Jaká je vaše diagnóza?

Česká verzia

Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 44, 2008, No. 4, p. 115
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Odpověď: Solitární extraoseální plazmocytom

Diagnóza B: Při druhém čtení byly doplněny, resp. opakovány imunoreakce s těmito výsledky: CK AE1/AE3, S-100, chromogranin, synaptofyzin, HMB 45, CD 20, CD 56: negativní. LCA pozitivní, CD 79a pozitivní, NSE negativní, CD 138 převážně pozitivní (obr. 3), EMA slabě pozitivní, kappa lehké řetězce Ig negativní, lambda pozitivní. Byla stanovena dg: plazmocytom nosohltanu. Následné klinické došetření neprokázalo přítomnost paraproteinu v séru ani v moči, lytické kostní léze ani osteoporózu, v trepanobiopsii byla shledána normální krvetvorba bez klonální proliferace plazmocytů. Konečná diagnóza tedy zní: solitární extraoseální plazmocytom.

**Obr. 1. Membránová pozitivita imunoreakce anti-CD 138, orig. zvětšení 600krát**

Jde o vzácnou jednotku ze skupiny plazmocelulárních dyskrazií. Typickou lokalizací jsou dutina nosní, nosohltan, paranazální dutiny a plíce. Vývoj v mnohočetný myelom lze pozorovat jen cca v 15 % případů.

Diferenciální diagnóza zahrnuje chronické zánětlivé procesy s reaktivní plazmocytózou (polyklonální obraz v průkazu lehkých řetězců, blandní buněčná morfologie) a dva vzácné high grade B-lymfomy: plazmablastický lymfom (monomorfní cytologie blízká imunoblastům, negativita CD 45, EBV pozitivita, často asociovaná HIV infekce, typická lokalizace v dutině ústní) a ALK pozitivní DLBCL (silně pozitivní EMA a ALK, negativní B markery).

Zatímco probíhalo druhé čtení (původně požadované kvůli posouzení resekčních okrajů), pacientovi byla navržena disekce krčních uzlin, kterou odmítl. Kontaktovali jsme patologa, který stanovil diagnózu A a informovali ho o rozporu v nálezech, vrátili materiál i s našimi imunoreakcemi, aby mohl revidovat či potvrdit svůj původní diagnostický názor. Po tomto kroku jsme dospěli ke shodě na diagnóze B. Pro případ trvajícího rozporu jsme byli předem dohodnuti na zaslání materiálu renomovanému patologovi, kterého bychom požádali o třetí čtení („arbitráž“). Tento postup byl motivován přesvědčením, že za oběma diagnostickými závěry stojí plně atestovaní lékaři, takže žádný z nich není druhému odborně nadřazen. Současně se domníváme, že klinik a pacient mají právo na konzistentní závěr biopsie a že nelze ponechat na lékaři jiného oboru, aby se sám rozhodl, který ze dvou rozporných bioptických nálezů považuje za správný, neboť k tomu není erudován.

P. Fabian

Oddělení onkologické a experimentální patologie

Masarykův onkologický ústav, Brno

fabian@mou.cz

Zdroje

1. Grogan, T.M., Van Camp, B., Kyle, R.A. et al.: Plasma cell neoplasms. In: Jaffe, E.S, Harrris, N.L., Stein, H., Vardiman J.W., eds: WHO classification of tumours, pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. IARC Press, Lyon: 2001, s. 142-156.

2. Wenig, B.M., Dulguerov, P., Kapadia, S.B. et al.: Neuroectodermal tumours of the nasal cavity and paranasal sinuses. In: Barnes, L., Evesov, J.W., Reichart, P., Sidransky, D., eds: WHO classification of tumours, pathology and genetics of tumours of head and neck. IARC Press, Lyon: 2005, s. 65-75.

3. Gujral, S., Shet, T.M., Kane, S.V.: Morphological spectrum of AIDS-related plasmablastic lymphomas. Indian J. Pathol. Microbiol., 2008, 51, s.121-124.

4. Lee, H.W., Kim, K., Kim, W. et al.: ALK-positive diffuse large B-cell lymphoma: report of three cases. Hematol. Oncol., 2008, 26, s. 108-113.