Odpověď: Gangliocytický paragangliom duodena

Gangliocytický paragangliom (někdy nazývaný též nonchromafinní paragangliom nebo paraganglioneurom) je vzácný nádor dospělých (průměrný věk 54 let), postihující stejně často muže i ženy. Téměř vždy se vyskytuje v duodenu, obvykle v blízkosti Vaterovy papily, v ojedinělých případech byl zastižen i v jejunu a v pyloru. Klinicky se může projevit bolestí břicha, poruchami vyprazdňování žaludku, obstrukcí choledochu či pankreatického vývodu a krvácením do zažívacího traktu. Většinou je sporadický, ojediněle je sdružen s neurofibromatózou 1. Výjimečně byl popsán i vícečetný výskyt.

Mikroskopická diagnóza je založena na trifázické diferenciaci, zahrnující vřetenité elementy (připomínající Schwannovy buňky), gangliové buňky a neuroendokrinní buňky. Početní zastoupení jednotlivých složek kolísá od případu k případu, nicméně vřetenité buňky obvykle převažují.

V případech, kdy máme možnost vyšetřit celý nádor nebo jeho  dostatečně velkou část, je diagnóza poměrně snadná. V endoskopické biopsii však může být zastoupena pouze vřetenobuněčná nebo neuroendokrinní komponenta. Za těchto okolností je nutno diferenciálně diagnosticky uvažovat o gastrointestinálním stromálním tumoru, schwannomu, či karcinoidu. První z těchto jednotek je možno rozpoznat imunohistochemicky (pozitivita CD34 a CD117, negativita S‑100 proteinu), odlišení zbylých dvou afekcí nemusí být z daného materiálu možné. Vždy je tedy v takových případech nutno pátrat po ostatních buněčných typech, jejichž vzájemná kombinace diagnózu gangliocytického paragangliomu umožní

Gangliocytický paragangliom se většinou chová benigně, ojediněle byly popsány metastázy do regionálních lymfatických uzlin. V našem případě je nemocná bez známek recidivy či metastatického rozsevu.

MUDr. Aleš Kohout, Ph.D.
Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN
Hradec Králové