Modročerné makulopapuly v obličeji

Súhrn

Autoři popisují případ 52letého muže s četnými modročernými makulopapulami na tvářích přítomnými 10 let bez progrese a bez příznaků. Histopatologické vyšetření prokázalo apokrinní hidrocystom. Článek poskytuje přehled současných poznatků o tomto onemocnění.

Klíčová slova:

mnohočetný apokrinní hidrocystom – přehled – histopatologie

KLINICKÝ PŘÍPAD

Pacientem byl 52letý muž, celkově zdravý, bez trvalé medikace, nikdy vážněji nestonal. Otec měl karcinom prostaty,jinak byla rodinná anamnéza bez pozoruhodností. Při preventivním vyšetření pigmentových névů byly zjištěny projevy vobličeji, které vznikly před 10 lety bez patrných souvislostí a příznaků, které dále nepřibývaly.
Objektivní vyšetření vykázalo diseminované modro-černé makulopapuly 1–2 mm v průměru, nemizící při vitropresi (obr. 1, 2). Projevy v celkovém počtu cca 20 byly lokalizovány symetricky na obou tvářích. Byla provedena excize jednoho projevu (obr. 3, 4).

Obr. 1

Obr. 2

Obr. 3

Obr. 4

HISTOLOGICKÉ VYŠETŘENÍ

V centru excize byl v horním koriu zastižen cystický útvar obsahující místy bazofilní zrnitý materiál, který byl naokrajích ohraničený oploštěnými dvěma řadami buněk.

Závěr

Apokrinní hidrocystom.

Průběh

Nemocný byl poučen o povaze kožních projevů, nevyžadoval další léčbu.

DISKUSE

Modročerné makulopapuly v obličeji – apokrinní hidrocystom. Stručný přehled.

Hidrocystom je adnexální benigní cystický tumor, vycházející převážně z vývodů potních žláz. Příčina jeho vzniku není známa. U častějšího, apokrinního hidrocystomu vychází proliferace zpravidla ze sekreční části apokrinní potní žlázy, nejde jen o retenční cystu, jako tomu bývá u hidrocystomu ekrinního [1, 10].

Apokrinní hidrocystom se projevuje nejčastěji jako solitární, asymptomatická, modro-černavá či šedavá, výjimečněprůsvitná, proti spodině pohyblivá, tužší papula, zpravidla velikosti 3–15 mm. Apokrinní potní žláza má vazbu na folikuly, proto se projevy mohou klinicky jevit jako folikulárně vázané. Nejčastěji se lokalizuje na hlavě (zejména tvářích) a krku,popsány jsou ale i z oblasti zvukovodů, axil, penisu [9]. Vzácně se vyskytují v místech normálních apokrinních žláz. Obdobné projevy představují cysty Mollových žláz v oblasti očních víček. Spontánně neregreduje, bez léčby se hidrocystom pomalu zvětšuje [1, 4, 7].

Vzácněji se vyskytují formy s mnohočetnými projevy (tzv. Robinsonova varianta), které se někdy vyskytují v rámciSchöpfova-Schulzova-Passargeova syndromu (autozomálně recesivní ektodermální dysplazie s palmoplantárníkeratodermií, hyperhidrózou, hypotrichózou, hypodoncií, onychodystrofií a s mnohočetnými hidrocystomy očních víček) a fokální dermální hypoplazie (Gorlinův-Goltzův syndrom – gonozomálně dominantně dědičný zahrnující lineární atrofie,mikrocefalii, mikroftalmii, hypoplazii obličeje, malformace uší, mentální retardaci, abnormity skeletu, mnohočetnéhidrocystomy, bilaterální keratokonus, ezofageální papilomatózu, hiátovou hernii).

Ekrinní hidrocystom je retenční cysta, obvykle velikosti 1–6 mm. Jedná se o papuly barvy kůže až průsvitné, na víčkách a periorbitálně, izolované či mnohočetné. Mnohočetné jsou popsány v souvislosti s morbus Graves a morbus Parkinson [5]. Objevují se ve středním věku, častěji u žen. V horku, vlhku, při cvičení a pocení se zvětšují či se tvoří nové. V chladném počasí mohou zcelazmizet [8]. Výjimečně tyto změny jsou popisovány i u apokrinního hidrocystomu.

Modravé zbarvení hidrocystomů se vysvětluje tzv. Tyndallovým jevem. John Tyndall byl irský fyzik, který v roce 1859 objasnil fyzikální povahu tohoto jevu. Dochází zde k rozptylu světla procházejícího kapalinou nebo plynem obsahujícím jemně rozptýlené částice a díky tomu k barevnému efektu související s rozptylem světla hmotným prostředím – modré světlo je rozptylováno více než červené. Hmotné částice kožní afekce pohltí prakticky veškeré dopadající světlo a to, co vidíme, je světlo rozptýlené ve vrstvě kůže nad ní, v němž převažuje modrá složka spektra. Tyndallův jev se uplatňuje v dermatologii u modré barvy podkožních žil či v hloubce uložených melanocytárních névů, které jsou ve skutečnosti tmavě červené či černé.

Hidrocystomy nejsou časté, představují 1 % kožních tumorů, převažují dospělí; muži a ženy jsou postiženi stejně. Spontánně neregredují, mohou i pozvolna růst a i ulcerovat.

Jen výjimečně je popsána malignizace z hidradenomu nebo cystadenomu v agresivní hidradenokarcinom, který jinak vzniká primárně de novo a převážně z ekrinních potních žláz [6]. V literatuře se udává jeho četnost pod 6% maligních nádorů z ekrinních žláz (a pod 0,01 % všech kožních maligních nádorů) [2, 11].

Histopatologické vyšetření vykazuje unilokulární či multilokulární cystické dermální útvary, často s fibrózní pseudokapsulou a s lemem ze dvou řad epiteliálních buněk: zevní s myoepiteliálními buňkami, a vnitřní, sekreční,s vysokými kolumnárními buňkami s eozinofilní cytoplazmou a oválným jádrem lokalizovaným při bázi. Obvykle jsou zachycené známky apokrinní sekrece, která chybí u ekrinních hidrocystomů. Někdy mohou být přítomné papilární či adenomatózní proliferace představující apokrinní cystadenom [3].

Dermatoskopie nemá u hidrocystomu specifický obraz a používá se spíše k odlišení podobně vypadajících maligních jednotek (zejména melanomu a bazocelulárního karcinomu).

V diferenciální diagnostice se zvažuje především melanom, bazocelulární karcinom, modrý névus, cysty (epidermální, myxoidní), syringom, cévní benigní nádory (hemangiom či lymfangiom).

Léčebně lze izolované projevy excidovat, u mnohočetných se lze pokusit o odstranění elektrochirurgickykauterem a podobnými termodestrukčními přístroji, případně vaporizací laserem. Případně o kaustiku trichloroctovou kyselinou. Dle odborné literatury po odstranění excizí hidrocystom nerecidivuje, zatímco uostatních metod se udává sklon k recidivám [1, 7, 11].