Lymfoproliferativní choroba potransplantaci

Popisujeme 7 případů potransplantační lymfoproliferativní choroby (PTLCH), kterou jsme diagnostikovali u 5 mužů a 2 žen ve věku 25 let až 62 roky v odstupu 4 měsíců až 12 let (průměrně 7let) po transplantaci. Jednalo se o pacienty po transplantaci ledviny, ledviny a pankreatu, srdcea po transplantaci autologních periferních kmenových buněk krvetvorby. PTLCH odpovídalau čtyř nemocných monomorfnímu typu a u tří pacientů polymorfní formě podle klasifikace WHO.Molekulárně-geneticky jsme u dvou monomorfních a jedné polymorfní léze prokázali monoklonální přestavbu genu pro těžký řetězec imunoglobulinu. Ve dvou polymorfních a jedné monomorfnílézi byla imunohistochemicky zjištěna přítomnost viru Epsteina-Barrové (EBV). Pomocí PCR jsmeprokázali, že jde o EBV typu A. Nemocní byli léčeni snížením až vysazením imunosuprese a che-moterapií, dva pacienti podstoupili také resekci orgánu postiženého lymfomem (tlustého střevaa transplantovaného pankreatu). Čtyři pacienti zemřeli v souvislosti s PTLCH, většinou na infekční komplikace (2 až 15 měsíců od stanovení diagnózy). U dalších dvou pacientů bylo dosaženoremise, avšak zemřeli na jinou chorobu. Pouze nejmladší muž žije a je 10 měsíců od začátkuPTLCH v kompletní remisi.

Klíčová slova:
lymfoproliferativní choroba - transplantace - imunosuprese - virus Epsteina-Barrové

PosttransplantationLymphoproliferative Disease

Herein we describe 7 cases of posttransplantation lymphoproliferative disease (PTLD), 5 in menand 2 in women (aged from 25 to 62 years), occurring from 4 months to 12 years (mean, 7 years)after transplantation. Our patients were recipients of kidney, kidney and pancreas, heart, andautologous peripheral haematopoetic stem cells. Four cases were diagnosed as monomorphic andthree as polymorphic type of PTLD according to the WHO classification. Monoclonal immunoglo-buline heavy chain gene rearrangement was detected in two monomorphic lesions and one polymorphic lesion by polymerase chain reaction (PCR). In the two cases of polymorphic and the onecase of monomorphic PTLD, the presence of EBV was visualised by immunohistochemical staining of some transformed lymphoid cells for latent membrane protein (LMP) of EBV. The presence of type A EBV was demonstrated by PCR. The patients were treated by reduction ordiscontinuation of immunosuppression and by chemotherapy. In 2 cases, a part of the organaffected by lymphoma (sigmoid colon and pancreas) was surgically resected. Four patients died ofcauses related to PTLD (2 to 15 months after the diagnosis), mainly of infectious complications.Two other patients who achieved remission died of unrelated causes. Only the youngest man isalive and in the complete remission 10 months after the diagnosis of PTLD.

Key words:
lymphoproliferative disorder - transplantation - immunosuppression - Epstein-Barrvirus

Autoři: L. Boudová; F. Fakan; M. Michal; Dušek J. In Memoriam; R. Čuřík; K. Hušek; L. Voska; P. Kolník; P. Mukenšnabl; O. Hes; P. Jindra
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2002, No. 1, p. 24-32
Kategorie: Články