Mnohočetné papuly na tvářích. Stručný přehled

Súhrn

Autoři uvádí případ 44leté ženy s přítomností mnohočetných tvrdých papul na tvářích, které vznikly před 10 lety po ošetření jizev po akné frakčním CO2 laserem. Histopatologické vyšetření prokázalo mnohočetný miliární osteom kůže. Diskutována je problematika patologické osifikace v kůži a klasifikace kožních osteomů.

Klíčová slova:

klasifikace – histopatologie – mnohočetný miliární osteom kůže – osifikace

KLINICKÝ PŘÍPAD

Pacientkou byla 44letá žena, jejíž otec zemřel v 63 letech na akutní leukémii; matka, bratr a sestra se léčí s hypofunkcí štítné žlázy, u sestry byl zjištěn trombofilní stav na podkladě Leidenské mutace. Obě pacientčiny děti trpí atopickým ekzémem, u syna byla zjištěna hypofunkce štítné žlázy, autismus a arachnoideální cysta. V osobní anamnéze pacientky figuruje atopický ekzém, bronchiální astma, stacionární lineární frontoparietální morfea trvající 23 let a neuropatie dolních končetin. Před 3 lety byl u pacientky diagnostikován invazivní duktální karcinom levého prsu léčený aktinoterapií, chemoterapií, bilaterální ablací prsou a následnou adjuvantní cílenou terapií neratinibem. Před jedním rokem byla provedena preventivní hysterektomie a bilaterální adnexetomie. Pacientka je přenašečkou Wilsonovy choroby a nositelkou heterozygotní kombinované trombofilní mutace genu MTHFR (methylen-tetrahydrofolát-reduktáza). Celková léčba zahrnuje cílený lék neratinib, antiestrogen letrozol, gabapentin a paroxetin při panické úzkosti.

Pacientka se dostavila pro přítomnost tuhých projevů na tvářích, které se objevily 3 měsíce po ošetření jizev po akné frakčním CO2 laserem a „peelingové“ léčbě před 10 lety. Projevy byly bez subjektivních příznaků, nepřibývaly, byly stacionární.

Při objektivním vyšetření byly na tvářích přítomné drobné, málo zřetelné tuhé papulky barvy kůže průměru kolem 2 mm (obr. 1, 2). Provedena byla excize jedné z papul na pravé tváři (obr. 3, 4).

HISTOPATOLOGICKÝ NÁLEZ

Epidermis je beze změn. Ve středním a dolním koriu a v podkožní tukové tkáni jsou zastiženy drobné osteomy, některé z nich tvořící prstenec s centrálními lalůčky tukové tkáně napodobující kostní dřeň. Osteomy jsou tvořeny jak lamelární kostí s přítomností osteocytů, tak osteoidem s periferním lemem osteoblastů (viz obr. 3, 4).

Závěr

Mnohočetný miliární osteom kůže.

PRŮBĚH

Pacientka byla poučena o benigní povaze onemocnění. Vzhledem k mnohočetným projevům a jejich přítomnosti i v podkožní tukové tkáni by léčba u naší pacientky byla problematická a nebyla indikována.

DISKUSE A STRUČNÝ PŘEHLED

Mnohočetné papuly na tvářích – mnohočetný miliární osteom kůže. Stručný přehled

Patologické ukládání solí vápníku v kůži či v podkoží probíhá procesem kalcifikace či osifikace. Při procesu osifikace dochází k tvorbě kostěných struktur, ať už ve formě osteoidu tvořeného osteoblasty či ve formě zralé lamelární kosti s vytvořeným Haversovým systémem. Tato osifikace je desmogenního (intramembranózního) typu, tedy bez předchozí přítomnosti chrupavky. Kostěné formace vytvořené patologickou osifikací v kůži jsou označovány jako osteoma cutis.

Osteoma cutis (OC) vzniká buďto primárně (bez zjevné příčiny či v souvislosti s genetickými abnormalitami) nebo častěji sekundárně (v terénu traumatu, zánětlivého či nádorového procesu). Může vykazovat solitární či mnohočetný výskyt [5]. Klasifikaci OC shrnuje tabulka 1.

Specifickými typy OC je kongenitální nebo získaný plakovitý („plate-like“) OC a mnohočetný miliární OC.

Mnohočetný miliární osteom kůže (MMOC) je extrémně vzácné onemocnění vyznačující se přítomností mnohočetných drobných asymptomatických papul barvy kůže průměru několika milimetrů lokalizovaných v koriu či podkoží v oblasti obličeje, zejména tváří, čela a brady.

Poprvé bylo toto onemocnění popsáno v roce 1864 Virchowem a ve starší literatuře nese název osteosis cutis multiplex faciei [5, 7]. Častěji jsou postiženy ženy středního věku s anamnézou akné a světlým fototypem kůže (I–II podle Fitzpatricka). U mužů se projevy vyskytují poněkud častěji též na krku a hrudníku [3]. Při současné terapii tetracyklinovými antibiotiky může dojít k impregnaci osteomů a k jejich barevným změnám [1].

Etiopatogeneze tohoto onemocnění je neznámá, zvažována je osteoblastická metaplazie kožních fibroblastů [4]. Spouštěčem může být chronický zánět (např. akné), trauma či např. předchozí spálení sluncem [4]. Pravděpodobně je tedy možný vznik MMOC jak primárně, tak sekundárně.

MMOC nemá charakteristický dermatoskopický obraz [4]. V diagnostice může pomoci sonografie, RTG či CT. Vysoká denzita osteomů při radiologickém vyšetření může vést k jejich náhodnému nálezu [5].

Histopatologicky je prokazována přítomnost amorfního osteoidu s periferním lemem osteoblastů či zralé lamelární kosti ve formě eozinofilní matrix s přítomností osteocytů v lakunách. V případě větších ložisek může být vyjádřen koncentrický Haversův systém s cementovými liniemi [6]. Vzhledem k tvrdosti osteomu je nutno pamatovat na riziko „vydrolení“ kostěných struktur z parafinového řezu při zpracování tkáně. V histopatologickém obrazu jsou v takovém případě přítomny pouze prázdné prostory. V případě problematického zpracování tvrdé tkáně je možno užít techniky jejího odvápnění.

V diferenciální diagnostice zvažujeme calcinosis cutis, epidermoidní cysty, komedonické akné, adnexální nádory, neurofibromy, lupus miliaris disseminatus faciei či sarkoidózu [5].

V terapii MMOC na prvním místě figuruje chirurgická léčba, zejména incize s následnou extrakcí, dermabraze, kyretáž či elektrodesikace [2, 4]. Terapie laserem a lokálními retinoidy byla publikována s rozporuplnými závěry [1].

Do redakce došlo dne 15. 5. 2023.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Miroslav Důra, Ph.D.

Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN

U Nemocnice 499/2

128 00 Praha 2

e-mail: miroslav.dura@vfn.cz