuolární degenerace buněk bazální vrstvy zachycena není. V horním koriu je edematózní homogenizace vaziva se subepidermálním puchýřem obsahujícím erytrocyty. Cévy jsou dilatované a mají zeslabenou stěnu. Na spodním okraji homogenizovaného koria je perivaskulární a intersticiální lymfocytární zánětlivý infiltrát.

Závěr

Lichen sclerosus et atrophicus – bulózní forma

DISKUSE

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) je relativně vzácné, chronické, zánětlivé onemocnění postihující kůži a sliznice, častěji se vyskytující u žen. Ke vzniku onemocnění může dojít v jakémkoliv věku, ale nejčastější je výskyt u menopauzálních žen v 5. a 6. deceniu, méně často se vyskytuje u prepubertálních dívek mezi 8. a 13. rokem věku [1]. U velké části dětských pacientů dojde ke zlepšení během puberty. LSA byl poprvé popsán francouzským dermatologem Hallopeau v roce 1887 u pacientky s projevy na genitálu. Histologický nález byl prvně popsán Darierem v roce 1892 [1].

Etiologie LSA není známa. Existuje podezření na vztah k autoimunitním procesům a uvažuje se o genetické predispozici, stejně jako o možné souvislosti s boreliovou infekcí nebo hepatitidou C [6]. Během několika studií byly identifikovány autoprotilátky proti glykoproteinu extracelulární matrix (ECM-1), ale přesná role těchto autoprotilátek v patofyziologii LSA nebyla zatím objasněna [7].

LSA má klinicky formu extragenitální (kožní) a genitální. Extragenitální forma predilekčně postihuje postranní partie krku, horní části hrudníku v oblasti klíčků, oblasti mezi prsy a pod pod prsy, na ramenou a flexorových stranách předloktí. Velmi vzácně byly popsány projevy LSA na dlaních, patách, obličeji a ve kštici. Klinicky jde o makuly a papuly do 1 cm veliké, oválné, kruhovité, které mohou splývat do větších lehce vyvýšených ložisek. Projevy mají porcelánovou barvu a často i načervenalý okraj, který se typicky rozšiřuje a ložiska se zvětšují. Starší projevy jsou spíše atrofické a můžeme v nich zachytit folikulární hyperkeratózu ve formě komedu podobných změn [8]. V ložiscích se mohou tvořit puchýře, někdy s hemoragickým obsahem. Vzácně jsou vidět časné projevy ve formě lichenoidních papul s Koeberovým fenoménem, zvláště pokud vznikají v místech traumatizace a dráždění kůže [1].

Genitální forma se objevuje u obou pohlaví. Poměr postižení mužů a žen je přibližně 1 : 6 [7]. Odhaduje se, že až u 15–20 % pacientů jsou přítomny i extragenitální léze [1]. Procentuální zastoupení extragenitální formy LSA může být podhodnoceno, jelikož extragenitální léze jsou často asymptomatické. Vulva, perineum a perianální oblast jsou místa nejčastějšího postižení a nález často připomíná tvar číslice osm. Onemocnění může vést k bolestivým stenózám análního nebo vaginálního otvoru a následné dysurii a dyspareunii. Eroze a sklerotizace v anogenitální oblasti mohou způsobovat těžkou sexuální dysfunkci spojenou s bolestivostí až nemožností pohlavního styku [7]. Genitální léze zvláště u žen jsou silně svědivé. Onemocnění může začít už v dětském věku a zvláště tvorba hemoragických puchýřů s následným mírným jizvením může připomínat změny vyskytující se u pohlavního zneužívání. Postižení penisu je popisováno téměř výhradně u mužů, kteří neprodělali cirkumcizi [2]. Projevy na skrótu jsou velmi vzácné. Nejčastější manifestací LSA na penisu je sklerotický prstenec, představující zvýšené riziko vzniku fimózy předkožky. Velmi vzácně se zjistí bělavá ložiska v ústech na bukální sliznici. Byla popsána i generalizovaná forma LSA [1]. Změny označované dříve jako balanitis obliterans xerotica jsou projevy LSA. Stejně tak dřívější označení kraurosis vulvae a kraurosis penis se již nepoužívají [3].

Histologický obraz se může lišit podle toho, zda jde o časné nebo pokročilé stadium nemoci.

V pokročilém stadiu ubývá nebo zcela chybí vakuolizace keratinocytů a ubývá zánětu.V horním koriu v místech projasnění vaziva edémem se speciálním barvením dá prokázat úbytek elastických vláken. Příčinou vzniku puchýře těsně pod bazální membránou je edém koria. V případě výraznější sklerózy vaziva se obtížně odlišuje sklerodermie. Histologické znaky LSA a morfey mohou být přítomny i v jediné biopsii a klinické projevy obou nemocí se mohou vyskytovat současně u jednoho pacienta.

Diferenciálně diagnosticky odlišujeme dále vitiligo, pityriasis versicolor. Většinou je ale klinický a histologický obraz tak typický, že o diagnóze LSA není pochyb.

Na rozdíl od genitálních lézí, kde je vykazován častější výskyt spinocelulárního karcinomu [8], není u extragenitálních lézí LSA popisováno zvýšené riziko maligní transformace.

Kauzální léčba LSA není známa, ale je několik možností symptomatického ovlivnění onemocnění. Většinou se používají silné lokální kortikosteroidy v masti či intralezionálně, příznivý účinek je pozorován i při aplikaci kalcineurinových inhibitorů (např. tacrolimus, pimecrolimus). Další možnou léčbou je fototerapie. V pozdním stadiu jsou některé jizevnaté změny (fimóza, stenóza uretry) v oblasti genitálu řešitelné, alespoň částečně, chirurgicky. Chirurgická léčba postižení vulvy, pokud není přítomen karcinom, se zpravidla nedoporučuje. Byl popsán dobrý léčebný efekt při kombinované terapii lokálním 0,1% tacrolimem s PUVA terapií [1]. Pulzní intravenózní terapie vysokými dávkami kortikosteroidů v kombinaci s metotrexátem v nízkých dávkách byla s dobrými výsledky použita u těžkých generalizovaných forem LSA [5]. Na rozdíl od genitální formy LSA vyžadují léčbu extragenitální projevy jen pokud vyvolávají potíže jako svědění, bolesti, či pokud je terapie vhodná z kosmetických důvodů. Onemocnění má chronický průběh, ale často dochází k vyhasnutí procesu, který zanechá ložiska hnědě zbarvené atrofické kůže [8].

Do redakce došlo dne 1. 11. 2011. 

Kontaktní adresa:

MUDr. Petra Brodská

Dermatovenerologická klinika FN a LF UK Plzeň

Dr. E. Beneše 13

305 99 Plzeň

e-mail: brodskap@fnplzen.cz