Odpověď: Gangliocytický paragangliom duodena

Česká verzia

Autoři: A. Kohout
Působiště autorů: Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN Hradec Králové
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 46, 2010, No. 3, p. 77
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Gangliocytický paragangliom (někdy nazývaný též nonchromafinní paragangliom nebo paraganglioneurom) je vzácný nádor dospělých (průměrný věk 54 let), postihující stejně často muže i ženy. Téměř vždy se vyskytuje v duodenu, obvykle v blízkosti Vaterovy papily, v ojedinělých případech byl zastižen i v jejunu a v pyloru. Klinicky se může projevit bolestí břicha, poruchami vyprazdňování žaludku, obstrukcí choledochu či pankreatického vývodu a krvácením do zažívacího traktu. Většinou je sporadický, ojediněle je sdružen s neurofibromatózou 1. Výjimečně byl popsán i vícečetný výskyt.

Mikroskopická diagnóza je založena na trifázické diferenciaci, zahrnující vřetenité elementy (připomínající Schwannovy buňky), gangliové buňky a neuroendokrinní buňky. Početní zastoupení jednotlivých složek kolísá od případu k případu, nicméně vřetenité buňky obvykle převažují.

V případech, kdy máme možnost vyšetřit celý nádor nebo jeho dostatečně velkou část, je diagnóza poměrně snadná. V endoskopické biopsii však může být zastoupena pouze vřetenobuněčná nebo neuroendokrinní komponenta. Za těchto okolností je nutno diferenciálně diagnosticky uvažovat o gastrointestinálním stromálním tumoru, schwannomu, či karcinoidu. První z těchto jednotek je možno rozpoznat imunohistochemicky (pozitivita CD34 a CD117, negativita S‑100 proteinu), odlišení zbylých dvou afekcí nemusí být z daného materiálu možné. Vždy je tedy v takových případech nutno pátrat po ostatních buněčných typech, jejichž vzájemná kombinace diagnózu gangliocytického paragangliomu umožní

Gangliocytický paragangliom se většinou chová benigně, ojediněle byly popsány metastázy do regionálních lymfatických uzlin. V našem případě je nemocná bez známek recidivy či metastatického rozsevu.

MUDr. Aleš Kohout, Ph.D.
Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN
Hradec Králové

Zdroje

Capella C., Solcia E., Sobin L.H., Arnold R.: World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics – tumours of the digestive system, IARC Press, 2000, s. 78-79.

Castoldi L, De Rai P., Marini A. et al.: Neurofibromatosis-1 and ampullary gangliocytic paraganglioma causing biliary and pancreatic obstruction. , 29, 2001, s. 93-97.

Montgomery E., Fisher C.: Gastrointestinal and liver pathology, 2005, s. 217-220

Ohtsuki Y., Watanabe R., Kimura M. et al.: Immunohistochemical and electron microscopic studies of a case of duodenal gangliocytic paraganglioma. Med. Mol. Morphol., 42, 2009, s. 245-249.

Plaza J.A., Vitellas K., Marsh W.L.: Duodenal gangliocytic paraganglioma: a radiological-pathological correlation. Ann. Diagn. Pathol., 9, 2005, s. 143-147.

Sundararajan V., Robinson-Smith T.M., Lowy A.M.: Duodenal gangliocytic paraganglioma with lymph node metastasis: a case report and review of the literature. , 127, 2003, s. 139-141