Mnohopočetné intrakraniálne a intraspinálnemeningiómy v rámci neurokristopatie(fakomatózy) typu neurofibromatózy
Mnohopočetné intrakraniálne a intraspinálnemeningiómy v rámci neurokristopatie(fakomatózy) typu neurofibromatózy
Kazuistika spontánneho prípadu „centrálneho typu“ neurofibromatózy u 56-ročnej ženy, hodnote-ného klinicky ako sclerosis multiplex. Ochorenie v trvaní dvadsiatich rokov sa prejavovalo po-stupne poruchami sluchu, chôdze, zraku, citlivosti, inkontinenciou, intrakraniálnou hypertenzioua cefaleou. K najvýraznejšiemu morfologickému nálezu patrilo približne 120 intrakraniálnycha ďalšie desiatky intraspinálnych meningiómov. V menšom počte sa zistili plexiformné neurofib-rómy, ako aj ojedinelé neurinómy miechy. Príčinou smrti bola aspiračná hnisavá bronchopneu-mónia. Meningiómy sa vyskytli vo viacerých variantoch, vrátane sekrečného typu a typus amyloidom. Zistila sa v nich imunohistochemická pozitivita S-100 proteínu, EMA a negativitavimentínu, aktínu, estrogénových a progesterónových receptorov, CEA, imunoglobulínov (IgA,IgG, IgM), amyloidu A a cytokeratínu. Vzhľadom na prítomnosť resp. chýbanie niektorých kľúčo-vých morfologických nálezov a na vek pacientky sme zaradili tento nález podľa Sobola a spol. (29)do siedmeho typu neurofibromatózy (NF7).
Klíčová slova:
Neurofibromatóza - Fakomatóza - Neurokristopátie - Meningióm - Imunohistoché-mia meningiómu - Amyloid v meningióme
Multiple Intracranial and Intraspinal Meningiomas in the Frame ofNeurocristopathy (Phakomatosis) of the Neurofibromatosis Type
Presentation of a case of a „central type“ neurofibromatosis in a 56-year old woman, clinicallydiagnosed erroneously as multiple sclerosis with a 20 years long course. Disturbances of hearing,walking, sight, sensitivity, incontinentia, intracranial hypertension and headache representedthe main symptoms. More than 120 intracranial and tens of intraspinal meningiomas representedthe leading postmortem finding. In a lesser frequency spinal plexiform neurofibromas andschwannomas were also found. The death was attributed to aspiration purulent bronchopneumo-nia. Various types of meningioma were seen microscopically, including secretory type and a typewith amyloid. Immunostaining was positive with S-100 protein and EMA. Negative expression wasfound with vimentin, CEA, smooth muscle actin, estrogen and progesterone receptors, amyloidA and cytokeratins. With regard to the presence or absence of key morphological features thepresented case was placed according to Sobol et al. (29) into the seventh category of neurofibro-matosis (NF7).
Key words:
Neurofibromatosis - Phakomatosis - Neurocristopathies - Meningioma - Immunohisto-chemistry of meningiomas - Amyloid in meningioma
Autoři:
Ľ. Babjaková; I. Jurkovič; R. Krajcár; P. Kočan
Působiště autorů:
Ústav patológie Lekárskej fakulty UPJŠ a Fakultnej nemocnice L. Pasteura, Košice
Vyšlo v časopise:
Čes.-slov. Patol., , 2000, No. 4, p. 150-155
Kategorie:
Články
Souhrn
Kazuistika spontánneho prípadu „centrálneho typu“ neurofibromatózy u 56-ročnej ženy, hodnote-ného klinicky ako sclerosis multiplex. Ochorenie v trvaní dvadsiatich rokov sa prejavovalo po-stupne poruchami sluchu, chôdze, zraku, citlivosti, inkontinenciou, intrakraniálnou hypertenzioua cefaleou. K najvýraznejšiemu morfologickému nálezu patrilo približne 120 intrakraniálnycha ďalšie desiatky intraspinálnych meningiómov. V menšom počte sa zistili plexiformné neurofib-rómy, ako aj ojedinelé neurinómy miechy. Príčinou smrti bola aspiračná hnisavá bronchopneu-mónia. Meningiómy sa vyskytli vo viacerých variantoch, vrátane sekrečného typu a typus amyloidom. Zistila sa v nich imunohistochemická pozitivita S-100 proteínu, EMA a negativitavimentínu, aktínu, estrogénových a progesterónových receptorov, CEA, imunoglobulínov (IgA,IgG, IgM), amyloidu A a cytokeratínu. Vzhľadom na prítomnosť resp. chýbanie niektorých kľúčo-vých morfologických nálezov a na vek pacientky sme zaradili tento nález podľa Sobola a spol. (29)do siedmeho typu neurofibromatózy (NF7).
Klíčová slova:
Neurofibromatóza - Fakomatóza - Neurokristopátie - Meningióm - Imunohistoché-mia meningiómu - Amyloid v meningióme
Štítky
Patológia Súdne lekárstvo ToxikológiaČlánok vyšiel v časopise
Česko-slovenská patologie
2000 Číslo 4
Najčítanejšie v tomto čísle
- Morfologické a klinické následky fokálnychischemických lézií
- Kompozitný multicystický mezotelióm a adenomatoidný tumor ovaria: ďalšiepozorovanie podporujúce spoločnú histogenézu oboch lézií
- Kaposiformný hemangioendotelióm v dospelom veku. Popis prípadus „amianthoid-like“ fibrózou a angiektáziami
- Porovnání výsledků lékařského vyšetřenís hladinou alkoholu v krvi a některé dalšípoznatky